Дефект межжелудочковой перегородки. Диагностика ДМЖП

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), по данным различных авторов, является самым частым пороком развития сердца. Его частота варьирует в пределах 9 — 25% всех случаев диагностированных ВПС в самом раннем возрасте, в среднем около 15%, или 1,5 случая, на 1000 живорожденных детей (Fyler D.C., 1980).

Межжелудочковые дефекты различают по локализации: они могут быть в приточном отделе правого желудочка, его выводном тракте, в подлегочном пространстве и мышечной части перегородки. Одновременно может быть два дефекта и более — множественные ДМЖП. Вариант дефекта, когда его краем является более 50% окружности аортального фиброзного кольца, трактуется как двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка (ДОС от ПЖ). В ряде случаев дифференциальный диагноз ДМЖП и ДОС от ПЖ уточняется на операционном столе.

Гемодинамика дефекта межжелудочковой перегородки. Гемодинамические нарушения при данном пороке определяются величиной сброса крови слева направо и сосудистым тонусом в системе легочной артерии. Тонус сосудов легочной артерии является ведущим фактором в развитии клинических проявлений заболевания. Очень высокое, равно как и очень низкое, легочное сосудистое сопротивление приводит к развитию критических состояний у пациентов данной группы в раннем возрасте, вскоре после периода новорожденное™. Наиболее выраженные гемодинамические нарушения и, как следствие, агрессивное клиническое течение порока наблюдается при ДМЖП больших размеров (2/3 диаметра аорты и более), множественных ДМЖП, ДМЖП типа ДОС от ПЖ и подлегочном расположении дефекта. Основной синдром, через который реализуются клинические симптомы, — это синдром легочной гипертензии, иногда в сочетании с сердечной недостаточностью.

дмжп

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки. Систолический шум как типичный признак порока сердца в полной мере является признаком такого порока, как ДОС от ПЖ. Происхождение систолического шума связано с прохождением крови через дефект перегородки и высокой скоростью в легочной артерии: чем больше скорость струи крови, тем сильнее шум. Однако при рассмотрении этого явления в периоде новорожденности следует сделать поправки. В роддоме у всех младенцев высокое легочное сопротивление, что является физиологической нормой этого периода, из-за этого сброс по дефекту небольшой или совсем отсутствует. Таким образом, аускультативная картина может быть вариабельной, иногда шума не слышно. Шум появляется и усиливается по мере снижения давления в системе легочной артерии параллельно появлению и усилению потока по дефекту перегородки.

15% больных относятся к наиболее тяжелой категории, у них развивается высокая легочная гипертензия с кризовым течением. Градиент давления между желудочками минимальный или же его нет совсем, поэтому аускультативная картина скудная. Криз легочной гипертензии может быть спровоцирован нагрузкой, кормлением, кашлем, сменой температуры среды и т.д. Во время криза появляется или усиливается одышка, тахикардия, давление в легочной артерии становится выше, чем в аорте, появляется цианоз, связанный с праволевым сбросом крови. Признаки сердечной недостаточности при этом минимальные. Отношение QP/QS как 1:1 — 1,3. Больные данной группы нуждаются в оперативном лечении в первые 3 — 4 мес.

У 17% пациентов легочное сопротивление снижается очень хорошо в первые дни жизни. Выраженная шумовая картина позволяет заподозрить и подтвердить диагноз уже в роддоме. К концу первого месяца жизни появляются первые симптомы перегрузки сердца дополнительным объемом шунтируемой крови, т.е. признаки сердечной недостаточности. Вследствие недостаточного поступления крови в аорту наблюдается дефицит массы тела.

- Читать далее "Лечение дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Аномальное отхождение левой коронарной артерии - синдром Бланда—Уайта—Гарланда"

Оглавление темы "ВПС у новорожденных":
1. Диагностика критического стеноза аорты. Лечение критического стеноза аорты
2. Открытый атриовентрикулярный канал. Диагностика открытого атриовентрикулярного канала
3. Лечение открытого атриовентрикулярного канала. Летальность при открытом атриовентрикулярном канале
4. Дефект межжелудочковой перегородки. Диагностика ДМЖП
5. Лечение дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Аномальное отхождение левой коронарной артерии - синдром Бланда—Уайта—Гарланда
6. Диагностика, лечение синдрома Бланда—Уайта—Гарланда. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
7. Диагностика, лечение ДМПП. Открытый артериальный проток
8. Гемодинамика при открытом артериальном протоке. Диагностика, лечение открытого артериального протока
9. Общий артериальный ствол. Диагностика общего артериального ствола
10. Лечение общего артериального ствола. Тетрада Фалло

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: