Центральная нервная система (ЦНС) плода является объектом пристального внимания врачей ультразвуковой диагностики. Врожденные пороки развития (ВПР)этой системы встречаются часто и во многих случаях доступны пренатальной диагностике. В структуре выявленных ВПР ЦНС, как правило, занимают одно из первых мест. По данным нашего центра, на протяжении многих лет ВПР ЦНС стоят на II месте в структуре диагностированных пороков, а их частота в среднем составляет 0,4-0,5%. Большое значение для практического здравоохранения имееттот факт, что ВПР ЦНС в большинстве своем угрожаютжизни ребенка или приводят к тяжелой инвалидности. Своевременное дородовое выявление грубых ВПР ЦНС позволяет вовремя прервать беременность по медицинским показаниям. Составление точного прогноза для неврологического развития ребенка с ВПР ЦНС во многих случаях невозможно или затруднено из-за ограниченности пренатальной информации, поэтому совершенствование дородовой диагностики этих пороков является важной задачей современной медицины.

Ультразвуковое исследование играет основную роль в дородовом выявлении ВПР ЦНС. Соноэмбрио-логические исследования доказали, что формирующиеся структуры головного мозга при эхографии можно визуализировать с самых ранних сроков беременности. Последние исследования в практической медицине с использованием 2D и 3D подтвердили, что ромбэнцефалическая полость всегда определяется с 7 нед и изначально расположена в верхнем отделе головы эмбриона. Мезэнцефалическая и диэнцефалическая полости становятся доступными исследованию с 8 нед. У всех эмбрионов к 9 нед можно определить полушария головного мозга и сосудистые сплетения боковых желудочков. Мозжечок становится видимым с 10 нед.

Фактически ежедневно анатомические структуры головного мозга плода и их размеры меняются. Знание закономерности этих изменений при ультразвуковом исследовании может помочь в выявлении некоторых пороков развития уже на самых ранних стадиях. Тем не менее большая часть ВПР ЦНС становится доступной для выявления только во II триместре беременности. Некоторые формы пороков манифестируют поздно и диагностируются лишь в III триместре.

Согласно Международной классификации, утвержденной Всемирной организацией здравоохранения ВПР ЦНС делятся на несколько групп.

I группа. Пороки развития конечного мозга
1. Пороки развития конечного мозга в результате несмыкания нервной трубки:
- анэнцефалия
- экзэнцефалия
- иниэнцефалия
- черепно-мозговая грыжа
- агенезия/аплазия/гипоплазия мозолистого тела
- порэнцефалия.

2. Пороки развития конечного мозга в результате его неразделения:
- голопрозэнцефалия.

3. Пороки развития конечного мозга, являющиеся следствием нарушения миграции и дифференцировки нервных клеток:
- гетеротопии
- микро- и полигирия
- макрогирия
- агирия (лиссэнцефалия)
- микроцефалия
- макроцефалия.

II группа. Пороки развития промежуточного и среднего мозга - структурные нарушения проводящих путей. Пренатальная диагностика не описана.

III группа. Пороки развития продолговатого мозга:
- синдром Арнольда - Киари.

IV группа. Пороки развития мозжечка:
- аплазия, гипоплазия
- гетеротопии.

V группа. Пороки развития спинного мозга и позвоночного столба:
- спинномозговая грыжа
- кистозная расщелина позвоночного столба (spina bifida cystica)
- полный рахишиз
- диастематомиелия
- амиелия
- другие.

VI группа. Пороки развития вентрикулярной системы и подпаутинного пространства:
- различные изменения водопровода среднего мозга
- гидроцефалия
- гидранэнцефалия
- порок Денди -Уокера.

В этой классификации мы привели только те формы пороков, которые могут быть выявлены с помощью эхографии. К сожалению, она не лишена недостатков, поскольку не может охватить все разнообразие эхографических изменений ЦНС плода, которые доступны современной пренатальной диагностике. Кроме того, быстрое развитие науки дает возможность пересмотреть взгляды на этиологию и патогенез некоторых ВПР ЦНС и пересмотреть их положение в современной классификации. Например, по мнению некоторых исследователей, агенезия мозолистого тела должна относиться к порокам, возникающим на фоне неразделения конечного мозга, тогда как по данной классификации - к порокам конечного мозга, возникшим в результате незакрытия нервной трубки.

Тем не менее наличие любой, пусть и не совсем совершенной, классификации позволяет систематизировать наши знания и более точно сформулировать диагноз.
В настоящей главе мы попытаемся рассказать о принципах ультразвуковой диагностики ВПР ЦНС, об их основных эхографических характеристиках и затронуть вопросы оценки прогноза для постнатальной жизни и здоровья.

- Вернуться в оглавление раздела "пренатальная диагностика."