Открытый атриовентрикулярный канал. Диагностика открытого атриовентрикулярного канала

Открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК) встречается в 4% всех случаев пороков развития сердца, в половине из них сочетается с синдромом Дауна. Наибольшее значение имеет так называемая полная форма порока, при которой летальность без хирургической помощи на протяжении первого года жизни составляет 63% (Fyler D.C., 1980).

Полная форма атриовентрикулярного канала характеризуется отсутствием нижней части (первичной) межпредсердной перегородки и верхней части межжелудочковой перегородки, что в Международной классификации болезней 10-го пересмотра обозначено как дефект предсердно-желудочковой перегородки. При этой форме атриовентрикулярного канала может быть два атриовентрикулярных клапана или же один общий клапан. Как правило, в атриовентрикулярных клапанах имеется недоразвитие створок, что вызывает обратный сброс крови, т.е. клапанную недостаточность.
При неполной форме АВК большой первичный дефект межпредсердной перегородки сочетается с митральной недостаточностью, которая возникает из-за «клифта» — расщепления створки клапана.

Гемодинамика открытого атриовентрикулярного канала. При данном пороке явления легочной гипертензии наступают очень быстро, и это объясняется тем, что сброс крови слева направо большой и агрессивный: струя крови из самой сильной камеры сердца левого желудочка напрямую сбрасывается в самую слабую камеру — правое предсердие. Поражение легочных сосудов избыточным объемом и давлением при открытом атриовентрикулярном канале начинается рано и достигает критических величин к 6—12 мес, с учетом этого становится очевидной необходимость ранней операции при данном заболевании. В настоящее время больных с этим пороком сердца принято оперировать в возрасте 3 — 6 мес.

атриовентрикулярный канал

Диагностика открытого атриовентрикулярного канала

Систолический шум как типичный признак порока сердца в полной мере является признаком такого порока, как АВК. Происхождение систолического шума связано с прохождением крови через дефекты перегородки: чем больше скорость струи крови, тем сильнее шум. Однако при рассмотрении этого явления в периоде новорожденности следует сделать поправки. В роддоме у всех младенцев высокое легочное сопротивление, что является физиологической нормой этого периода, вследствие данного обстоятельства сброс по предсердно-желудочковому дефекту небольшой или совсем отсутствует. Таким образом, аускультативная картина может быть вариабельной, иногда шума не слышно.

Шум появляется и усиливается по мере снижения давления в системе легочной артерии параллельно появлению и усилению потока крови по дефектам перегородки. Естественное снижение легочного сопротивления происходит у некоторых в первые дни жизни, у других этот процесс затягивается на несколько недель.

По нашим данным, до 76% больных относятся к тяжелой категории, у них развивается высокая легочная гипертензия с кризовым течением. Градиент давления между желудочками минимальный или же его нет совсем. Криз легочной гипертензии может быть спровоцирован нагрузкой, кормлением, кашлем, сменой температуры среды и т.д. Во время криза появляется или усиливается одышка, тахикардия, давление в легочной артерии становится выше, чем в аорте, появляется цианоз, связанный с праволевым сбросом крови. Признаки сердечной недостаточности при этом минимальные. Отношение QP/QS как 1:1 — 1,3. Больные данной группы нуждаются в оперативном лечении в течение первых 3 — 4 мес.

У 24% пациентов легочное сопротивление снижается очень хорошо в первые дни жизни. Выраженная шумовая картина позволяет заподозрить и подтвердить диагноз уже в роддоме. К концу первого месяца жизни появляются первые симптомы перегрузки сердца дополнительным объемом шунтируемой крови, т.е. признаки недостаточности кровообращения. Вследствие недостаточного поступления крови в аорту создается дефицит массы тела.

Оперативное лечение пациентов этой категории необходимо проводить в первом полугодии жизни. В отличие от других пороков при АВК субклинического латентного течения практически нет. Сотрудниками НЦССХ им. А.Н.Бакулева доказано, что легочная гипертензия, в том числе ее необратимая форма, с большей скоростью развивается у пациентов с синдромом Дауна.

ЭКГ: левограмма.
Рентгенография грудной клетки: усиленный легочный рисунок и значительное увеличение сердца.
ЭхоКС — основной метод, позволяющий верифицировать диагноз и его анатомические особенности.
Катетеризация полостей сердца помогает в топической диагностике и позволяет определить уровень легочной гипертензии, степень ее обратимости, т.е. решить вопрос операбельности пациента.

- Читать далее "Лечение открытого атриовентрикулярного канала. Летальность при открытом атриовентрикулярном канале"

Оглавление темы "ВПС у новорожденных":
1. Диагностика критического стеноза аорты. Лечение критического стеноза аорты
2. Открытый атриовентрикулярный канал. Диагностика открытого атриовентрикулярного канала
3. Лечение открытого атриовентрикулярного канала. Летальность при открытом атриовентрикулярном канале
4. Дефект межжелудочковой перегородки. Диагностика ДМЖП
5. Лечение дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Аномальное отхождение левой коронарной артерии - синдром Бланда—Уайта—Гарланда
6. Диагностика, лечение синдрома Бланда—Уайта—Гарланда. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
7. Диагностика, лечение ДМПП. Открытый артериальный проток
8. Гемодинамика при открытом артериальном протоке. Диагностика, лечение открытого артериального протока
9. Общий артериальный ствол. Диагностика общего артериального ствола
10. Лечение общего артериального ствола. Тетрада Фалло

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: