Редко встречающаяся аномалия, затрагивающая левое предсердие, 0,1 -0,4% от всех врожденных пороков сердца (Банкл Г., 1980).

ЭМБРИОЛОГИЯ ТРЕХПРЕДСЕРДНОГО СЕРДЦА

Нарушение развития на уровне развития первичной межпредсердной перегородки, так называемая теория "захвата" общей легочной вены рогом правого предсердия.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ТРЕХПРЕДСЕРДНОГО СЕРДЦА

Дополнительная полость левого предсердия может сообщаться с основной полостью и диаметр отверстия варьирует от незначительного размера 1-2 мм до 10 мм, либо оно кальцинировано.
Дополнительная полость может принимать все легочные вены и при этом сообщаться с левым предсердием, либо может быть сообщение с правым предсердием и тогда в нее впадает лишь часть легочных вен.

Имеется увеличение правых отделов сердца, его гипертрофия. Изменения сосудов легких характерны для венозной гипертензии.
Наличие фиброзного тяжа в левом предсердии это неполная форма трехпредсердного сердца.

СОПУТСТВУЮЩАЯ КАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ ТРЕХПРЕДСЕРДНОГО СЕРДЦА

Тетрада Фалло.
Атрезия трикуспидального клапана.
Отсутствие перикарда.
Транспозиция магистральных сосудов.
Однако эти сочетания очень редки. Наиболее часто наблюдается дефект межпредсердной перегородки как единый элемент нарушения эмбриогенеза.

СОПУТСТВУЮЩАЯ ЭКСТРАКАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ ТРЕХПРЕДСЕРДНОГО СЕРДЦА

Данных в литературе не имеется.

ГЕМОДИНАМИКА ТРЕХПРЕДСЕРДНОГО СЕРДЦА

Антенатально изменений гемодинамики не отмечается. После рождения изменения гемодинамики зависят от размера сообщения между дополнительной камерой и левым предсердием. Чем уже сообщение, тем выраженнее изменения гемодинамики. Развивается легочная гипертензия с правожелудочковой недостаточностью.

КЛИНИКА ТРЕХПРЕДСЕРДНОГО СЕРДЦА

У новорожденных при наличии узкого отверстия между полостями левого предсердия изменения наблюдаются с рождения и усугубляются далее при присоединении инфекции. Они проявляются сердечной недостаточностью с явлениями застоя.

Выраженное соустье между дополнительной и основной полостями левого предсердия клинически проявляется в школьном возрасте. Аускультативно: шум нехарактерен и связан с наличием трикуспидальной недостаточности, фонокардиографическая картина отражает легочную гипертензию: слитный высокочастотный второй тон.
ЭКГ: правограмма, признаки увеличения правого предсердия, иногда признаки субэндокардиальной ишемии миокарда, глубокие отрицательные зубцы Т во II, III и AVF отведениях.

Ультразвуковое исследование: наличие фиброзно-мышечной перегородки в полости левого предсердия, которое делит последнее на две неравные части. Функция митрального клапана при этом не изменена.

ПРОГНОЗ ТРЕХПРЕДСЕРДНОГО СЕРДЦА

При небольшом соустье между дополнительной и основной полостями левого предсердия (менее 3 мм) смерть может наступить в первые месяцы жизни. При размерах соустья более 5-7 мм продолжительность жизни - до 20 лет.

ЛЕЧЕНИЕ ТРЕХПРЕДСЕРДНОГО СЕРДЦА

Хирургическое удаление мембранозной перегородки. Эффект хороший. Возможна баллонная дилатация суженного отверстия при катетеризации сердца, если катетер удается провести в левое предсердие.

- Читать далее "Аномальный дренаж легочных вен у ребенка."