Гипопластическое правое сердце, гипопластический правый желудочек. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Врожденный стеноз трикуспидального клапана. Комплекс трикуспидального стеноза и клапана легочной артерии.
Впервые порок описан Khoury G.H. et al. в1939 г.
Термин "синдром гипоплазии правого желудочка" в отечественной литературе принадлежит Бухарину В.А. и соавт. (1981).

Частота гипоплазии правых отделов сердца: по патологоанатомическим данным частота составляет 5,6% среди всех врожденных пороков сердца (Банкл Г., 1980).

Эмбриология гипоплазии правых отделов сердца

Гипоплазия правого желудочка может быть результатом недоразвития правого желудочка. При присоединении атрезии трикуспидального клапана причиной следует считать неравномерное разделение атрио-вентрикулярных клапанов и слияние эндокардиальных подушек на правой стороне (Brown J.W. et al.).

Патологическая анатомия гипоплазии правых отделов сердца

Выделены четыре анатомические формы синдрома гипоплазии правого желудочка (цитируется по Белоконь Н.А., Подзолкову В.П., 1991):
1. Умеренная гипоплазия правого желудочка и правого атриовентрикулярного клапана: изолированная, либо в сочетании с другими врожденными аномалиями сердца.
2. Резкая гипоплазия правого желудочка и атриовентрикулярного клапана: изолированная или в сочетании с врожденными пороками сердца.
3. Атрезия трикуспидального клапана: со стенозом либо без стеноза легочной артерии.
4. "Верхом сидящий" трехстворчатый клапан.

С клинической точки зрения более удобна следующая классификация:
Изолированная гипоплазия правого желудочка. Стеноз или атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Атрезия трикуспидального клапана. "Верхом сидящий" трикуспидальный клапан.
Изолированная гипоплазия правого желудочка очень редкое заболевание. В мировой литературе описано всего лишь 29 наблюдений изолированной гипоплазии правых отделов сердца. В сочетании с другими пороками встречается достаточно часто (Bharati S., McAlister M., 1976).
При синдроме гипоплазии правого желудочка имеются все отделы желудочковой камеры, однако они гипоплазированы. Размер правого желудочка зависит от функционирования и размера трехстворчатого клапана.

На аутопсии левый желудочек относительно правого значительно увеличен. Имеется недоразвитие синусовой части правого желудочка. Створки легочной артерии и трикуспидального клапана нормальных размеров. Трикуспидальное отверстие уменьшено в размере. Эндокард правого желудочка утолщен из-за сопутствующего фиброэластоза. Правое предсердие дилатировано, миокард его утолщен.
В качестве компенсирующего порока всегда имеется дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно.

Патологоанатомические изменения, а также данные гемодинамики и клиники атрезии трикуспидального клапана и атрезии клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой изложены в соответствующих разделах.
"Верхом сидящий" трикуспидальный клапан еще более редкая патология. При наличии ее обязательно должен быть дефект межжелудочковой перегородки. По отношению к межжелудочковой перегородке имеется смещение правого атриовентрикулярного отверстия в полость левого желудочка.

Сопутствующая гипоплазии правых отделов сердца патология

Дефект межжелудочковой перегородки.
Трикуспидальная атрезия.
Дефект межпредсердной перегородки.
Открытый артериальный проток.
Общий артериальный ствол.
Транспозиция магистральных сосудов.
Стеноз легочной артерии.
Наличие пороков, обеспечивающих сообщение правых и левых отделов сердца, является обязательным условием для жизни новорожденного.

Наиболее часто встречается сочетание патологии с пороками развития мочеполовой системы, костной и центральной нервной систем.

Гемодинамика при гипоплазии правых отделов сердца

Антенатально патология обычно не сопровождается гемодинамическими нарушениями. При возможных анатомических вариантах порока может быть лишь трикуспидальная недостаточность.
После рождения гипоплазия правого желудочка как фактор, воздействующий на гемодинамику, проявляется лишь при уменьшении его размера и конечно-диастолического объема более чем на 20% от должного (Бураковский В.И. и соавт. 1989).

Основу нарушений гемодинамики при синдроме гипоплазии правого желудочка составляет уменьшение конечно-диастолического объема правого желудочка и сопротивление потоку крови через гипоплазированное правое предсердно-желудочковое отверстие. Это приводит к увеличению конечно-диастолического давления правого желудочка, давления в правом предсердии и возникновению венозно-артериального сброса крови через дефект межпредсердной перегородки.
При нерезких анатомических изменениях до пубертатного периода конечно-диастолическое давление может быть нормальным. С возрастом правый желудочек отстает в росте и увеличивается сопротивление притоку крови, отсюда появление и увеличение венозно-артериального сброса крови.

В случае, когда синдром гипоплазии правых отделов сердца ребенка обусловлен наличием трикуспидальной атрезии и отсутствует выход из правого предсердия в правый желудочек, единственным выходом из него является дефект межпредсердной перегородки.
При наличии "верхом сидящего" трикуспидального клапана особенности гемодинамики заключаются в том, что венозная кровь из правого предсердия через "верхом сидящий" клапан и дефект межжелудочковой перегородки поступает в оба желудочка, возникает артериальная гипоксемия; имеющийся на уровне желудочков артериально-венозный сброс крови приводит к развитию легочной гипертензии.

При атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой нарушение гемодинамики проявляется в неспособности правого желудочка выбрасывать кровь в легкие. Кровь из правого желудочка может циркулировать только при наличии дефекта межжелудочковой перегородки, либо в результате трикуспидальной регургитации через сохранившиеся эмбриональные синусоиды миокарда, которые сообщаются с коронарными артериями. Узкий боталлов проток - это быстрая гибель для новорожденных сданной патологией (Чернова М.П., 1983).

- Читать далее "Клиника и диагностика гипоплазии правых отделов сердца ребенка."