Гастрошизис. Аномалия развития стебля тела.

Гастрошизис представляет собой эвентрацию органов брюшной полости (чаще кишечника) через параумбиликальный дефект передней брюшной стенки. Дефект обычно располагается справа от пупка, грыжевые органы не имеют мембраны. Гастрошизис встречается с частотой 0,94 случая на 10 000 новорожденных. Частота порока у беременных моложе 20 лет выше и составляет 7 случаев на 10 000 новорожденных.

Пренатальная ультразвуковая диагностика гастрошизиса обычно основывается на визуализации петель кишечника в амниотической жидкости вблизи передней брюшной стенки плода. В некоторых случаях помимо петель кишечника за пределами брюшной полости могут находиться и другие органы. Е. Guzman одним из первых в 1990 г. сообщил о ранней пренатальной диагностике гастрошизиса с помощью трансвагинальной эхографии в 12 нед 4 дня. Выявление гастрошизисадо 12 нед беременности должно осуществляться с осторожностью, так как возможна ложноположительная диагностика в связи с наличием у плода физиологической кишечной грыжи. В эти сроки беременности убедительным доказательством гастрошизиса является четкая визуализация эвентрированных петель кишечника при условии интактного прикрепления пуповины к передней брюшной стенке плода.

В отечественной периодике, несмотря на менее частую встречаемость гастрошизиса по сравнению с омфалоцеле, к настоящему времени уже опубликовано несколько случаев пренатальной диагностики этого порока в ранние сроки беременности. По мнению М.А. Эсетова, основанием для постановки пренатального диагноза гастрошизиса в ранние сроки беременности являются: 1) обнаружение объемного образования, примыкающего к передней брюшной стенке; 2) отсутствие ограничивающей мембраны у грыжевых органов; 3) отдельный ход сосудов пуповины, не связанной с грыжевыми органами; 4) неизмененная область соединения пуповины с передней брюшной стенкой.

Согласно результатам, полученным В.Н. Демидовым, к основным эхографическим признакам, позволяющим отличить гастрошизис от омфалоцеле в ранние сроки беременности, следует отнести неправильную форму и неровный контур образования при первом из них и круглую форму, четкий и ровный контур при втором.

гастрошизис

Аномалия развития стебля тела

Этот порок является летальным и характеризуется обширным дефектом передней брюшной стенки, выраженным кифосколиозом и рудиментарной пуповиной. Частота встречаемости аномалии составляет в среднем 1 случай на 14 000 новорожденных. Выраженные анатомические изменения при аномалии развития стебля тела позволяют диагностировать ее в конце I триместра беременности. Особо показательны в этом отношении результаты мультицентрового скринингового ультразвукового обследования 106 727 плодов в 10-14 нед беременности, проведенного в Великобритании. В ходе этого исследования было установлено, что все 14 случаев аномалии развития стебля тела были выявлены в ранние сроки беременности. Во всех диагностированных случаях верхняя половина туловища располагалась в амниотической полости, тогда как нижняя часть - в целомической полости.

Среди отечественных специалистов свои наблюдения ранней пренатальной ультразвуковой диагностики аномалии развития стебля тела опубликовали М.В. Ситарская и соавт. и Ю.Ф. Лузянин и соавт.. В наблюдении М.В. Ситарской и соавт. при ультразвуковом исследовании в 12-13 нед беременности у плода отмечены следующие изменения: позвоночник просматривался только в шейном и грудном отделах; печень, сердце и легкие находились за пределами туловища. Печеночная поверхность грыжевого образования прикреплялась к краю плаценты, вследствие чего при активных движениях плода его местоположение не изменялось.

В нашем наблюдении в ходе скринингового ультразвукового исследования в 12 нед 3 дня при трансабдоминальном доступе был выявлен обширный дефект передней брюшной стенки плода с эвентрацией большинства органов брюшной полости. При трансвагинальном ультразвуковом исследовании была достигнута более четкая визуализация структур плода и обнаружено, что позвоночник деформирован (выраженный кифосколиоз) и сформирован только в шейном и грудном отделах. Положениетуловища плода оставалось фиксированным на протяжении всего исследования, что позволило предположить наличие короткой пуповины. Дополнительное применение цветового допплеровского картирования дало возможность идентифицировать рудиментарную пуповину.

В другом нашем наблюдении у плода с аномалией развития стебля тела был обнаружен мегацистис. В этом наблюдении дополнительно нами были использованы различные режимы трехмерной эхографии с целью изучения ее реальных возможностей при этом врожденном пороке. Первоначально была осуществлена объемная реконструкция, при которой статическая картина практически «ожила» и стали объективно видны все нюансы выявленных изменений при двухмерной эхографии. Особый интерес у нас вызывало применение режима максимальной интенсивности оценки скелета плода для объективизации выявленных изменений позвоночника плода. Построенное объемное изображение скелета не просто позволило четко оценить позвоночник плода, но и точно оценить уровень нарушения его оссификации. Но самым впечатляющим для нас оказалось изображение, полученное в режиме «прозрачное тело» с применением энергетического допплеровского картирования, когда фактически наэкране возникла картина сосудистой системы плаценты, плода и рудиментарной пуповины.

Оценка желудка плода в ранние сроки беременности необходима для исключения редких форм манифестации диафрагмальной грыжи (аномальное расположение) и обструктивных поражений верхних отделов желудочно-кишечного тракта (дилатация), среди которых нам удалось найти только два описания их пренатальной диагностики в ранние сроки беременности. G. Tsukerman и соавт. приводят описание случая пренатальной диагностики атрезии пищевода и двенадцатиперстной кишки у плода в 12 нед беременности. В ходе ультразвукового исследования плода была обнаружена выраженная дилатация желудка и двенадцатиперстной кишки. В аналогичном наблюдении Н. Blaas выявил выраженную дилатацию желудка и кишки в 10 нед бдней. После исчезновения физиологической кишечной грыжи отмечено спонтанное исчезновение дилатации кишки, желудок стал пустым, что сохранялось на протяжении всей беременности. Высказанное подозрение на атрезию пищевода подтвердилось после рождения ребенка.

Кроме этого, визуализация интактного желудка важна при проведении дифференциального диагноза в случаях обнаружения анэхогенных образований брюшной полости плода в ранние сроки беременности. Впервые об этом сообщили L. Guerrero и соавт. в 2001 г., которые представили результаты двух наблюдений преходящих образований брюшной полости в ранние сроки беременности. В первом наблюдении у первобеременной 23 лет в 13 нед беременности было обнаружено однокамерное анэхогенное аваскулярное образование, которое занимало более 2/3 брюшной полости плода. Желудок плода был интактным. Поэтому выявленное образование больших размеров ошибочно было расценено как мегацистис и для комплексного обследования плода проведено пренатальное кариотипирование. Кариотип плода - 46,ХХ. Учитывая нормальный кариотип плода и отсутствие сочетанных аномалий, пациентке было рекомендовано динамическое эхографическое наблюдение. В 18 нед осуществлена полная аспирация образования, в содержимом которого отмечены единичные эпителиальные клетки и лимфоциты. В 26 нед беременности на месте образования выявлены кальцинаты небольших размеров. В 38 нед и после родов отмечено сохранение кальцинатов. На протяжении наблюдения после родов отклонений в развитии ребенка не было зарегистрировано.

Во втором наблюдении первоначально в 11 нед 5 дней у плода было выявлено расширение воротникового пространства до 4,3 мм, в связи с чем проведено пренатальное кариотипирование. Учитывая нормальный кариотип, за плодом осуществлялось динамическое наблюдение. В 14 нед 2 дня вблизи желудка плода выявлено однокамерное анэхогенное образование, которое спонтанно исчезло в 20 нед беременности. После родов за ребенком в течение двух лет осуществлялось тщательное наблюдение, отклонений в развитии не зарегистрировано.

В отечественной периодике впервые о преходящем образовании брюшной полости плода в ранние сроки беременности сообщила Е.А. Шевченко. В ее наблюдении первое ультразвуковое исследование было проведено в 15 нед, в ходе которого было обнаружено аваскулярное анэхогенное образование в проекции печени плода размером 19,6x8,1x3,7 мм. В 21 нед эхографическая картина образования изменилась: размеры его уменьшились, вокруг образования визуализировался венчик сниженной эхогенности, структура имела солидное строение с кальцинатами. При динамическом наблюдении в 26 нед размер образования уменьшился до 8,3x6,7x6,5 мм, структура стала более однородной и приобрела повышенную эхогенность. В 31 нед на месте образования визуализировались кальцинаты. После родов каких-либо отклонений у ребенка не отмечено. В 3,5 месяца жизни ребенку проведено ультразвуковое исследование брюшной полости, в ходе которого обнаружен кальцинат размером 4,3x3,6x1,9 мм. В 9 месяцев жизни какие-либо клинические проявления отсутствовали, психомоторное развитие соответствовало возрасту.

Мы также встретились с подобным феноменом. При трансабдоминальном ультразвуковом исследовании в 14 нед беременности в левой половине брюшной полости плода было обнаружено округлое анэхогенное образование размером 25x20x24 мм. При использовании цветового доп-плеровского картирования был исключен сосудистый генез образования. В плане дифференциальной диагностики были четко идентифицированы интактные мочевой пузырь и почки, а при применении трансвагинальной эхографии - желудок плода. Генез образования остался неустановленным. С целью комплексной пренатальной диагностики проведена трансабдоминальная аспирация ворсин хориона. Кариотип плода - 46,XY. Учитывая нормальный ка-риотип плода было решено осуществлять динамическое наблюдение, при котором в 20 и 25 нед беременности констатировано полное спонтанное исчезновение образования.

Представленные клинические наблюдения убедительно доказывают необходимость и абсолютную обоснованность выжидательной тактики в случаях обнаружения анэхогенных образований брюшной полости плода неустановленного генеза в ранние сроки беременности.

Наряду сэтим в некоторых случаях уже в 13-14 нед беременности подобными, но не преходящего характера образованиями могут быть представлены кисты печени. Так, С. Berg и соавт. приводят наблюдение пренатальной диагностики кисты печени в 13 нед. Киста визуализировалась в виде изолированного анэхогенного однокамерного образования в правом верхнем квадранте брюшной полости, ее размер составил 11x7x7 мм. В 22 нед были проведены пренатальное кариотипирование и аспирация кисты. Было удалено 18 мл темно-зеленой жидкости. Высокая концентрация желчных кислот в аспирированной жидкости и визуализация интактного желчного пузыря позволили сделать заключение о кисте печени. К моменту родов размер кисты составил 75x44x46 мм. Ребенокуспешно прооперирован на 14-е сутки жизни. При гистологическом исследовании был подтвержден пренатальный диагноз кисты печени.

- Вернуться в оглавление раздела "пренатальная диагностика."

Оглавление темы "Врожденные пороки развития плода.":
1. Энцефалоцеле. Диагностика энцефалоцеле.
2. Иниэнцефалия. Диагностика иниэнцефалии.
3. Голопрозэнцефалия. Выявление голопрозэнцефалии.
4. Синдром Денди - Уокера. Диагностика синдрома Денди - Уокера.
5. Гидролетальный синдром. Арахноидальные кисты.
6. Spina bifida. Аномалии спинного мозга.
7. Визуализация структур лица и шеи плода. Аномалии лица и шеи плода.
8. Визуализация органов грудной клетки. Аномалии органов грудной клетки плода.
9. Омфалоцеле. Выявление и диагностика омфалоцеле.
10. Гастрошизис. Аномалия развития стебля тела.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: