В роддоме состояние детей этой категории определяется как хорошее, они доношенные, окраска кожных покровов — розовая, шумов в сердце нет (митральный клапан может давать незначительный шум). На фоне полного благополучия их выписывают домой, потому что при использовании инструментальных методов обследования патогномоничные симптомы не определяются.
Порок манифестирует в конце первого — третьего месяца жизни синдромом сердечной недостаточности, часто сочетается с врожденной недостаточностью митрального клапана.

ЭКГ-картина соответствует выраженной хронической ишемии миокарда и коронарной недостаточности.
На рентгенографии грудной клетки определяется сильное расширение сердца, которое иногда занимает все ее пространство, в легких — застой и усиление рисунка.

Окончательно диагноз устанавливают в специализированном стационаре методом ЭхоКС и коронарокардиографии, они позволяют визуализировать ретроградный поток из левой коронарной артерии в легочный ствол.
Лечение синдрома Бланда—Уайта—Гарланда. В данном случае наличие или отсутствие фетальных коммуникаций не сказывается на клинической картине. При появлении клиники сердечной недостаточности применяют стандартную терапию кардиотоническими, мочегонными препаратами и т.д. Применение кислородотерапии может оказаться вредным для пациента. Почему? Кислород, являясь селективным вазодилататором легочных сосудов, усилит обратный сброс по левой коронарной артерии, что может усугубить ишемию миокарда.

В специализированном кардиохирургическом отделении уточняют диагноз, проводят энергичную подготовку к операции. Хирургическое лечение при данной аномалии включает несколько разновидностей операций, наиболее физиологичной из которых является реимплантация левой коронарной артерии в аорту в условиях искусственного кровообращения.

Самая простая операция без искусственного кровообращения применяется в лечении крайне тяжелых больных и заключается в перевязке устья левой коронарной артерии у самой стенки легочного ствола. Имеются различные промежуточные варианты хирургического вмешательства.

Результаты оперативного лечения напрямую зависят от степени повреждения миокарда. В случаях позднего диагноза операция малоэффективна из-за развития вторичного фиброэластоза ишемизированного миокарда.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) относится к распространенным порокам сердца, его частота определяется б— 10% среди всех пороков развития сердца. ДМПП и овальные окна составляют в общей популяции до 30% случаев (Бакулев А.Н., Мешалкин Е.Н., 1955).

Анатомия дефекта межпредсердной перегородки. В названии данного порока отражена его суть — недоразвитие перегородки. Локализация дефекта определяет его название: дефект в центре перегородки в области овальной ямки называется центральным вторичным, он может быть продолженным вниз до устья нижней полой вены (80%); дефект в области устья верхней полой вены — это sinus-septum-дефект (10%); отсутствие нижнемедиальной (медиальнее коронарного синуса) части перегородки вплоть до фиброзного кольца трикуспидального клапана называют первичным дефектом (10%). Последний часто сочетается с недоразвитием митрального клапана, что именуется неполной формой атриовентрикулярной коммуникации.

Гемодинамика дефекта межпредсердной перегородки. Нарушения гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки определяются величиной сброса по дефекту. Часть крови, возвращаясь из легких по легочным венам в левое предсердие через дефект, сбрасывается обратно в правые отделы и снова поступает в легкие. Возникает переполнение системы легочной артерии, т.е. легочная гиперволемия.

С учетом того, что в предсердиях низкие цифры давления (4 — 8 и 6 — 12 мм рт. ст.), ДМПП на первом году жизни, как правило, не вызывает декомпенсаций кровообращения. Несмотря на это, нередко приходится наблюдать случаи, когда соотношение легочного и системного кровотока составляет 2:1 и более, вплоть до 5:1. Безусловно, такие состояния являются показанием для проведения хирургического вмешательства. Оптимальными сроками проведения операции по закрытию дефекта мы считаем конец первого и второе полугодие жизни. Это касается дефектов с большим сбросом, остальные случаи могут быть успешно оперированы в возрасте старше 1 года.

- Читать далее "Диагностика, лечение ДМПП. Открытый артериальный проток"