Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - первичное поражение сердца, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка и появлением преимущественно диастолической сердечной недостаточности. Это генетически обусловленное заболевание сердца, распространённость которого среди населения достаточно высока - 0,2%.

При ГКМП имеется гипертрофия миокарда одной или всех стенок левого (реже правого) желудочка более 1,5 см при отсутствии явных причин (таких как артериальная гипертензия, приобретённые и врождённые пороки сердца и другие заболевания). Наряду с гипертрофией миокарда имеются выраженные изменения его структуры - дезорганизация мышечных волокон, замена мышечной ткани на участки фиброза, анормальные интрамуральные коронарные артерии.

Выделяют 2 основные формы ГКМП: обструктивная (сужает выносящий тракт левого желудочка); необструктивная.
Обструкция выносящего тракта левого желудочка может быть динамичной и зависеть от приёма большого количества пищи или алкоголя.

Проявления ГКМП зависят от ряда факторов: обструкции кровотоку в выносящем тракте ЛЖ; выраженности диастолической дисфункции; ишемии миокарда; наличия аритмий сердца.

Пациент с ГКМП может обратиться к врачу с жалобами на одышку при физической нагрузке, головокружение или (пред)обморочные состояния при быстрой ходьбе или беге, сердцебиение или перебои в работе сердца, боли за грудиной при физической нагрузке либо при обнаружении на записанной по каким-либо причинам ЭКГ инфарктоподобных изменений.

При наличии явной клиники как правило имеется либо обструктивная форма ГКМП или выраженная гипертрофия миокарда.

При отсутствии клиники поводом для обращения пациента к врачу является обнаружение на ЭКГ следующих изменений:
- блокада левой ножки пучка Гиса;
- патологические зубцы Q в нижне-боковых отведениях;
- инверсия зубцов Т в нижне-боковых отведениях;
- изменения сегмента ST;
- признаки дилатации левого предсердия;
- гигантские отрицательные зубцы Т в отведениях V3-V5 или V4-V6 (апикальная форма ГКМП).

Объяснение ЭКГ. Имеются признаки выраженной гипертрофии левого желудочка - высокоамплитудные зубцы R в отведениях с V2 по V6 (толщина стенки левого желудочка по данным ЭхоКГ 2,5 см).

Диагноз ГКМП устанавливается на основании ЭхоКГ.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)

Основа лечения ГКМП - применение лекарственных средств, уменьшающих диастолическую дисфункцию. С этой целью применяются бета-адреноблокаторы или пульс-урежающие антагонисты кальция верапамил или дилтиазем.

У больных ГКМП могут быть применены немедикаментозные методы лечения. К ним относятся миоэктомия или алкогольная аблация (при септальной асимметричной форме ГКМП), установка ЭКС в режиме DDD (при обструктивной форме ГКМП).

Один из подходов к лечению ГКМП представлен на рисунке ниже.

ГКМП опасна тем, что может возникнуть внезапная сердечная смерть.

К факторам риска внезапной сердечной смерти относят следующие:
- остановка сердца в анамнезе;
- спонтанная стойкая желудочковая тахикардия;
- семейный анамнез внезапной сердечной смерти;
- необъяснимые синкопы;
- гипертрофия левого желудочка более 30 мм;
- ненормальная реакция АД на физическую нагрузку;
- неустойчивая желудочковая тахикардия.

К возможным факторам риска внезапной сердечной смерти у отдельных пациентов с ГКМП могут быть:
- фибрилляция предсердий;
- ишемия миокарда;
- обструкция выносящего тракта ЛЖ;
- генные мутации;
- интенсивная физическая нагрузка (участие в спортивных соревнованиях).

Для профилактики внезапной сердечной смерти используют установку кардиовертера-дефибриллятора или применяют амиодарон, который является менее эффективным в сравнении с первым методом.

Что нужно сообщить пациенту с гипертрофической кардиомиопатией?

Врачу следует объяснить суть изменений в сердце при данном заболевании в зависимости от формы ГКМП - обструктивная, необструктивная (в том числе апикальная).

Рекомендовать провести эхокардиографическое обследование ближайших родственников пациента для выявления у них вероятной ГКМП.

В отношении физических нагрузок сообщить пациенту, что возможны умеренные физические нагрузки, но без участия в соревнованиях.

Женщинам детородного возраста с ГКМП с выраженной обструкцией выносящего тракта левого желудочка необходимо объяснить, что беременность и роды связаны с высоким риском серьёзных осложнений, вплоть до летального исхода.

Женщинам с ГКМП без обструкции выносящего тракта левого желудочка и, соответственно без клинических проявлений, при возникновении беременности необходимо рекомендовать продолжить лечение бета-адреноблокаторами, помня о том, что у плода возможно развитие брадикардии и других осложнений из-за приёма лекарственных средств.

- Читать далее "Идиопатическая лёгочная артериальная гипертензия (ИЛАГ) - причины, диагностика"

1. Классификация ХСН (хронической сердечной недостаточности)
2. Лечение ХСН (хронической сердечной недостаточности)
3. Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - диагностика, лечение
4. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - диагностика, лечение
5. Идиопатическая лёгочная артериальная гипертензия (ИЛАГ) - причины, диагностика
6. Лечение легочной гипертензии - препараты
7. Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия (ХТЭ ЛГ) - диагностика, лечение