Диагностика синдрома Марфана. Показания к операции при дилатации корня аорты

Диагностика синдрома Марфана. Показания к операции при дилатации корня аорты

Как диагностируется синдром Марфана? Ранее предложены, а в дальнейшем были дополнены клинические критерии для диагностики синдрома Марфана. В 1991 г. был выявлен основной ген, ответственный за развитие синдрома (FBN-1), что привело к созданию более селективной диагностической классификации (критерии Ghent).

Для этой классификации необходимо наличие специфических признаков поражения нескольких систем органов. Несмотря на принципиальную выполнимость молекулярного тестирования, на сегодняшний день оно оказывается полезным только в определенных клинических обстоятельствах. Помимо кардиологического обследования, пациента с подозрением на синдром Марфана необходимо направить к генетику.

В каких случаях у пациента с синдромом Марфана и дилатацией корня аорты следует рассмотреть вопрос о направлении на хирургическое вмешательство?

При синдроме Марфана может оказаться пораженным любой отдел аорты, однако чаще всего в процесс вовлекается именно ее корень.

Хирургическое вмешательство (по поводу дилатации корня аорты) выполняется с целью предотвращения его расслоения или разрыва и, как правило, рекомендуется при диаметре аорты свыше 50 мм. При наличии быстрого прогрессирования дилатации (более чем на 5 мм в год) или семейного анамнеза расслоения некоторыми специалистами рекомендуется выполнять хирургическое вмешательство уже при диаметре корня аорты, равном 45 мм.

При операции Бенталла производится протезирование нативных клапана и корня аорты (трубчатый протез из композитного материала подшивается к клапанному протезу). Позднее была предложена клапаносохраняющая процедура, при которой протезированию подвергается только корень аорты, а нативный клапан оставляется на месте.

- Читать далее "Что такое тетрада Фалло? Осложнения"

Оглавление темы "Сердечно-сосудистые заболевания":