Оперативное лечение пациентов этой категории необходимо проводить в первом полугодии жизни.
Самая многочисленная группа состоит из больных с менее выраженными нарушениями гемодинамики, оптимальные сроки их лечения не так жестко регламентированы, поскольку состояние компенсации продолжается достаточно долго, однако, по современным представлениям, большинство пороков должно быть пролечено в первый год жизни.

ДОС от ПЖ характеризуется более агрессивными клиническими проявлениями и, по нашим данным, сопровождается всегда выраженными нарушениями легочного кровотока. К группе с кризовым течением ЛП относится 62% пациентов, ко второй, с большим левоправым сбросом, — 38%. Учитывая данное обстоятельство, ДОС от ПЖ необходимо лечить в первые 3 — 4 мес жизни.

ЭКГ: правограмма.
Рентгенография грудной клетки: усиление легочного рисунка, увеличение левых отделов сердца.
ЭхоКС — основной метод топической неинвазивной диагностики.

Катетеризацию полостей сердца в настоящее время при ДМЖП применяют в случае подозрения на сопутствующие аномалии для уточнения анатомии порока и определения степени легочной гипертензии.
Консервативная терапия до операции заключается в назначении сердечных гликозидов, мочегонных и по показаниям — гипотензивных средств. В тяжелых случаях, когда у пациента имеются сопутствующая патология, гипотрофия, кризы легочной гипертензии и т.п., оперативное лечение надежнее проводить в два этапа. Первым этапом выполняют операцию суживания легочного ствола по Альберту—Мюллеру, вторым — радикальную операцию через 4 — 8 мес.

Радикальное хирургическое лечение дефектов межжелудочковой перегородки проводят в основном открытым способом с применением метода искусственного кровообращения и остановки сердца (кардиоплегии). Стандартный доступ — это продольная стернотомия. Некоторые хирурги выполняют операцию из так называемого минимально инвазивного доступа справа через четвертое межреберье при боковой или переднебоковой торакотомии. В качестве пластического материала для закрытия дефекта используют аутоперикард и ксеноматериалы - перикард свиньи или бычка, обработанный особым образом, некоторые хирурги предпочитают синтетические материалы.

Аномальное отхождение левой коронарной артерии - синдром Бланда—Уайта—Гарланда

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола является достаточно редкой патологией и, по сводным данным, частота этого типа ВПС составляет 0,25 — 0,5% (Mavroudis С, Backer C.L., 2003).

Анатомия аномального отхождения левой коронарной артерии. При данной аномалии развития сердца левая коронарная артерия отходит не от аорты, как должно быть в норме, а от легочного ствола. Очень часто, но необязательно, сопутствующим пороком является врожденная недостаточность митрального клапана.

Гемодинамика синдрома Бланда—Уайта—Гарланда. Во время внутриутробного развития насыщение крови кислородом в аорте и легочном стволе невысокое, и разница р02 между ними также незначительная. После рождения ребенка насыщение артериальной и венозной крови кислородом сильно увеличивается, и соотношение их по степени насыщения составляет 100 — 97/80 — 76%. Часть миокарда ЛЖ, питающаяся из бассейна левой коронарной артерии, получает венозную кровь, которая содержит меньше кислорода, чем артериальная. Первые дни и недели у новорожденного сохраняется высокое легочное сопротивление, т.е. в легочной артерии давление практически равно давлению в аорте.

Благодаря этому сохраняется нормальный антеградный поток крови в левой коронарной артерии — от центра к периферии. За счет существования естественных анастомозов между левой и правой коронарными артериями происходит некоторое смешивание и кислородное дополнение к венозной крови. В этот период времени кровоснабжение миокарда нельзя назвать отличным — наоборот, оно находится в состоянии гипоксемии на минимально допустимом уровне, и грубого ишемического повреждения ЛЖ не происходит. Со временем давление в легочной артерии понижается, и кровоток в левой коронарной артерии становится ретроградным, т.е. кровь из миокарда вытекает в легочную артерию. Кровенаполнение миокарда резко уменьшается, начинают возникать ишемические повреждения, и вследствие миокардиальной слабости развивается картина сердечной недостаточности.

- Читать далее "Диагностика, лечение синдрома Бланда—Уайта—Гарланда. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)"