Лечение до операции достаточно стандартное. Оно включает сердечные гликозиды, мочегонные (верошпирон), при высокой легочной гипертензии — спазмолитики (капотен).
Оперативное лечение может быть проведено радикально одномоментно или в два этапа. В двухэтапном лечении первоначально выполняют суживание легочного ствола (операция Альберта—Мюллера) для предохранения легочных сосудов от высокого давления. Затем, через 6 мес — 1,5 года, следует радикальная операция, которая заключается в восстановлении клапанов и перегородок.

В послеоперационном периоде достаточно часто развивается состояние острой легочной гипертензии, или кризы легочной гипертензии, бороться с которыми достаточно сложно.
Паллиативная операция суживания легочной артерии при ОАВК не является столь эффективной процедурой, как при ДМЖП. После операции сохраняется кардиомегалия, сердечная недостаточность, что связано с недостаточностью митрального и трискупидального клапанов. Госпитальная летальность составляет 20 — 33%, отдаленные результаты также посредственные — к 10 годам выживают менее 60% больных (Macartney F. et al., 1980).

Полная коррекция достаточно сложна: необходимо закрыть ДМЖП, ДМПП и восстановить атриовентрикулярные клапаны.

Госпитальная летальность колеблется от 21 до 53%, и, несмотря на накопленный хирургический опыт и применение различных модификаций операции, дальнейшего снижения летальности не отмечается (Mavroudis С. et al., 1982). Отдаленные результаты сравнительно хорошие: в возрасте 5 лет остаются в живых около 91% оперированных.

Таким образом, выбор типа операции при открытом атриовентрикулярном канале является серьезной проблемой. По-видимому, оправданной можно считать как операцию суживания легочной артерии, так и радикальные хирургические вмешательства, это зависит от опыта, уровня квалификации хирургического и реанимационного коллектива. Но во всех случаях в возрасте от 3 мес до одного года показано хирургическое лечение.

Целенаправленный многолетний труд по детальному изучению анатомических вариантов, клиники, сроков и способов лечения данного порока сердца в стенах НЦССХ им. А.Н.Бакулева позволил значительно снизить процент летальности до 5 —7% (Бокерия Л.А., Горбачевский СВ., 2006).

Следует сказать о том, что при некоторых формах АВК, так называемых несбалансированных вариантах порока со сложным строением папиллярно-хордального аппарата митрального клапана невозможно выполнить анатомическую коррекцию. В таких случаях выполняют гемодинамическую коррекцию по принципу Фонтена в три этапа: суживание легочной артерии, формирование кавопульмонального анастомоза, операция Фонтена.

- Читать далее "Дефект межжелудочковой перегородки. Диагностика ДМЖП"