Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), по данным различных авторов, является самым частым пороком развития сердца. Его частота варьирует в пределах 9 — 25% всех случаев диагностированных ВПС в самом раннем возрасте, в среднем около 15%, или 1,5 случая, на 1000 живорожденных детей (Fyler D.C., 1980).

Межжелудочковые дефекты различают по локализации: они могут быть в приточном отделе правого желудочка, его выводном тракте, в подлегочном пространстве и мышечной части перегородки. Одновременно может быть два дефекта и более — множественные ДМЖП. Вариант дефекта, когда его краем является более 50% окружности аортального фиброзного кольца, трактуется как двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка (ДОС от ПЖ). В ряде случаев дифференциальный диагноз ДМЖП и ДОС от ПЖ уточняется на операционном столе.

Гемодинамика дефекта межжелудочковой перегородки. Гемодинамические нарушения при данном пороке определяются величиной сброса крови слева направо и сосудистым тонусом в системе легочной артерии. Тонус сосудов легочной артерии является ведущим фактором в развитии клинических проявлений заболевания. Очень высокое, равно как и очень низкое, легочное сосудистое сопротивление приводит к развитию критических состояний у пациентов данной группы в раннем возрасте, вскоре после периода новорожденное™. Наиболее выраженные гемодинамические нарушения и, как следствие, агрессивное клиническое течение порока наблюдается при ДМЖП больших размеров (2/3 диаметра аорты и более), множественных ДМЖП, ДМЖП типа ДОС от ПЖ и подлегочном расположении дефекта. Основной синдром, через который реализуются клинические симптомы, — это синдром легочной гипертензии, иногда в сочетании с сердечной недостаточностью.

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки. Систолический шум как типичный признак порока сердца в полной мере является признаком такого порока, как ДОС от ПЖ. Происхождение систолического шума связано с прохождением крови через дефект перегородки и высокой скоростью в легочной артерии: чем больше скорость струи крови, тем сильнее шум. Однако при рассмотрении этого явления в периоде новорожденности следует сделать поправки. В роддоме у всех младенцев высокое легочное сопротивление, что является физиологической нормой этого периода, из-за этого сброс по дефекту небольшой или совсем отсутствует. Таким образом, аускультативная картина может быть вариабельной, иногда шума не слышно. Шум появляется и усиливается по мере снижения давления в системе легочной артерии параллельно появлению и усилению потока по дефекту перегородки.

15% больных относятся к наиболее тяжелой категории, у них развивается высокая легочная гипертензия с кризовым течением. Градиент давления между желудочками минимальный или же его нет совсем, поэтому аускультативная картина скудная. Криз легочной гипертензии может быть спровоцирован нагрузкой, кормлением, кашлем, сменой температуры среды и т.д. Во время криза появляется или усиливается одышка, тахикардия, давление в легочной артерии становится выше, чем в аорте, появляется цианоз, связанный с праволевым сбросом крови. Признаки сердечной недостаточности при этом минимальные. Отношение QP/QS как 1:1 — 1,3. Больные данной группы нуждаются в оперативном лечении в первые 3 — 4 мес.

У 17% пациентов легочное сопротивление снижается очень хорошо в первые дни жизни. Выраженная шумовая картина позволяет заподозрить и подтвердить диагноз уже в роддоме. К концу первого месяца жизни появляются первые симптомы перегрузки сердца дополнительным объемом шунтируемой крови, т.е. признаки сердечной недостаточности. Вследствие недостаточного поступления крови в аорту наблюдается дефицит массы тела.

- Читать далее "Лечение дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Аномальное отхождение левой коронарной артерии - синдром Бланда—Уайта—Гарланда"