Стеноз клапанов легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.

Синонимы стеноза клапанов легочной артерии: Изолированный стеноз легочной артерии.
Первое описание порока датируется 1749 годом и принадлежит J.B. De Senac.

Частота стеноза клапанов легочной артерии

По патологоанатомическим данным (Банкл Г., 1980), частота составляет 2% на 1000 секций и 12% среди врожденных пороков сердца по клиническому материалу (Nadas A.S., 1963).

Эмбриология стеноза клапанов легочной артерии

Причиной стеноза клапанов легочной артерии могут послужить неправильное развитие, персистенция и продолжающийся рост эмбриональных эндокардиальных подушек, из которых формируются полулунные клапаны.

Патологическая анатомия стеноза клапанов легочной артерии

Клапан легочной артерии превращается в диафрагму, которая выпячивается в ствол легочной артерии. Размер клапанного отверстия обычно меньше, чем диаметр ствола легочной артерии. Диафрагма имеет три бороздки. В небольшом числе наблюдений отмечается бикуспидальный клапан легочной артерии (рис.79).
Дисплазия клапана характеризуется створками, не примыкающими друг к другу. В результате их миксоматозной дегенерации створки чрезвычайно ригидны и неподвижны. В синусе клапанов имеется скопление фиброзной массы, препятствующей латеральному движению створки в период систолы. Этому типу порока соответствует кардиофасциальный синдром (MuSeveN.N.etal.,1987).

При клапанном стенозе легочной артерии в связи с систолической перегрузкой развивается концентрическая гипертрофия мышц правого желудочка и наджелудочкового гребня. Утолщается эндокард, нередко формируется фиброз, что приводит к появлению "фиксированного" стеноза выходного тракта правого желудочка (Короткое А.А., 1964). Вторичное инфундибулярное сужение является функциональным препятствием кровотоку в систолу, что существенно отличает его от органического инфундибулярного стеноза, при котором препятствие наблюдается и в диастолу.
В результате гидродинамического удара и турбулентного потока при прохождении крови через суженное отверстие в стенке легочной артерии возникают дегенеративные изменения, что способствует ее истончению и возникновению постстенотического расширения, нередко распространяющегося и на левую ветвь (Волынский Ю.Д., 1969).

стеноз клапанов легочной артерии у ребенка

Сопутствующая стенозу клапанов легочной артерии кардиальная аномалия

Открытый артериальный проток.
Праворасположенная дуга аорты.
Стеноз аорты.
Коарктация аорты.

Стеноз легочной артерии зачастую является составной частью многих генетически наследуемых синдромов: Синдрома Вильямса - Бейрена (типичные черты лица "эльфа": широкая верхняя челюсть, полная выдающаяся вперед верхняя губа, выступающий вперед нос, деформация черепа, торчащие уши, умственная отсталость, нарушение роста). Синдрома Леопарда (атрезия ануса, преаурикулярные кожные выросты). Синдрома Нунана (синдром Нунана включает в себя изменения со стороны лица - косоглазие, монголоидный разрез глаз, птоз от 50 до 70%; короткую шею, низкий рост волос на затылке, небольшой рост; аномалии позвоночника, аномалии развития грудной клетки, крипторхизм, характеризуется умственной отсталостью). Синдрома Холта- Орама

Гемодинамика при стенозе клапанов легочной артерии

Антенатально, учитывая особенности кровообращения плода, нерезко выраженный стеноз легочной артерии не оказывает воздействия на гемодинамику. Резкая степень стенозирования может обусловить застойную сердечную недостаточность у плода, особенно это выражено при атрезии легочной артерии, когда изменения проявляются на ранних стадиях развития (наблюдение отделения функциональной диагностики), развивается правожелудочковая недостаточность со значительной дилатацией правого предсердия.

После рождения тяжесть стеноза определяется разницей систолического давления в правом желудочке и легочной артерии - градиентом давления. Повышение давления в правом желудочке за счет увеличения его работы является главным механизмом компенсации кровообращения. Рост систолического давления в правом желудочке обусловлен степенью препятствия на пути выброса крови из него и находится в прямо пропорциональной зависимости от степени стенозирования (Затикян Е.П.,1988).
Считается, что повышение правожелудочкового систолического давления наступает при сужении клапанного отверстия на 40-60% от его нормы.

Легкая степень стеноза это увеличение величины давления в правом желудочке до 50% от системного артериального давления. Умеренно тяжелый стеноз характеризуется давлением в правом желудочке, составляющим 50-70% системного. Тяжелый стеноз наблюдается при систолическом давлении в правом желудочке от 80 до 120% системного артериального давления. В результате повышенной нагрузки на правый желудочек развивается выраженная гипертрофия миокарда правого желудочка, что приводит к увеличению ригидности полости и обуславливает повышение КДД. Такие условия способствуют увеличению правого предсердия и повышению давления в нем. Под воздействием этих факторов клапан овального окна полностью не обеспечивает его закрытие и возникает венозно-артериальный сброс крови.

- Читать далее "Клиника и диагностика стеноза клапанов легочной артерии."

Оглавление темы "Сердце ребенка и его пороки.":
1. Стеноз клапанов легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
2. Клиника и диагностика стеноза клапанов легочной артерии.
3. Стеноз легочной артерии у новорожденного.
4. Атрезия легочной артерии у новорожденного.
5. Тетрада Фалло у ребенка.
6. Клиника и диагностика тетрады Фалло у новорожденного.
7. Гипоплазия правых отделов сердца ребенка.
8. Клиника и диагностика гипоплазии правых отделов сердца ребенка.
9. Трикуспидальная атрезия сердца ребенка.
10. Клиника и диагностика трикуспидальной атрезии сердца ребенка.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: