Сочетание ДМЖП с открытым артериальным протоком. ДМЖП со стенозом легочной артерии

Сочетание дефекта межжелудочковой перегородки с открытым артериальным протоком впервые описано Sasahara с соавт. (1960).
Диагностика затруднительна: само по себе прибавление оксигенированной крови на уровне легочной артерии не является абсолютным признаком открытого артериального протока. Лишь проведение катетера через дефект перегородки и открытый артериальный проток может быть безусловным свидетельством такого сочетания. Но, как известно, попасть в оба отверстия удается далеко не часто. Распознавание облегчается благодаря правильному выполнению селективного контрастирования левого желудочка. При изолированном дефекте контрастное вещество сбрасывается на уровне желудочков. При комбинации его с открытым артериальным протоком определяется дополнительный сброс на уровне легочной артерии в области артериальной связки. Положение больного во время контрастирования — левое боковое.

Дефект межжелудочковой перегородки со стенозом легочной артерии. Благодаря дополнительному сопротивлению давление в правом желудочке при этом пороке увеличивается, что приводит к уменьшению артерио-венозного шунтирования и легочного кровотока. Во время зондирования сердца обнаруживают градиент давления между желудочком и легочной артерией. В тех сравнительно редких случаях, когда сужение оказывается расположенным ниже дефекта, градиента может и не быть.

Сужение выявляют по кривой давления, получаемой при медленном извлечении катетера из легочной артерии в правое предсердие. Момент перепада давления указывает на прохождение катетера через сужение. Проводимый при этом рентгеновский контроль весьма ценен для топической диагностики.

дмжп

При инфундибулярном стенозе систолическое давление выше сужения в полости правого желудочка и легочной артерии одинаково. Между выходным отделом правого желудочка и его входной частью регистрируется перепад систолического давления. При комбинации клапанного и подклапанного сужений систолическое давление изменяется ступенчато: вначале увеличивается при переходе зонда из легочной артерии в инфундибулярную часть (диастолическое падает до нуля), потом при попадании зонда во входную часть желудочка давление снова возрастает.

С помощью селективной ангиокардиогафии дефект межжелудочковой перегородки распознается по уже описанной методике, которая, кроме того, дополняется контрастированием правого желудочка. Контрастное вещество заполняет камеру и область сужения. (Во время исследования больному придают левую боковую позицию.) В систоле суженный клапан представляет собой купол с отверстием на вершине, через которое струя контрастного вещества поступает в расширенную легочную артерию. В диастоле клапан закрывается, образуя полулуния. Ширина струи и размеры сужения обычно равнозначны.

Подклапанное сужение на киноангиокардиограммах видно в виде перетяжки тени желудочка. В систолу тень имеет форму, напоминающую песочные часы. Со стороны межжелудочковой перегородки выступает мышечный валик наджелудочкового гребня, с противоположной — гипертрофированная мышца передней стенки желудочка. В конце систолы мышцы смыкаются, создавая иногда серьезное препятствие току крови.

Выраженное сужение приводит к возрастанию давления в правом желудочке до уровня давления в левом. Происходит как бы «функциональное закрытие» дефекта, и обнаружение его на этой стадии становится весьма затруднительным. Для распознавания используют кислородную и другие пробы, описанные ранее.

- Вернуться в оглавление раздела "Кардиология"

Оглавление темы "Диагностика врожденных пороков сердца":
1. Легочное давление при артерио-венозном шунте. Оценка легочного давления
2. Дифференциация межпредсердного дефекта. Вторичный дефект межпредсердной перегородки
3. Атриовентрикулярный канал. Диагностика патологии атриовентрикулярного канала
4. Синдром Лютембаше. Сочетание дефекта межпредсердной перегородки с дефектом межжелудочковой перегородки
5. Дефект межпредсердной перегородки со стенозом легочной артерии. Аномальное впадение легочных вен в правое предсердие
6. Аномальное впадение легочных вен в правое предсердие. Диагностика аномалий впадения легочных вен
7. Тотальное впадение легочных вен в правое предсердие. Дефект межжелудочковой перегородки с недостаточностью трехстворчатого клапана
8. Клиника ДМЖП. Нарушение гемодинамики при ДМЖП
9. Диагностика ДМЖП. Синдром Эйзенменгера
10. Сочетание ДМЖП с открытым артериальным протоком. ДМЖП со стенозом легочной артерии

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: