Атрезия легочной артерии у новорожденного.

Первое описание относится к 1783 году (Hunter J.).
Частота атрезии легочной артерии у новорожденных: 0,08 -1 % от всех случаев врожденных аномалий сердца (Lauer R.M., Diehl A.M., 1968).

Эмбриология атрезии легочной артерии у новорожденных

Патология формируется в результате аномального слияния прилегающихэндокардиальных валиков, которые являются зачатками полулунных клапанов.

Патологическая анатомия атрезии легочной артерии у новорожденных

Постоянными признаками порока являются полная атрезия легочного ствола, гипоплазия правого желудочка и в 90% случаев гипоплазия трикуспидального клапана. Полость правого желудочка нормальных размеров наблюдается, по данным Банкла Г., в 15-35 % наблюдений данной аномалии.
Правое предсердие значительно увеличено и даже аневризматически расширено.

Сопутствующая атрезии легочной артерии кардиальная патология

Дефект межпредсердной перегородки. Тетрада Фалло.
Транспозиция магистральных сосудов. Открытый артериальный проток, который следует рассматривать как необходимый для жизни порок.
По данным Fyler D. et al. (1980), в 4 % случаев отмечены различные экстракардиальные нарушения развития. Какие именно, автор не конкретизирует.

атрезия легочной артерии у ребенка

Гемодинамика при атрезии легочной артерии

Антенатально в результате слияния заслонок легочного клапана резко нарушается выброс крови из правого желудочка в ствол легочной артерии. Возрастает давление в правом желудочке и увеличивается наполнение эмбриональных синусоидно-коронарных сообщений в правом желудочке (Bull С. et al., 1982).
Кровь из правого желудочка может иметь выход лишь при наличии трикуспидальной недостаточности, которая и является причиной значительного увеличения полости правого предсердия.

После рождения возврат венозной крови из большого круга кровообращения возможен при наличии межпредсердного сообщения, а далее из аорты через боталлов проток, либо при помощи бронхиального кровообращения возможно поступление крови в легкие (Casul B.M., Arcilla R., 1966).
Если кровь из правого желудочка поступает в венечные артерии через сохраненные синусоиды, то возникает циркулярный шунт: синусоиды - венечные артерии - вены сердца - правое предсердие.

Течение атрезии легочной артерии

Прогноз неблагоприятный - более половины пациентов с атрезией легочной артерии погибают в первые две недели жизни, остальные - в течение первого года.
Продолжительность жизни определяется размерами боталлова протока+ (Чернова М.П., 1983), при его размере до 2 мм продолжительность жизни не более 2-х недель, более 4 мм - дети живут два месяца. Причина смерти - в артериальной гипоксемии и рефрактерной сердечной недостаточности.

Клиника атрезии легочной артерии

Ведущие признаки - цианоз и сердечная право-желудочковая недостаточность с момента рождения ребенка. Цианоз характерен нарастанием из-за возникновения венозно-артериального сброса крови из правого предсердия в левое. Резко выраженная одышка.

Диагностика атрезии легочной артерии

Имеются единичные указания на диагностику порока антенатально без конкретного анализа патологии. В основном это эхокардиограммы с описанием рисунков в книге Katryn L. Reed et al. (1988), либо ретроспективный анализ при сочетании атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (De Vore et al., 1987). Как показывает опыт отделения функциональной диагностики, при антенатальном исследовании одним из основных признаков является значительное увеличение полости правого предсердия, практически образующего основание сердца (рис. 88). Размеры желудочков сердца уменьшены по сравнению с нормальными величинами срока гестации в момент исследования. Отмечается выраженная гипертрофия миокарда обоих желудочков. При сканировании по поперечной оси на уровне выходного тракта правого желудочка выявляется сужение на уровне клапанного кольца легочной артерии, клапаны ее представлены в виде мембраны.
После рождения ведущими являются клиника и данные ультразвукового сканирования сердца.

Фонокардиограмма не является помощником при данной патологии , так как шум прослушивается только у 1/3 больных и характерен для функционирующего боталлова протока. При выраженной трикуспидальной недостаточности регистрируется шум трикуспидальной регургитации, при этом клинически можно при пальпации ощутить систолическое дрожание в 4 межреберье и в области мечевидного отростка.
ЭКГ - в первые дни жизни может наблюдаться гипертрофия левого желудочка и отклонение оси сердца влево. Наличие изменения сегмента S-T, зубцаТ как проявления ишемии миокарда правого желудочка также являются признаками синусоидо-коронарных сообщений (Чернова М.П., 1980).
Катетеризация является опасной манипуляцией для данной группы пациентов, поэтому предпочтение отдается ультразвуковому сканированию сердца.

Ультразвуковое исследование включает оценку степени гипоплазии правого желудочка, атрезии ствола легочной артерии, проходимость клапана легочной артерии и степень недостаточности трикуспидального клапана.
В отличие от трикуспидальной атрезии при атрезии ствола легочной артерии наблюдается выраженная кардиомегалия.

Лечение атрезии легочной артерии

Терапевтическое лечение не дает эффекта. Операция у новорожденных направлена на устранение обструкции на уровне ствола легочной артерии и восстановление эффективного легочного кровотока при помощи вальвулотомии. При этом необходимо введение после операции препаратов, препятствующих закрытию артериального протока (простагландины).
Однако существует мнение, что вальвулотомия у новорожденных дает большой процент смертности и повторные рестенозы, поэтому предлагается вальвулотомию предварять операцией наложения системно-легочного анастомоза (Weldon С, 1984). После операции летальность у новорожденных остается очень высокой и достигает 51,7% (Fyler D. et al., 1980). В настоящее время есть сторонники баллонного расширения легочной артерии (Hamilton J.К. et al., 1987).

- Читать далее "Тетрада Фалло у ребенка."

Оглавление темы "Сердце ребенка и его пороки.":
1. Стеноз клапанов легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
2. Клиника и диагностика стеноза клапанов легочной артерии.
3. Стеноз легочной артерии у новорожденного.
4. Атрезия легочной артерии у новорожденного.
5. Тетрада Фалло у ребенка.
6. Клиника и диагностика тетрады Фалло у новорожденного.
7. Гипоплазия правых отделов сердца ребенка.
8. Клиника и диагностика гипоплазии правых отделов сердца ребенка.
9. Трикуспидальная атрезия сердца ребенка.
10. Клиника и диагностика трикуспидальной атрезии сердца ребенка.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: