Частота аномального дренажа легочных вен у ребенка 1,6-4%(БанклГ., 1980).
Впервые порок описан в 1798 году J. Wilson. Выделение его анатомических вариантов относится к XX столетию, к моменту необходимости классификации для хирургической коррекции порока. Наиболее удачная классификация R.Darling et al. 1957 года (цитируется по Белоконь Н.И. и Подзолкову В.П.).

ЭМБРИОЛОГИЯ АНОМАЛЬНОГО ДРЕНАЖА ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

Существует два фактора:
1 - отсутствие соединения легочной вены с венозным сплетением зачатка легких в процессе эмбриогенеза;
2 - ранняя атрезия - соединение общей легочной вены с легочно-сосудистым ложем и последующая их облитерация. Таким образом, оба фактора связаны с нарушением развития в процессе формирования сосудов легких.

АНАТОМИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ АНОМАЛЬНОГО ДРЕНАЖА ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

Существуют четыре анатомические формы данной аномалии сердца, в основу которых положена локализация места впадения легочных вен в правые отделы сердца:

I тип аномального дренажа легочных вен СУПРАКАРДИАЛЬНЫЙ
Легочные вены впадают общим коллектором через аномальную вену в верхнюю полую вену либо в непарную вену.

II тип аномального дренажа легочных вен КАРДИАЛЬНЫЙ - все легочные вены впадают в полость правого предсердия или коронарный синус.

III тип аномального дренажа легочных вен ИНФРАКАРДИАЛЬНЫЙ - впадение всех легочных вен в воротную и нижнюю полую вену.

IV тип аномального дренажа легочных вен СМЕШАННЫЙ - различное сочетание всех вариантов. При тотальном аномальном дренаже легочных вен возможна обструкция, в основе которой могут лежать анатомические причины, такие как сдавление легочных вен левым главным бронхом, либо инфекционный процесс, приводящий к воспалительному процессу и обструкции.

СОПУТСТВУЮЩАЯ КАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ АНОМАЛЬНОГО ДРЕНАЖА ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

Встречается в 1/3 наблюдений. Наиболее часто сопутствует дефект межпредсердной перегородки, который является необходимым для жизни пороком сердца.
Общее предсердие. Единственный желудочек. Гипоплазия левых отделов сердца. Транспозиция магистральных сосудов. Общий артериальный ствол.

СОПУТСТВУЮЩАЯ АНОМАЛЬНОМУ ДРЕНАЖУ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН ЭКСТРАКАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ

Составляет по данным секционного материала 25-30%.
Патология желудочно-кишечного тракта (неправильный поворот кишечника, дивертикулы) - наиболее часто наблюдаемая патология.
Пупочная грыжа.
Агенезия селезенки или дополнительные доли
селезенки.
Кисты почек, подковообразная почка.
Гидронефроз.
Патология костной системы.
Патология щитовидной железы и надпочечников.

ГЕМОДИНАМИКА АНОМАЛЬНОГО ДРЕНАЖА ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

Антенатально гемодинамически порок не проявляется, так как особенности внутрисердечного кровообращения ( сброс крови из правого предсердия в левое и боталлов проток) обеспечивают нормальное кровообращение у плода.
Исключение составляет процесс облитерации легочных вен в результате анатомических причин, либо как следствие воспалительного процесса.При обструкции легочных вен антенатально возникает врожденная легочная гипертензия.
После рождения. Отсутствие патологических сообщений после закрытия фетальных коммуникаций приводит к смертельному исходу.

Кровообращение по большому кругу кровообращения возможно лишь при наличии дефекта межпредсердной перегородки. Наличие дефекта межжелудочковой перегородки и открытого артериального протока полностью не обеспечивает кровообращения. Степень перегрузки правых отделов сердца прямо пропорциональна величине кровотока в малом круге кровообращения и обратно пропорциональна легочному сопротивлению. Гемодинамические изменения принимают характер изменений, аналогичных изменениям при транспозиции магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки. Ведущим признаком является артериальная гипоксемия.

Правые отделы сердца быстро достигают предела возможностей и значительно увеличиваются в размерах. В силу этого смерть ребенка наступает в первые часы или дни жизни.

Кроме того, затруднение оттока крови на уровне впадения коллектора из-за его узости (увеличение сопротивления оттоку крови из легких) усугубляет клиническую картину и приближает момент гибели новорожденного.

Две трети больных с наличием аномального тотального дренажа легочных вен имеют нарушения гемодинамики, НЕСОВМЕСТИМЫЕ С ЖИЗНЬЮ (В.И.Бураковский и соавт. 1989).
После рождения кровь из малого круга кровообращения полностью поступает в правое предсердие или идущие к нему сосуды, где и происходит смешивание артериальной и венозной крови.

Большая часть крови уже смешанной поступает в правый желудочек и легочную артерию и вновь возвращается в малый круг кровообращения. Происходит дилатация правых отделов сердца и перенаполнение малого круга кровообращения, итогом чего является развитие ранней легочной гипертензии.
Через дефект межпредсердной перегородки меньшая часть крови поступает в большой круг кровообращения. Небольшой поток крови через левые отделы сердца обусловливает небольшие размеры левого желудочка и левого предсердия.

КЛИНИКА АНОМАЛЬНОГО ДРЕНАЖА ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

После рождения клиника обусловлена рядом факторов:
- уровнем общелегочного сопротивления,
- наличием и степенью обструкции легочных вен,
- размером дефекта межпредсердной перегородки,
- состоянием миокарда правого желудочка.

ДИАГНОСТИКА АНОМАЛЬНОГО ДРЕНАЖА ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

Антенатально чрезвычайно трудно выявить аномальный дренаж легочных вен. Хорошая разрешающая возможность современных ультразвуковых приборов позволяет выявить легочные вены в норме. Процесс этот кропотливый и возможен при наличии приборов с высокой разрешающей способностью и цветного допплеровского картирования.
Заподозрить аномальный дренаж легочных вен возможно при небольших по сравнению с нормой размерах левого предсердия. Необходимость исследования места впадения легочных вен возникает при наличии у плода дефекта межпредсердной перегородки, общего предсердия, гипоплазии левого желудочка, общего желудочка сердца, а также наличие экстракардиальной патологии типа асплении и полисплении. Представленные иллюстрации - это ретроспективный анализ данных исследования плода и новорожденного. Обращает внимание выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка и уменьшенные размеры правого желудочка по сравнению с нормальными величинами, а также значительно расширенная нижняя полая вена у плода.

Наличие сердечной недостаточности является также показанием для исключения аномального дренажа легочных вен. Наблюдается это при обструкции легочных вен - возникает венозный застой, что является плохим прогностическим признаком (Lima С. et al., 1983).
Порок проявляется с первых дней жизни признаками сердечной недостаточности. При плаче и крике возникает цианоз. Наличие стойкого выраженного цианоза характерно с первых часов жизни для венозной обструкции.

ФКГ и аускультативно - расщепление второго тона. Если коллектор впадает в верхнюю полую вену, то справа над ключицей прослушивается систолический шум. Шумовая картина зависит от характера нарушений гемодинамики.
ЭКГ - перегрузка правых отделов сердца: в грудных отведениях (V4- V6) отмечается глубокий зубец S и небольшая амплитуда зубца R.

Рентгенологически отмечается выраженная кардиомегалия за счет увеличения правых отделов сердца. При наличии субкардиальной формы имеется картина "восьмерки" или " снежной бабы" (внизу - это сердце, вверху - коллектор). Этот признак впервые был описан в 1952 году Snellen H. et Albers F.

Ультразвуковое исследование аномального дренажа легочных вен:
• относительное уменьшение размеров левых отделов сердца,
• дилатация правого предсердия и правого желудочка,
• парадоксальный характер движения межжелудочковой перегородки,
• при впадении легочных вен в коронарный синус за тенью сердца имеется пространство, образованное венозным коллектором.

В 1,5% случаев дефекту межпредсердной перегородки сопутствует аномальный дренаж легочных вен. Единственной возможностью распознавания его является цветное допплеровское картирование, указывающее на поток теплых тонов из правых легочных вен в правое предсердие (Reed К. et al., 1988).

КАТЕТЕРИЗАЦИЯ ПОЛОСТЕЙ СЕРДЦА ПРИ АНОМАЛЬНОМ ДРЕНАЖЕ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

Наиболее информативна при данной патологии. Введенный в легочную артерию контраст обнаруживается в коллекторе легочных вен и далее через вертикальную вену попадает в левую безымянную и в верхнюю полую вену.

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ АНОМАЛЬНОГО ДРЕНАЖА ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

80% погибает на первом году жизни.

ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛЬНОГО ДРЕНАЖА ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

Для новорожденных в критическом состоянии операция Park S. и Rashkind W.- закрытая септотомия. Также используются способы, направленные на гемодинамическую коррекцию порока ( Hawker R., 1972). Операционная летальность у новорожденных в большинстве клиник мира составляет 30-40%. Более обнадеживающие результаты -13,6% в клинике, руководимой P.Ebert (1980) (цитируется по Бура-ковскому В.И. и соавт., 1989).

- Вернуться в оглавление раздела "Кардиология."