Клинические проявления гипоплазии правых отделов сердца, в равной степени, как и нарушения гемодинамики, обусловлены степенью уменьшения размера правого желудочка и выраженностью артериальной гипоксемии.

У новорожденных основные симптомы при наличии гипоплазии правого желудочка - это цианоз нарастающего характера, тахикардия и застойная сердечная недостаточность.
По клиническим вариантам оценить анатомический вариант синдрома гипоплазии правого желудочка чрезвычайно трудно.

Диагностика гипоплазии правых отделов сердца

Антенатально диагностика основывается на сопоставлении размеров правого и левого желудочков сердца. Основанием для постановки синдрома гипоплазии правого желудочка является значительное уменьшение его размеров по сравнению с нормой. Поскольку порок в изолированном виде встречается редко, то обязательным должно быть выявление сопутствующей кардиологической патологии. В диагностике данной патологии у плода полезными могут оказаться эхокардиографические признаки порока, применяемые в кардиологии новорожденных и взрослых (см. ниже).

Было также предложено использование метода допплеркардиографии в выявлении сопутствующих аномалий при синдроме гипоплазии правых отделов сердца (Schenker L. et al., 1988).

После рождения:
на ЭКГ - отклонение электрической оси влево, признаки увеличения правого предсердия. Эти изменения должны настораживать относительно наличия патологии правого сердца, так как они не соответствуют нормальным параметрам электрокардиограммы раннего неонатального периода.
ФКГ - второй тон слитный, аортальный компонент второго тона усилен. В 20% шум отсутствует, может регистрироваться шум изгнания из-за увеличения кровотока в аорте, иногда шум трикуспидальной недостаточности. Шум артериального протока регистрируется при его диаметре, равном или более 5 мм.

Характерна при данном врожденном пороке сердца рентгенологическая картина: западение легочной артерии во втором косом положении и признак "скошенного правого желудочка".

Ультразвуковые признаки гипоплазии правых отделов сердца:
• полость правого желудочка сужена, либо полностью отсутствует;
• конечно-диастолический размер левого желудочка увеличен;
• значительное увеличение толщины межжелудочковой перегородки. Отношение толщины межжелудочковой перегородки к толщине миокарда задней стенки левого желудочка равно или превышает 1,85 (Митина И.Н., Бондарев Ю.И. 1981);
• отсутствие эхосигнала от трикуспидального клапана или уменьшение амплитуды его открытия;
• отношение площади трикуспидального отверстия к площади митрального менее или равное 0,76;
• отсутствие или сужение устья легочной артерии;
• наличие сообщений на уровне желудочков, предсердий или боталлова протока.

При "верхом сидящем" трикуспидальном клапане эхосигнал от трикуспидального клапана находится кзади от межжелудочковой перегородки. Передняя створка трикуспидального клапана пересекает межжелудочковую перегородку и находится как бы "вер-хом"над межжелудочковой перегородкой. Иногда створки обнаруживают в полости левого предсердия. Полость правого желудочка гипоплазирована.

Течение и прогноз гипоплазии правых отделов сердца

Сроки выживания зависят от тонкого баланса кровообращения, при котором в легкие поступает достаточное количество крови для окисления. Выживание обусловлено различными анатомическими типами порока. У новорожденных смертность увеличивается при сердечной недостаточности и наличии дистресс-синдрома.

Средняя продолжительность жизни не превышает 1 года. При наличии атрезии клапана легочной артерии большинство детей погибают до шести месяцев жизни (Чернова М.П., 1983). Дефект межпредсердной перегородки больших размеров увеличивает среднюю продолжительность жизни до 18-20 лет.

Лечение гипоплазии правых отделов сердца

В первые сутки жизни необходимым является применение простагландина для предупреждения закрытия артериального протока.
Выбор метода операции зависит от степени гипоплазии правого желудочка. Резкая степень гипоплазии требует паллиативных операций, направленных на увеличение легочного кровотока. У новорожденных в критическом состоянии предпочтительна операция Рашкинда (атриосептотомия) с последующим наложением анастомоза Блелока-Тауссиг. Выживание детей составляет 36%. Отмечается, что число смертельных исходов уменьшается после паллиативных операций и применения простагландинов.
Нерезкая степень гипоплазии правого желудочка позволяет сделать радикальную коррекцию, направленную на устранение причин возникновения патологии.

Акушерская тактика при гипоплазии правых отделов сердца

Как и при всех врожденных пороках сердца следует отдавать предпочтение прерыванию беременности (Ромеро Р. и соавт., 1994). Родители должны знать, какие сложные кардиохирургические пути придется им пройти с их будущим ребенком и должны быть осведомлены о результатах этих вмешательств.

- Читать далее "Трикуспидальная атрезия сердца ребенка."