Атриовентрикулярный канал. Диагностика патологии атриовентрикулярного канала

Аномальное развитие эндокардиальных валиков (Watkins, Gross, 1955; Campbell, Missen, 1957) в период формирования сердца у плода приводит к образованию так называемого атриовентрикулярного канала, при котором находят первичный дефект межпредсердной перегородки, переходящий в дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки, аномалию створчатых клапанов в виде расщепления аортальной створки митрального или септальной трехстворчатого клапана.

Заболевание имеет различные формы. Первичный дефект в сочетании с недостаточностью одного из створчатых клапанов обозначают как неполную форму атриовентрикулярного канала. Если же сверх того дефект распространяется на межжелудочковую перегородку с образованием единого створчатого клапана с 4—5 парусами, порок называют полным атриовентрикулярным каналом.

Маленькие межжелудочковые дефекты практически не нарушают функционального разделения желудочков. Давление в правом желудочке если и повышено, то незначительно. Благодаря низкому артериально-легочному сопротивлению наблюдается артерио-венозное шунтирование преимущественно на уровне предсердий и гораздо меньше — на уровне желудочков.

При наличии большого дефекта межжелудочковой перегородки шунт направлен слева-направо до тех пор, пока не разовьется высокое легочно-артериальное сопротивление. На поздних стадиях заболевания возникает балансирование шунта и, наконец, его поворот. Такие гемодинамические сдвиги, казалось бы, аналогичны изолированному дефекту межжелудочковой перегородки, однако недостаточность створчатых клапанов значительно увеличивает нарушения гемодинамики и ухудшает прогноз.

дефект атриовентрикулярного канала

Во время зондирования сердца наиболее характерным признаком полной формы атриовентрикулярного канала является проведение катетера через нижнюю полую вену в правое предсердие, через дефект межпредсердной перегородки в левое предсердие, из левого предсердия в левый желудочек, а при подтягивании зонда попадание его из левого в правый желудочек и правое предсердие. Неполные формы атриовентрикулярного канала распознаются по сочетанию низко расположенного дефекта межпредсердной перегородки с недостаточностью одного из створчатых клапанов.
На кривой давления в предсердиях — признаки регургитации из желудочка (высокая волна V). Интенсивный систолический шум записывается при положении микрофона в предсердии.

Киноангиографическое исследование позволяет увидеть и оценить величину расположенного над створчатыми клапанами дефекта перегородки и обнаружить недостаточность клапана. Для этого проводят катетер в левый и правый желудочки (поочередно) и их контрастируют. Таким путем выявляется недостаточность даже I степени.

Первичный дефект межпредсердной перегородки распознается на КАКГ по низкой его локализации. Контрастное исследование проводится по ранее описанной методике. Отклонение электрической оси сердца влево с признаками перегрузки правого желудочка и блокада правой ножки пучка Гиса — постоянные спутники атрио-вентрикулярного канала и первичного дефекта — помогают уточнить диагноз в затруднительных случаях.

- Читать далее "Синдром Лютембаше. Сочетание дефекта межпредсердной перегородки с дефектом межжелудочковой перегородки"

Оглавление темы "Диагностика врожденных пороков сердца":
1. Легочное давление при артерио-венозном шунте. Оценка легочного давления
2. Дифференциация межпредсердного дефекта. Вторичный дефект межпредсердной перегородки
3. Атриовентрикулярный канал. Диагностика патологии атриовентрикулярного канала
4. Синдром Лютембаше. Сочетание дефекта межпредсердной перегородки с дефектом межжелудочковой перегородки
5. Дефект межпредсердной перегородки со стенозом легочной артерии. Аномальное впадение легочных вен в правое предсердие
6. Аномальное впадение легочных вен в правое предсердие. Диагностика аномалий впадения легочных вен
7. Тотальное впадение легочных вен в правое предсердие. Дефект межжелудочковой перегородки с недостаточностью трехстворчатого клапана
8. Клиника ДМЖП. Нарушение гемодинамики при ДМЖП
9. Диагностика ДМЖП. Синдром Эйзенменгера
10. Сочетание ДМЖП с открытым артериальным протоком. ДМЖП со стенозом легочной артерии

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: