Лечение идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ) можно разделить на ряд важных пунктов:
1. общие мероприятия;
2. поддерживающее медикаментозное лечение;
3. патогенетическое медикаментозное лечение;
4. хирургическое лечение.

К общим мероприятиям относится образование пациента, включающее советы по физическим нагрузкам, по путешествию воздушным транспортом, по эффективной контрацепции женщин (летальность при наступлении беременности составляет 50%, эстрогены имеют протромбогенный эффект), по вакцинации от гриппа и пневмонии (одна из причин летального исхода).

В таблице представлены рекомендации по общим мероприятиям больным с легочной гипертензией (ЛГ).

Поддерживающее медикаментозное лечение (при отсутствии противопоказаний) включает применение антикоагулянтов, диуретиков, антагонистов кальция, препаратов железа, кислорода.

Антагонисты кальция могут эффективно снижать давление в лёгочной артерии, однако это наблюдается только у пациентов с положительным вазореактивным ответом при проведении катетеризации правых отделов сердца. Терапия антагонистами кальция должна начинаться под строгим гемодинамическим контролем только тем больным, которые отвечают на применение вазодилататоров в острой пробе. Следует начинать лечение антагонистами кальция с последующей титрацией доз до максимальных (нифедипин до 240 мг/сутки или дилтиазем до 900 мг в сутки). При отсутствии эффекта через 1 месяц или не достижении 1 или 2 функционального класса через 3 месяца, антагонисты кальция следует отменить.

Препараты железа. У больных ЛГ возникает вторичный эритроцитоз в ответ на гипоксию, что приводит к повышенной утилизации железа из его хранилищ. У таких пациентов следует рассмотреть применение препаратов железа внутрь.

Патогенетическое медикаментозное лечение легочной гипертензии (ЛГ)

Патогенетическое медикаментозное лечение идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ) состоит в назначении ингибиторов фосфодиэстеразы-5, антагонистов эндотелина и простаноидов как в виде монотерапии, так и в виде комбинированной терапии.

Ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (силденафил). Механизм действия ингибиторов фосфодиэстеразы-5 заключается в блокировании распада вторичного мессенджера оксида азота, циклического гуанозинмонофосфата, что приводит к повышению уровня оксида азота и последующей вазодилатации в лёгких. Применяется внутрь в дозе 20 мг 3 раза в день (до 80 мг 3 раза в день).

Антагонисты эндотелина (босентан, амбрисентан).
Механизм действия босентана заключается в неспецифическом ингибировании А и В рецепторов к эндотелину гладкомышечных клеток, что приводит к снижению уровня эндотелина и уменьшению вазоконстрикции.

Босентан назначается 62,5 мг 2 раза в сутки с последующим увеличением дозы до 125 мг два раза в день под тщательным ежемесячным контролем ферментов печени. Босентан может вызывать развитие анемии, что требует контроля уровней гемоглобина и гематокрита крови. Другим побочным эффектом босентана является задержка жидкости с появлением периферических отеков.

Амбрисентан в отличие от босентана является специфическим ингибитором А рецепторов эндотелина. Амбрисентан назначается по 5 мг 1 раз в сутки с последующим увеличением до 10 мг. При лечении амбрисентаном по сравнению с босентаном чаще возникают периферические отеки. Нарушение функций печени при лечении амбрисентаном составляет 0,8 - 3%.
Оба препарата данной группы улучшают переносимость физических нагрузок и лёгочную гемодинамику.

Простаноиды (илопрост, трепростенил, эпопростенол).

Простаноиды являются аналогами простациклина (продукт каскада арахидоновой кислоты), способствующими вазодилатации и ингибированию пролиферации сосудов и агрегации трмбоцитов.

Трепростенил вводится подкожно, эпопростенол - в вену, илопрост - в виде ингаляций через небулайзер.

Побочные эффекты простаноидов - головные боли, боли в животе, тошнота, рвота, покраснение лица, боли в конечностях.

Риосигуат. Риосигуат - первый представитель нового класса препаратов для лечения ЛГ - стимуляторов растворимой гуанилатциклазы. Риосигуат имеет двойной механизм действия - он является стимулятором растворимой гаунилатциклазы и увеличивает чувствительность растворимой гуанилатциклазы к оксиду азота. При этом увеличивается уровень циклического гаунозинмонофосфата, что приводит к вазорелаксации, антипролиферативному и антифибротическому эффектам. Первоначальные данные говорят о том, что риосигуат эффективен как при ИЛАГ, так и хронической тромбоэмболической лёгочной гипертензии. Риосигуат в РФ пока не зарегистрирован.

Комбинированная терапия патогенетическим лекарственными средствами заключается в применении одновременно двух (силденафил + босентан) или трёх препаратов (+ илопрост). Следует помнить о том, что комбинированное лечение босентаном и силденафилом приводит к увеличению концентрации первого на 50% и снижению концентрации второго лекарства на 50%.

Хирургическое лечение идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ) может заключаться в проведении предсердной септостомии, пересадки лёгкого (или обоих лёгких), пересадки комплекса «сердце-лёгкие».

Предсердная септостомия - создание сброса крови из правого предсердия в левое, что приводит к снижению давления в правых отделах сердца, увеличению преднагрузки на левый желудочек, увеличению сердечного выброса. Это улучшает обеспечение организма кислородом. Проводится пациентам с 4 функциональным классом и рефрактерностью к медикаментозному лечению или с выраженными синкопальными явлениями.

Выживаемость больных с пересадкой лёгких, комплекса «сердце-лёгкие» достигает 86% в первый год, 75% за 5 лет.

Ведение больного с ИЛАГ и последующий контроль состояния представлены в таблице ниже.

Прогноз легочной гипертензии

При поздно выявленном заболевании в далеко зашедшей стадии вероятность быстрого наступления летального исхода очень высока.

Неблагоприятный прогноз у больных легочной гипертензией ассоциируется со следующими характеристиками:
- низкая толерантность к физическим нафузкам (тест 6-минутной ходьбы менее 380 метров);
- сохранение 3-4 функционального класса;
- повышенное давление в правом предсердии; - низкий сердечный индекс;
- низкая венозная сатурация кислорода;
- повышенный уровень N-терминального промозгового
- натрийуретического пептида;
- наличие гидроперикарда.

- Читать далее "Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия (ХТЭ ЛГ) - диагностика, лечение"

1. Классификация ХСН (хронической сердечной недостаточности)
2. Лечение ХСН (хронической сердечной недостаточности)
3. Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - диагностика, лечение
4. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - диагностика, лечение
5. Идиопатическая лёгочная артериальная гипертензия (ИЛАГ) - причины, диагностика
6. Лечение легочной гипертензии - препараты
7. Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия (ХТЭ ЛГ) - диагностика, лечение