Признаки аномалии Эбштейна. Лечение синдрома Эйзенменгера

Какие три «Д» характерны для аномалии Эбштейна? Для аномалии Эбштейна характерно наличие дисплазии трикуспидального клапана со смещением (дистопией) его к верхушке ПЖ и правожелудочковой дисфункции. Дистопии подвергаются преимущественно септальная и задняя створки клапана, которые к тому же оказываются уменьшенными в размерах и спаянными со стенкой желудочка. Характерно, что передняя створка при этом удлинена.

ПЖ часто истончен и, как правило, имеется как диастолическая, так и систолическая его дисфункция. У половины пациентов имеется также сопутствующее межпредсердное сообщение - незаращенное овальное окно или ДМЖП. Кроме того, у 50% больных обнаруживаются дополнительные предсердно-желудочковые проводящие пути, что клинически может манифестировать в виде синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Первичными осложнениями аномалии Эбштейна является трикуспидальная регургитация и правожелудочковая СН. При достаточной клинической значимости аномалии показано протезирование трикуспидального клапана тканевым протезом или (при наличии приемлемой анатомии) выполнение пластики собственного клапана.

Какая лекарственная терапия сегодня считается показанной всем пациентам с синдромом Эйзенменгера?

Термином синдром Эйзенменгера обозначается состояние, обусловленное значительным повышением давления в легочной артерии в результате левоправого шунтирования крови между системным и легочным циркуляторным руслом вследствие врожденного порока. Сброс крови слева направо приводит прежде всего к увеличению легочного кровотока и обратимому повышению давления в легочной артерии.

Однако со временем в стенках легочных сосудов развиваются необратимые структурные изменения, которые сопровождаются значительным повышением легочного сосудистого сопротивления. Когда последнее достигает величины системного сосудистого сопротивления, шунт подвергается реверсии, в результате чего сброс крови начинает происходить справа налево, что сопровождается появлением прогрессирующей гипоксии и цианоза.

Самой частой причиной синдрома Эйзенменгера является ДМЖП, реже встречаются открытый артериальный проток, АВ-септальные дефекты и ДМПП. Больные с синдромом Эйзенменгера традиционно лечились с помощью консервативной симптоматической терапии. Однако недавно полученные данные указывают на целесообразность применения пероральных селективных вазодилататоров легочного циркуляторного русла -бозентана (блокатора рецепторов эндотелина) и силденафила (промотора оксида азота). Эти препараты способствуют снижению давления в легочной артерии и увеличению функциональной емкости.

Между тем указанные средства являются весьма дорогостоящими, и, кроме того, остается неясным, у каких пациентов их полезное действие проявляется в наибольшей степени. Данных долгосрочного наблюдения, в частности позволяющих оценить влияние на летальность, также недостаточно. Несмотря на это, вопрос о применении легочных вазодилататоров должен рассматриваться соответствующим специалистом у каждого пациента с синдромом Эйзенменгера.

аномалия Эбштейна

В каких случаях у пациентов с синдромом Эйзенменгера следует выполнять флеботомию и кровопускание?

Гипоксия, развивающаяся вследствие праволевого шунтирования у пациентов с синдромом Эйзенменгера, является мощным стимулирующим фактором продукции эритроцитов в костном мозге, что сопровождается увеличением гематокрита. Исторически флеботомия и кровопускание рутинно выполнялись у всех пациентов с синдромом Эйзенменгера, поскольку считалось, что увеличение гематокрита, как и у больных эритремией, должно способствовать увеличению риска тромботических событий.

Однако данные, накопленные в течение последних лет, указывают, что флеботомия у больных с синдромом Эйзенменгера может принести больше вреда, чем пользы (например, развитие дефицита железа, снижение толерантности к нагрузке, потенциальное увеличение риска инсульта). В связи с этим флеботомия и кровопускание стали использоваться значительно реже и только при наличии определенных показаний, а именно: 1) у пациентов с симптомами повышенной вязкости крови (головная боль, головокружение, утомляемость), с показателем гематокрита выше 65% и при отсутствии дефицита железа; 2) перед оперативным вмешательством - для улучшения гемостаза (целевой гематокрит - менее 65%). В современной практике флеботомия выполняется лишь у небольшого числа пациентов с синдромом Эйзенменгера.

Какие врожденные пороки сердца наиболее резко повышают риск нежелательных событий при беременности?

Наиболее опасными врожденными пороками сердца при беременности являются следующие:
- Неоперированные пороки синего типа
- Синдром Эйзенменгера
- Тяжелый аортальный стеноз
- Синдром Марфана с расширенным корнем аорты (более 40 мм)
- Наличие механического клапанного протеза
- Значительная систолическая дисфункция ЛЖ (ФВ 40% и менее)

В этих случаях пациентке необходимо разъяснить существенно увеличенный связанный с беременностью риск осложнений - как для нее самой, так и для плода.

- Читать далее "Варианты транспозиции магистральных сосудов. Что такое системный правый желудочек?"

Оглавление темы "Сердечно-сосудистые заболевания":
  1. Классификация ДМЖП. Осложнения дефекта межжелудочковой перегородки
  2. Коарктация аорты. Показания к стентированию
  3. Показания к закрытию открытого артериального протока
  4. Диагностика синдрома Марфана. Показания к операции при дилатации корня аорты
  5. Что такое тетрада Фалло? Осложнения
  6. Признаки аномалии Эбштейна. Лечение синдрома Эйзенменгера
  7. Варианты транспозиции магистральных сосудов. Что такое системный правый желудочек?
  8. Что такое болезнь периферических артерий? Методы диагностики
  9. Диагностика перемежающейся хромоты. Методы диагностики
  10. Что такое лодыжечно-плечевой индекс? Значения в норме

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: