Клиника и диагностика тетрады Фалло у новорожденного.

Тяжесть клинической картины определяет степень гипоксемии.
Различают несколько форм порока: Тяжелая форма с ранним появлением выраженного цианоза и одышки. Цианоз наблюдается с первых месяцев жизни, но чаще появляется к году.
Классическая форма порока - цианоз появляется когда ребенок начинает ходить и бегать. Тяжелая форма с одышечно-цианотическими приступами.

Тетрада фалло с поздним цианозом с 6-7 лет. Бледная форма тетрады Фалло.
У новорожденных клиническая картина в первые дни жизни может не проявиться. Выраженная сердечная недостаточность развивается у грудных детей лишь при наличии атрезии легочной артерии. Одышечно-цианотические приступы редко наблюдаются у совсем маленьких детей до года, чаще они появляются в 2-3 года и сопровождаются резкой слабостью, глубоким частым дыханием, потерей сознания. Описаны случаи смертельных исходов во время приступа. Причиной возникновения таких приступов является временное закрытие путей оттока из правого желудочка. Было отмечено, что в этот период ослабевает интенсивность систолического шума.

Характерным для клинических проявлений при тетраде Фалло является развитие резкой слабости при физической нагрузке, возникающей в результате увеличения объема венозно-артериального сброса крови.
Тяжелобольные дети часто присаживаются на корточки или лежат с приведенными к животу ногами. Такая поза способствует уменьшению венозно-артериального сброса крови и быстрому венозному возврату.

новорожденный с тетрадой фалло

Диагностика тетрады Фалло

Пренатальной диагностике тетрады Фалло посвящено не так много публикаций (Allan LD. et al., 1984), Kleinman C.S. et al., 1982), связано зто, по всей вероятности, с некоторыми моментами. Диагноз тетрады Фалло постоянно приходится дифференцировать с атрезией легочной артерии, общим артериальным стволом. Кроме того, специалисты по ультразвуковой диагностике считают, что в ранние сроки инфундибулярный стеноз не выявляется, а неправильная ротация трансдьюсера может дать прерывистый контур между перегородкой и аортой у плода (Ромеро Р. и соавт.,1994).
На ЭКГ значительное отклонение электрической оси сердца вправо. Гипертрофия правого желудочка, увеличение амплитуды зубца "Р" как следствие гипертрофии правого предсердия. Замедление периода атриовентрикулярного проведения.

При фонокардиографическом исследовании регистрируется интенсивный систолический шум изгнания; 2-й тон широко расщеплен над легочной артерией, степень расщепления зависит от степени стенозирования легочной артерии, легочный компонент ослаблен. При атрезии легочной артерии шум может вообще не прослушиваться. В 4-5% наблюдений может прослушиваться систолодиастолический шум между лопатками на спине. Это шум коллатерального кровообращения между сосудами большого и малого круга кровообращения.

Ультразвуковое исследование тетрады Фалло

• При сканировании по длинной оси сердца выявляется нарушение продолжения межжелудочковой перегородки в переднюю стенку аорты.
• Аорта расширена.
• Расположение аорты ближе к передней грудной стенке в результате ее смещения. Аорта имеет вид "аорты-наездника" или " сидящей верхом аорты".
• Наличие большого дефекта межжелудочковой перегородки.
• Гипертрофия миокарда правого желудочка.
• Стеноз выходного тракта правого желудочка и обструкция легочной артерии.
• Повышенная трабекулярность правого желудочка.
• Перерыв ультразвукового луча при переходе от полости левого желудочка к корню аорты при М-сканировании.
• Турбулентный поток в правом желудочке в период систолы вследствие шунта из левого в правый желудочек.
• Турбулентный поток в выходном тракте левого желудочка в диастолу вследствие шунтирования крови из правого в левый желудочек.
• Усиление скорости кровотока и турбулентный поток в легочной артерии из-за наличия сужения.
• Для новорожденных, в отличие от нормы, отмечается выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка.

Течение и прогноз тетрады Фалло

Тяжесть течения и прогноз определяются в основном степенью стенозирования выходного тракта правого желудочка. 25% больных умирает в течение года жизни, в основном в первые месяцы, 40%- к 3 годам жизни , 70%- к 10 годам и 95%- к 40 годам жизни.
Нарастание цианоза, одышки и полицитемии, характерной для данного порока сердца, возникают не только в зависимости от степени стенозирования выходного тракта правого желудочка, но также и в связи с нарастанием тромбоза артериол и артерий. Одним из крайних проявлений этого осложнения является тромбоз и абсцесс в сосудах головного мозга, что и бывает причиной смерти до десятилетнего возраста.

Лечение тетрады Фалло

Существуют два типа подхода при оперативном лечении патологии: радикальная коррекция и паллиативные операции. Первая паллиативная операция была выполнена в 1945 году Blalock А. из США, а идея операции принадлежит педиатору Taussig H. (Эллен Тауссиг). Операция наложения анастомоза между подключичной артерией и легочной носит их имена.

К паллиативным операциям относятся также операция Вишневского-Донецкого:
- шунтирование подключичной и легочной артерий при помощи ксенотрансплантата;
- операция Потса - наложение анастомоза между артериальной системой и системой сосудов легких;
- операция Кули;
- наложение анастомоза между восходящей аортой и правой ветвью легочной артерии;
- операция Брока: устранение стеноза выходного отдела правого желудочка и легочной артерии.

Радикальная операция впервые была проведена в 1955 году в США Kirklin J. из клиники Мейо.
Исходы операции определяются состоянием пациента и методом адекватного выбора операции. Хирурги мира отдают предпочтение двухзтапному хирургическому лечению, процент летальности при таком подходе низкий и не превышает 5%.
У новорожденных также проводится радикальная коррекция и, по результатам Castaneda A. et al., (1983), летальность при этом не превышает 8%.

- Читать далее "Гипоплазия правых отделов сердца ребенка."

Оглавление темы "Сердце ребенка и его пороки.":
1. Стеноз клапанов легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
2. Клиника и диагностика стеноза клапанов легочной артерии.
3. Стеноз легочной артерии у новорожденного.
4. Атрезия легочной артерии у новорожденного.
5. Тетрада Фалло у ребенка.
6. Клиника и диагностика тетрады Фалло у новорожденного.
7. Гипоплазия правых отделов сердца ребенка.
8. Клиника и диагностика гипоплазии правых отделов сердца ребенка.
9. Трикуспидальная атрезия сердца ребенка.
10. Клиника и диагностика трикуспидальной атрезии сердца ребенка.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: