Сочетание дефекта межпредсердной перегородки со стенозом митрального клапана было описано в 1865 г. Martineau (цит. по Zimmermann, 1967), но известно в литературе как синдром Лютембаше (Lutembacher, 1916). Заболевание встречается редко (С. А. Гаджиев, В. И. Мишура, 1956). Оба компонента порока, как правило, врожденные, однако митральный стеноз, особенно у взрослых, может оказаться и ревматического происхождения (Pierron, 1950).

Гемодинамически синдром Лютембаше отличается от изолированного дефекта межпредсердной перегородки. При последнем минутный объем большого круга кровообращения компенсируется за счет увеличения минутного объема правого желудочка на величину артерио-венозного шунтирования. При синдроме Лютембаше вследствие анатомического сужения левого атриовентрикулярного отверстия этот механизм нарушен. Повышение давления в левом предсердии, которое было бы необходимо для преодоления стеноза, почти невозможно из-за дефекта межпредсердной перегородки.

Минутный объем большого круга кровообращения даже при выраженной потребности увеличиться не может, что исключает для больного выполнение какой бы то ни было физической нагрузки. В то же время по сравнению с митральным (изолированным) стенозом той же степени дефект межпредсердной перегородки представляет своего рода защиту, так как предотвращает повышение давления в левом предсердии, ведущее к развитию легочной гипертензии и отеку легкого.
Диастолический шум митрального стеноза в области верхушки сердца отличает синдром Лютембаше от изолированного дефекта межпредсердной перегородки.

Диагноз при катетеризации устанавливается лишь в том случае, если зонд удается провести из левого предсердия в левый желудочек и записать диастолическую разницу в давлении между левым предсердием и левым желудочком. Следует помнить о характерном признаке этого порока — несоответствии между большой величиной артерио-венозного шунтирования крови и относительно малыми размерами дефекта межпредсердной перегородки.

Сочетание дефекта межпредсердной перегородки с дефектом vежжелудочковой перегородки устанавливается при катетеризации следующим образом. Платино-водородная проба и проба на оксигенацию крови позволяют выявить уровень сброса, соответствующий предсердию. С помощью внутрисердечного микрофона находят выраженный систолический шум, характерный для дефекта межжелудочковой перегородки в полости правого 'Желудочка. Шум регистрируется и в легочной артерии.

Контрастирование левого предсердия (передняя левая косая позиция) помогает обнаружить дефект межпредсердной перегородки. В то же время при селективном контрастировании левого желудочка (левая боковая позиция) виден дефект межжелудочковой перегородки. В некоторых случаях при контрастировании левого предсердия удается определить два уровня артерио-венозного сброса, соответствующие предсердиям и желудочкам.

- Читать далее "Дефект межпредсердной перегородки со стенозом легочной артерии. Аномальное впадение легочных вен в правое предсердие"