Клиническое течение изолированного дефекта перегородки определяется его размерами и состоянием сосудов малого круга.
Значение размеров дефекта в нарушениях гемодинамики определено Selzer и Laguer (1951), Blount с соавт. (1951). По их данным, отверстие следует считать большим, если его диаметр равен диаметру аорты. Большие отверстия, по существу, превращают оба желудочка в единую камеру с одинаковым давлением.

При маленьких дефектах (площадь отверстия меньше 1/4 площади устья аорты) между двумя желудочками сохраняется градиент давления, величина которого зависит от размеров сообщения.
Характер нарушений гемодинамики во многом определяется состоянием легочно-васкулярного ложа. Известно, что порок нередко сопровождается высоким давлением в легочной артерии. По мнению многих специалистов существуют две главные причины подъема давления: выраженное артерио-венозное шунтирование (гиперволемическая легочная гипертензия) и сохранение фетального типа сосудистого дерева легких (первичная легочная гипертензия) (В. Я. Шаповалова, 1964; И. X. Рабкин, 1967; Civin et Edwards, 1951; Dammann et all, 1956). По нашему мнению, в большинстве случаев высокое давление в правом желудочке и легочной артерии является результатом длительного воздействия на рецепторную зону сосудов пульсаций левого желудочка, систолического шума, дрожания и ускоренного кровотока (А. П. Колесов, А. Б. Зорин, В. А. Силин, 1968).

Маленькие дефекты межжелудочковой перегородки сопровождаются небольшим шунтированием крови. Прибавление оксигенированной крови на уровне желудочков приблизительно на 1 об. % является подтверждением левостороннего шунтирования. Исключительно важно измерить насыщение крови кислородом в выходном отделе правого желудочка, тотчас под клапанами легочной артерии. Здесь, возле дефекта, иногда можно получить более высокие цифры насыщения крови кислородом, чем в легочной артерии. И все же в некоторых случаях увеличение насыщения крови кислородом не улавливается из-за малой чувствительности метода. Платино-водородная проба, красочный метод, внутрисердечная фонография и селективная АКТ восполняют этот недостаток. Платиновый электрод устанавливают в правом предсердии и правом желудочке. Проба выявляет сброс на уровне желудочков. Локализацию шунта можно уточнить, повторяя пробы и передвигая электрод в полости желудочка.

Внутрисердечный микрофон реагирует на струю крови, поступающую через дефект межжелудочковой перегородки. В области дефекта регистрируется интенсивный систолический шум, и при смещении микрофона в сторону от дефекта этот шум значительно уменьшается или полностью исчезает.
Во время выполнения красочной пробы краска вводится в левый желудочек и улавливается в выходном отделе правого желудочка специально установленным там датчиком.

Тщательное изучение гемодинамики у больных с маленькими дефектами показало практически нормальные величины давления в легочной артерии и легочного сопротивления.
Иные гемодинамические соотношения наблюдаются у больных с дефектами больших размеров. У новорожденных давление в обоих желудочках одинаковое, высокое легочно-артериальное сопротивление ограничивает легочный кровоток. Со временем легочно-васкулярное дерево изменяется. Возможны три варианта: 1) легочные сосуды развиваются нормально: сброс крови слева-направо возрастает, увеличивается легочный кровоток; 2) процесс нормального развития легочных сосудов замедлен: легочный кровоток увеличивается медленно; 3) нормального развития легочных сосудов не происходит, сохраняются сосуды фетального типа: легочный кровоток уменьшен.

Во время катетеризации у больных с большими дефектами межжелудочковой перегородки в 80% удается провести катетер из правого желудочка в аорту или левый желудочек. Это происходит при подтягивании зонда из правой ветви легочной артерии в желудочек и манипулировании его концом в области наджелудочкового гребня.

Если легочно-сосудистое сопротивление низкое (при нормальном развитии сосудов), огромный артерио-венозный сброс через дефект поддерживается разностью давления между правым и левым желудочками. Кроме того, наблюдается повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке и среднего в левом предсердии. В результате возникает недостаточность левого желудочка, и больные погибают в возрасте до 3 лет.

Важным гемодинамическим показателем является насыщение крови кислородом в левом предсердии, особенно, если снижается насыщение крови в периферических артериях. Причинами снижения служат сердечная недостаточность и гиповентиляция, приводящие к уменьшению оксигенации в легких.

- Читать далее "Диагностика ДМЖП. Синдром Эйзенменгера"