Врожденные пороки сердца занимают третье место среди пороков развития после аномалий центральной нервной системы и опорно-двигательного аппарата. В структуре же смертности от пороков развития в раннем неонатальном периоде патология сердца занимает первое место.

Рождаемость детей с врожденными пороками сердца колеблется от 0,7% до 1,7%. Ежегодно в нашей стране рождается около 35 000 детей с врожденными аномалиями сердечно-сосудистой системы. В США число рожденных детей с пороками сердца составляет приблизительно 30 000 . Специалисты отмечают увеличение числа детей с аномалиями сердечнососудистой системы, объясняя это улучшением выявляемости патологии.

Использование ультразвуковой диагностической аппаратуры для исследования сердечно-сосудистой системы плода насчитывает более четырех десятилетий. После первого применения ультразвуковой аппаратуры для локации структур взрослого сердца в 1954 году шведскими учеными Edler E. и Hertz С. через 14 лет Robinson D. et al. показали, что методика может быть с успехом применена для исследования структур сердца плода.

Все, что появлялось новое в модификации ультразвуковых приборов в дальнейшем было использовано с небольшим запозданием и в фетальной кардиологии, расширяя возможности метода в диагностике врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы у плода.
В 1972 году (Winsberg F.) стали применять М-метод для измерения размеров сердца с расчетом показателей насосной и сократительной его функций.

В нашей стране впервые метод ультразвуковой диагностики с использованием серой шкалы был применен Демидовым В.Н. (1979).
Использованию ультразвукового сканирования для исследования сердца плода посвящено много работ. Рассмотрены методологические аспекты, возможности метода в оценке сократительной и насосной функции сердца плода.
Наибольший бум в публикациях о возможностях метода эхокардиографии в перинатологии относится к восьмидесятым годам.

Допплеркардиография в значительной степени расширила возможности метода ультразвуковой диагностики, позволяя оценить объем потока, степень регургитации, и оценку правильности отхождения магистральных сосудов. Начиная с 1986 года появились многочисленные публикации о расширении диагностических возможностей метода при использовании цветного допплеровского картирования.

Известно более 90 видов врожденных пороков сердца, а также множество их сочетаний. На выживаемость детей с врожденными пороками сердца влияет множество факторов, разделяемых на первичные и вторичные. Первичные факторы риска, возникающие с первым вдохом ребенка, позволили выделить четыре группы риска.

В первую группу входят пороки с относительно благоприятным исходом - это открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, нерезко выраженный стеноз легочной артерии. Детская смертность не превышает в данной группе 8-11%.
Вторая группа врожденных пороков сердца - это болезни миокарда и перикарда, тетрада Фалло. Смертность возрастает в данной группе до 24-30%.

Третью группу врожденных пороков сердца составляют более сложные врожденные пороки сердца: транспозиция магистральных сосудов, коарктация и стеноз аорты, атрезия правого предсердно-желудочкового отверстия, болезнь Эбштейна, общий атриовентрикулярный канал или атриовентрикулярный септальный дефект (в мировой литературе этот порок называют дефектом эндокардиальных подушек), двойное отхождение сосудов от правого желудочка. Гибель новорожденных достигает в третьей группе 36-52%.

Четвертая группа врожденных пороков сердца дает наиболее высокий процент смертности (79-97), в нее входят: гипоплазия одного из желудочков, атрезия клапанов с интактной межжелудочковой перегородкой, единственный желудочек сердца, преждевременное закрытие овального окна, общий артериальный ствол и т.д.

Врожденные пороки сердца редко влияют, как представлено в третьей главе, на развитие плода. Впервые это было отмечено исследованиями McMahon et al. (1953). Однако есть пороки, несовместимые с жизнью, и после рождения ребенок тотчас же погибает. Некоторые врожденные пороки сердца, даже несложные формы, в раннем неонатальном периоде протекают злокачественно, обуславливая развитие декомпенсации кровообращения и дыхательную недостаточность. Главной причиной этого является несовершенство компенсаторных механизмов.

Диагностика врожденных пороков сердца у плода одна из труднейших задач перинатологии. Многие врожденные пороки сердца антенатально не проявляются в силу особенностей внутрисердечной гемодинамики. Даже сложные врожденные пороки сердца, практически несовместимые с жизнью, могут не влиять на развитие плода, его массоростовые показатели и не вызывают гипотрофию.

Исследования, проведенные в Швеции показали, что скрининговое исследование на предмет выявления врожденных пороков сердца в ранних сроках беременности эффективно лишь в 40 % наблюдений. Авторы считают, что необходима квалификация исследователя, сочетающего знания и опыт акушера, специалиста в области ультразвуковой диагностики и кардиолога. Впрочем это мнение было высказано и в нашей стране в 1992 году.

Наиболее сложной в визуализации структур сердца в ранние сроки беременности является идентификация легочных вен. Непосредственному изучению этой проблемы была посвящена работа израильских ученых, исследовавших 734 сердца плода. По их данным, трансвагинальная эхография позволяет визуализировать легочные вены с процентом, равным 85-95, начиная с 14-15 недель беременности, в то время как трансабдоминальный доступ позволяет видеть их лишь с 20 -21 недели.

Что же касается диагностики врожденных пороков сердца у новорожденных и взрослых, то количество публикаций значительно превышает число работ, посвященных фетальной кардиологии. Основополагающими монументальными трудами пользуются в мире до сих пор. Это работы Feigenbaum H. (1972,1976), Weyman А. ( 1982), Nanda N.C. (1978), Nanda N.C., Gramiak R. (1978). В нашей стране одной из первых монографий была книга Зарецкого В.В. и соавт.
Представленные фотографии демонстрируют некоторые нормальные срезы сердца плода и новорожденного.

Проблему врожденных пороков сердца в перинатологии можно охарактеризовать положением, сформулированным Павловым И.П.: "Мир патологических явлений представляет собой как бы ряд физиологических опытов, делаемых природой и жизнью".

- Читать далее "Аномальное положение сердца. Виды аномальных положений сердца у новорожденных."