Клиника и диагностика стеноза клапанов легочной артерии.

Клинические проявления стеноза клапанов легочной артерии отражают степень стенозирования легочной артерии. Легкая и средняя степень стеноза клинически протекают бессимптомно. Выраженный стеноз клинически проявляется одышкой при нагрузке. Цианоз не характерен для данной формы порока. Появление его свидетельствует об открытии овального окна и наличии венозно-артериального сброса крови.

При осмотре виден "сердечный горб", который формируется рано из-за значительного увеличения размеров сердца. Отмечается набухание и усиленная пульсация шейных вен. При пальпации области сердца ощущается систолическое дрожание.

Аускультативно выслушивается грубый систолический шум над всем сердцем, максимум которого во втором межреберье слева . Наличие инфундибулярного стеноза дает шумовую картину с максимальным звучанием в 3-4 межреберье слева. Резкая степень стенозирования характеризуется выраженной клинической картиной, усугубляющейся с возрастом. Резкий цианоз, симптомы часовых стекол, выраженная одышка при малейшей нагрузке и боли в области сердца. Причиной болей в сердце является выраженная гипертрофия миокарда правого желудочка, при которой кровоснабжение миокарда становится неадекватным.

Резко выраженный стеноз у новорожденных с первых часов жизни проявляется цианозом и недостаточностью кровообращения. Состояние детей бывает настолько тяжелым, что их выделяют в группу пациентов с критическим состоянием, требующим неотложной хирургической коррекции порока (Затикян Е.П., 1994).

Диагностика стеноза клапанов легочной артерии

Антенатально незначительное сужение легочной артерии представляет некоторые трудности для диагностики. Диагноз стеноза легочной артерии основывается на выявлении сужения путей оттока из правого желудочка при исследовании по короткой оси сердца (рис. 80). Резкая степень затруднения выброса крови из правого желудочка в легочную артерию проявляется увеличением полости правого предсердия и уменьшением размеров правого желудочка. Большую помощь оказывает аппаратура с цветным допплеровским картированием, в значительной степени облегчая оценку потока в легочной артерии, а также до-пплеркардиография, при которой выявляется увеличение скорости потока через клапаны легочной артерии по сравнению с гестационной нормой.
Как одно из проявлений выраженного стенозирования на уровне выходного тракта правого желудочка антенатально наблюдается трикуспидальная недостаточность. Следует отметить, что выявление трикуспидальной регургитации наблюдается только в очень тяжелых случаях.

После рождения диагностика стеноза клапанов легочной артерии основывается на следующих данных функционального исследования.
ЭКГ - отражает степень перегрузки и гипертрофии правого желудочка, увеличивается амплитуда зубца "Р". Степень перегрузки правого желудочка возрастает по мере увеличения давления в правом желудочке.

ФКГ - регистрируется высокочастотный систолический ромбовидный шум изгнания, занимающий всю систолу. Шум отделен от первого тона. Второй тон широко и фиксированно расщеплен над легочной артерией и легочный компонент второго тона значительно ослаблен. Также регистрируется дополнительный тон в первой половине систолы - тон изгнания.

диагностика стеноза клапанов легочной артерии

Эхокардиографические признаки стеноза клапанов легочной артерии

• Сужение на уровне клапанов или подклапанного пространства.
• Гипертрофия миокарда передней стенки правого желудочка и межжелудочковой перегородки.
• Увеличение полости правого предсердия.
• Незначительное увеличение полости правого желудочка.
• Избыточная трабекулярность правого желудочка.
• Степень глубины волны "а" при М-сканирова-нии клапана легочной артерии может указывать на величину градиента давления между правым желудочком и легочной артерией, чем больше градиент давления, тем больше глубина волны "а".
• Трепетание клапана легочной артерии наблюдается при подклапанном инфундибулярном стенозе.
• Увеличение скорости кровотока через клапан легочной артерии при допплеркардиографии и турбулентность движения в легочной артерии (постстенотическая).

Течение и прогноз стеноза клапанов легочной артерии

Зависит от степени и тяжести стеноза. Стеноз легочной артерии - это динамический процесс, изменяющийся в процессе роста пациента, так как увеличивается степень обструкции и развивается фиброз миокарда.

При естественном течении продолжительность жизни составляет 25 лет. Основными причинами смертности являются: сердечная недостаточность и бактериальный эндокардит. Возможна внезапная смерть.

Лечение стеноза клапанов легочной артерии

Закрытые операции типа вальвулотомии были разработаны в 1948 году Brok R. В настоящее время предпочтение отдают операциям в открытом поле зрения с использованием искусственного кровообращения. Но для лечения в раннем неонатальном периоде и критическом состоянии как менее травматичная используется закрытая вальвулотомия - операции Брока. Исход операций зависит от ранней диагностики порока в первые часы жизни - чем раньше поставлен диагноз, тем эффективнее проведенное оперативное вмешательство (Freed M.D. et al., 1973).

Поиск новых методов внедрил в клиническую практику в последние годы наименее травматичный метод оперативного вмешательства - баллонную валь-вулопластику (Алекян Б.Г. и соавт. ,1994) с хорошими послеоперационными результатами.

Акушерская тактика при стенозе клапанов легочной артерии

Как и при всех видах врожденных пороков сердца при ранних проявлениях сердечной недостаточности и выявлении порока до наступления периода жизнеспособности плода предпочтение следует отдавать прерыванию беременности.

При отсутствии признаков сердечной недостаточности и нерезко выраженном стенозе - обычная акушерская тактика. Должна быть предусмотрена немедленная консультация кардиолога и возможность оказания кардиохирургической помощи.

- Читать далее "Стеноз легочной артерии у новорожденного."

Оглавление темы "Сердце ребенка и его пороки.":
1. Стеноз клапанов легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
2. Клиника и диагностика стеноза клапанов легочной артерии.
3. Стеноз легочной артерии у новорожденного.
4. Атрезия легочной артерии у новорожденного.
5. Тетрада Фалло у ребенка.
6. Клиника и диагностика тетрады Фалло у новорожденного.
7. Гипоплазия правых отделов сердца ребенка.
8. Клиника и диагностика гипоплазии правых отделов сердца ребенка.
9. Трикуспидальная атрезия сердца ребенка.
10. Клиника и диагностика трикуспидальной атрезии сердца ребенка.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: