Комбинированный порок общего атрио-вентрикулярного канала. Сочетания общего предсердно-желудочкового канала с другими пороками

В сердцах с полной формой общего атрио-вентрикулярного капала, кроме створок атрио-вентрикулярных клапанов, могут подвергаться изменениям или полностью отсутствовать и другие образования, размещенные в предсердиях и в желудочках. В частности, значительно изменяются топография и форма овальной ямки и устья венечного синуса сердца в зависимости от размера предсердной части комбинированного предсердно-желудочкового отверстия. Чем больше размер указанной части дефекта, тем выше кверху смещаются опальная ямка (или же полностью отсутствует) и устье венечного синуса сердца. Во всех 8 исследованных сердцах с полной формой общего атрио-веитрикулярного канала они значительно смещены кверху.

Сосочковые мышцы в 2 из 8 препаратов были недоразвиты. Перегородочный валик наджелудочкового гребня отсутствовал в 2 из 8 препаратов, а мышцы Ланциза не было во всех 8 препаратах.
Полная форма общего предсердно-желудочкового канала во всех 8 наблюдениях представляет собой первичный дефект межпредсердной перегородки, слившийся с подклапаппым средним или подклапанным задне-средним дефектом межжелудочковой перегородки. Характерно, что в большинстве препаратов размер предсердной части дефекта преобладал над размером желудочковой его части. В некоторых препаратах верхняя половина дефекта занимала почти всю межпредсердную перегородку. В ряде наблюдений первичный дефект межпредсердной перегородки, входящий в состав комбинированного предсердно-жслудочкового дефекта, сопровождается аномалией закрытия овального отверстия, однако ни в одном препарате незакрывшесся овальное отверстие не сливалось в единый дефект с первичным.

Желудочковая часть комбинированного дефекта при рассматриваемом пороке выражена по-разному. Нередко наблюдается дефект межжелудочковой перегородки, занимающий всю перепончатую часть перегородки и прилегающую непосредственно к ней часть заднего отдела межжелудочковой перегородки. Па некоторых препаратах дефект значительно распространяется кзади и захватывает большую половину заднего отдела межжелудочковой перегородки. Кпереди он распространяется до перегородочной ножки наджелудочкового гребня.

В отдельных препаратах комбинированный дефект имеет равные по величине предсердную и желудочковую части. Размер комбинированного дефекта равен 30X34 мм.

В 1 из 8 препаратов комбинированный дефект занимал всю верхнюю половину межжелудочковой перегородки, а в другом — всю перегородку, за исключением узкой полоски, находящейся у верхушки сердца.

Радикальные операции по поводу врожденных дефектов межпредсердной перегородки сопряжены с рядом трудностей. Среди них следует назвать сопутствующие врожденные аномалии сердца, которые, находясь в сочетании с дефектами межпредсердпой перегородки, усложняют хирургическое вмешательство. Поэтому выявление наиболее часто встречающихся сочетаний может иметь определенное значение для диагностики и лечения рассматриваемых пороков сердца. Данные, приведенные в табл. 10, дают представление о том, какие именно аномалии сердца сочетаются с той или иной анатомической формой дефекта межпредсердпой перегородки.

общий атрио-вентрикулярный канал

Среди названных сочетаний наибольший интерес представляют сочетания различных анатомических форм дефектов межпредсердпой перегородки и дефектов межжелудочковой перегородки, обнаруженные в 50 препаратах из 91, так как известно, что дефект межжелудочковой перегородки существует как самостоятельное изолированное уродство или же входит в состав комплекса сложных аномалий типа тетрады и пентады Фалло как неотъемлемая составная их часть. Анализ этих 50 наблюдений дает возможность ответить на вопрос, что же представляют собой дефекты межжелудочковой перегородки, обнаруженные в сочетании с дефектами межпредсердпой перегородки.

Косая щель, располагающаяся в овальной ямке, в 38 из 47 препаратов сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки. Причем в 5 препаратах данное сочетание представлено 2 названными пороками, в одном — дефект межжелудочковой перегородки входит в комплекс Эйзенмеигера, в 29 — в состав тетрады Фалло, в 3 — в комплекс с транспозицией магистральных сосудов.

Частичное отсутствие клапана овального отверстия в 3 из 11 препаратов сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки. Причем в одном из 3 препаратов имеется низко расположенный дефект мышечного отдела межжелудочковой перегородки, во втором — дефект входит в комплекс пептады Фалло, а в третьем — находится в аномально смещенной межжелудочковой перегородке. Перфорированный клапан овального отверстия сочетается в 4 из 6 препаратов с дефектом межжелудочковой перегородки, который в 2 случаях представляет собой самостоятельный порок, а в 2 — входит в комплекс пентады Фалло.
Полное отсутствие клапана овального отверстия сочетается в 1 из 3 препаратов с низко расположенным дефектом мышечной части межжелудочковой перегородки.

Отсутствие межпредсердной перегородки в 2 из 4 препаратов сочетается с изолированным дефектом межжелудочковой перегородки.
Первичный дефект межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки сочетаются в 2 из 4 препаратов, причем в одном из них последний входит в комплекс пентады Фалло, а в другом находится в комплексе с транспозицией магистральных сосудов.

Из приведенных данных следует, что дефекты межпредсердной перегородки и дефекты межжелудочковой перегородки сочетаются часто. Причем последний как самостоятельный порок встречается более чем в три раза реже входящего в состав комплексов типа тетрады, пентады Фалло и транспозиции магистральных сосудов.
Второе место по частоте занимают сочетания дефектов межпредсердной перегородки с сужением выхода из правого желудочка (триада Фалло).

На третьем месте но частоте — сочетания с незакрывшимся артериальным протоком и с расширением легочного ствола. Сочетания дефектов межпредсердной перегородки с другими врожденными пороками сердца встречаются относительно редко.
Гистологическому исследованию стенок врожденных дефектов межпредсердной перегородки посвящено мало работ.

С. А. Колесников и соавт. (1961), изучавшие края дефекта межпредсердной перегородки при пентаде Фалло, писали, что в краях этого дефекта наблюдаются мощные пучки гипертрофированных мышечных волокон, которые как бы образуют мышечный жом. В краях дефекта отмечается склероз эндокарда, аналогичный таковому в правом предсердии.

На основании анализа полученных топографоанатомических данных можно заключить, что врожденные дефекты межпредсердной перегородки составляют 71,65% от общего числа исследованных препаратов сердец с дефектами перегородок. Из них аномалии закрытия овального отверстия составляют 52,74%; вторичные дефекты—7,1%; первичные — 3,16%; общий предсердпо-желудочковый канал — 8,66%. Вторичные (центральные, высокие, передние, низкие) и первичные дефекты межпредсердной перегородки, а также частичная и полная формы общего предсердно-желудочкового капала располагаются в непосредственной близости от важных внутренних образований сердца.

- Читать далее "Атрио-вентрикулярная проводящая система. Проводящая система при дефекте овального окна"

Оглавление темы "Проводящая система сердца при ДМПП":
1. Вторичные передние дефекты межпредсердной перегородки. Остатки межпредсердной перегородки
2. Первичные дефекты межпредсердной перегородки. Анатомия первичного дефекта межпредсердной перегородки
3. Общий предсердно-желудочковый канал. Виды общего предсердно-желудочкового канала
4. Полная форма общего атрио-вентрикулярного канала. Анатомия общего предсердно-желудочкового канала
5. Комбинированный порок общего атрио-вентрикулярного канала. Сочетания общего предсердно-желудочкового канала с другими пороками
6. Атрио-вентрикулярная проводящая система. Проводящая система при дефекте овального окна
7. Предсердно-желудочковый пучок при пороке овального окна. Топография атрио-вентрикулярного узла при дефекте овального окна
8. Передняя часть предсердно-желудочкового узла. Топография атрио-вентрикулярного пучка и фиброзного треугольника
9. Гистология проводящей системы при пороке овального окна. Атрио-вентрикулярный узел при дефекте овального окна
10. Ножки пучка Гиса при пороке овального окна. Атрио-вентрикулярный узел при ДМПП

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: