Лечение дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Аномальное отхождение левой коронарной артерии - синдром Бланда—Уайта—Гарланда

Оперативное лечение пациентов этой категории необходимо проводить в первом полугодии жизни.
Самая многочисленная группа состоит из больных с менее выраженными нарушениями гемодинамики, оптимальные сроки их лечения не так жестко регламентированы, поскольку состояние компенсации продолжается достаточно долго, однако, по современным представлениям, большинство пороков должно быть пролечено в первый год жизни.

ДОС от ПЖ характеризуется более агрессивными клиническими проявлениями и, по нашим данным, сопровождается всегда выраженными нарушениями легочного кровотока. К группе с кризовым течением ЛП относится 62% пациентов, ко второй, с большим левоправым сбросом, — 38%. Учитывая данное обстоятельство, ДОС от ПЖ необходимо лечить в первые 3 — 4 мес жизни.

ЭКГ: правограмма.
Рентгенография грудной клетки: усиление легочного рисунка, увеличение левых отделов сердца.
ЭхоКС — основной метод топической неинвазивной диагностики.

Катетеризацию полостей сердца в настоящее время при ДМЖП применяют в случае подозрения на сопутствующие аномалии для уточнения анатомии порока и определения степени легочной гипертензии.
Консервативная терапия до операции заключается в назначении сердечных гликозидов, мочегонных и по показаниям — гипотензивных средств. В тяжелых случаях, когда у пациента имеются сопутствующая патология, гипотрофия, кризы легочной гипертензии и т.п., оперативное лечение надежнее проводить в два этапа. Первым этапом выполняют операцию суживания легочного ствола по Альберту—Мюллеру, вторым — радикальную операцию через 4 — 8 мес.

Радикальное хирургическое лечение дефектов межжелудочковой перегородки проводят в основном открытым способом с применением метода искусственного кровообращения и остановки сердца (кардиоплегии). Стандартный доступ — это продольная стернотомия. Некоторые хирурги выполняют операцию из так называемого минимально инвазивного доступа справа через четвертое межреберье при боковой или переднебоковой торакотомии. В качестве пластического материала для закрытия дефекта используют аутоперикард и ксеноматериалы - перикард свиньи или бычка, обработанный особым образом, некоторые хирурги предпочитают синтетические материалы.

дмжп

Аномальное отхождение левой коронарной артерии - синдром Бланда—Уайта—Гарланда

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола является достаточно редкой патологией и, по сводным данным, частота этого типа ВПС составляет 0,25 — 0,5% (Mavroudis С, Backer C.L., 2003).

Анатомия аномального отхождения левой коронарной артерии. При данной аномалии развития сердца левая коронарная артерия отходит не от аорты, как должно быть в норме, а от легочного ствола. Очень часто, но необязательно, сопутствующим пороком является врожденная недостаточность митрального клапана.

Гемодинамика синдрома Бланда—Уайта—Гарланда. Во время внутриутробного развития насыщение крови кислородом в аорте и легочном стволе невысокое, и разница р02 между ними также незначительная. После рождения ребенка насыщение артериальной и венозной крови кислородом сильно увеличивается, и соотношение их по степени насыщения составляет 100 — 97/80 — 76%. Часть миокарда ЛЖ, питающаяся из бассейна левой коронарной артерии, получает венозную кровь, которая содержит меньше кислорода, чем артериальная. Первые дни и недели у новорожденного сохраняется высокое легочное сопротивление, т.е. в легочной артерии давление практически равно давлению в аорте.

Благодаря этому сохраняется нормальный антеградный поток крови в левой коронарной артерии — от центра к периферии. За счет существования естественных анастомозов между левой и правой коронарными артериями происходит некоторое смешивание и кислородное дополнение к венозной крови. В этот период времени кровоснабжение миокарда нельзя назвать отличным — наоборот, оно находится в состоянии гипоксемии на минимально допустимом уровне, и грубого ишемического повреждения ЛЖ не происходит. Со временем давление в легочной артерии понижается, и кровоток в левой коронарной артерии становится ретроградным, т.е. кровь из миокарда вытекает в легочную артерию. Кровенаполнение миокарда резко уменьшается, начинают возникать ишемические повреждения, и вследствие миокардиальной слабости развивается картина сердечной недостаточности.

- Читать далее "Диагностика, лечение синдрома Бланда—Уайта—Гарланда. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)"

Оглавление темы "ВПС у новорожденных":
1. Диагностика критического стеноза аорты. Лечение критического стеноза аорты
2. Открытый атриовентрикулярный канал. Диагностика открытого атриовентрикулярного канала
3. Лечение открытого атриовентрикулярного канала. Летальность при открытом атриовентрикулярном канале
4. Дефект межжелудочковой перегородки. Диагностика ДМЖП
5. Лечение дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Аномальное отхождение левой коронарной артерии - синдром Бланда—Уайта—Гарланда
6. Диагностика, лечение синдрома Бланда—Уайта—Гарланда. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
7. Диагностика, лечение ДМПП. Открытый артериальный проток
8. Гемодинамика при открытом артериальном протоке. Диагностика, лечение открытого артериального протока
9. Общий артериальный ствол. Диагностика общего артериального ствола
10. Лечение общего артериального ствола. Тетрада Фалло

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: