Spina bifida. Аномалии спинного мозга.

Spina bifida представляет собой аномалию развития позвоночного столба, возникающую в результате нарушения процесса закрытия нервной трубки. Выход через дефект оболочек спинного мозга называется менингоцеле. Если грыжевой мешок содержит нервную ткань, образование носит название менингомиелоцеле. Наиболее частое расположение дефекта - поясничный и крестцовый отделы позвоночника.

Частота встречаемости spina bifida зависит от географического региона. В некоторых районах Великобритании частота этого порока составляет 4 случая на 1000 новорожденных. В США этот показатель в среднем равен 0,5 на 1000, хотя он значительно варьирует в зависимости от расовых и географических особенностей. С внедрением в широкую практику пренатального скрининга частота spina bifida при рождении значительно снизилась.

В большинстве случаев пренатальная диагностика spina bifida удается с 16 нед беременности, когда при эхографическом исследовании хорошо визуализируются задние центры оссификации позвоночника. В норме они располагаются параллельно друг другу или под незначительным углом. При наличии spina bifida остистые отростки позвонков при поперечном сканировании не смыкаются, а образуют U- или Y-образную конфигурацию. Грыжа может быть видна при продольном сканировании, однако маленькие дефекты чаще диагностируются при тщательном поперечном сканировании позвоночника. При наличии менинго- или менингомиелоцеле в области дефекта определяется тонкостенный грыжевой мешок.

аномалии спинного мозга

В ранние сроки беременности в качестве маркеров spina bifida выделены:
- нарушение параллельности отростков позвонков в венечной плоскости сканирования;
- нарушение контура позвоночника в поперечной плоскости сечения;
- скошенное очертание лобных костей при поперечном сканировании головы.

Такие общеизвестные краниальные признаки spina bifida, как изменение формы головы - «лимон» и мозжечка - «банан» отмечаются далеко не всегда в ранние сроки беременности. Описаны случаи, когда форма головы плода при spina bifida больше напоминала форму «желудя». Однако еще рано делать окончательные выводы о диагностической ценности этого маркера.

Z. Blumenfeld и соавт. впервые описали динамические изменения эхографических признаков spina bifida в ранние сроки беременности. При первом ультразвуковом исследовании в 10 нед была отмечена неоднородная эхоструктура в сакральном отделе позвоночного столба; в 12 нед - появился признак «банана»; в 15 нед - выявлены признак «лимона» и сакральное менингоцеле. N. Sebire и соавт. также обнаружили признак «лимона» у 3 плодов с пояснично-крестцовой spina bifida в 12-14 нед беременности.

О наиболее ранней пренатальной ультразвуковой диагностике spina bifida сообщили Н. Blaas и соавт.. Им удалось выявить пороку 3 плодов в сроки от 9 нед 1 дня до 9 нед 4 дней благодаря тщательному изучению анатомии плода у пациенток высокого риска с помощью трансвагинальной эхографии с использованием датчика 7,5 МГц. При этом копчи-ко-теменной размер (КТР) эмбрионов составлял лишь 22-28 мм.

Особый интерес представляют данные пренатальной диагностики spina bifida при скрининговом ультразвуковом исследовании в ранние сроки беременности. В отличие от анэнцефалии/экзэнцефалии и энцефалоцеле при spina bifida пока достигнуты достаточно скромные успехи в конце I триместра беременности - было выявлено только 13 (23,6%) из 55 случаев. Правда, в исследовании N. Sebire и соавт., охватывающем наибольшее количество случаев spina bifida, исследования проводились в начале 90-х годов прошлого столетия для оценки воротникового пространства плода и их целью не была ранняя пренатальная диагностика врожденных пороков. Кроме этого, позвоночник плода в этих исследованиях изучался преимущественно при продольном сканировании одновременно с оценкой воротникового пространства. Следует отметить, что в 16-22 нед практически все случаи spina bifida в этом исследовании были обнаружены в скрининговом режиме. Поэтому, если исключить это исследование из общего анализа, то чувствительность эхографии в ранней диагностике spina bifida при скрининговом обследовании в ранние сроки беременности будет в 2 раза выше - 50% (13 из 26 случаев).

По нашему мнению, большинство случаев spina bifida, сопровождающихся выраженными изменениями (менингомиелоцеле, рахишизис, менингоцеле) потенциально могут быть диагностированы при первом скрининговом ультразвуковом исследовании в ранние сроки беременности. Для этого необходимо, во-первых, как указывалось в начале главы, проводить скрининговое обследование не в 10-14, а в 12-14 нед беременности. Во-вторых, осуществлять изучение позвоночника плода на всем протяжении в нескольких плоскостях. В подтверждение этих положений в таблице приведены случаи пренатальной диагностики spina bifida в ранние сроки беременности, опубликованные отечественными специалистами в последние годы.

- Читать далее "Визуализация структур лица и шеи плода. Аномалии лица и шеи плода."

Оглавление темы "Врожденные пороки развития плода.":
1. Энцефалоцеле. Диагностика энцефалоцеле.
2. Иниэнцефалия. Диагностика иниэнцефалии.
3. Голопрозэнцефалия. Выявление голопрозэнцефалии.
4. Синдром Денди - Уокера. Диагностика синдрома Денди - Уокера.
5. Гидролетальный синдром. Арахноидальные кисты.
6. Spina bifida. Аномалии спинного мозга.
7. Визуализация структур лица и шеи плода. Аномалии лица и шеи плода.
8. Визуализация органов грудной клетки. Аномалии органов грудной клетки плода.
9. Роддом при городской клинической больнице №15, - опыт работы с патологией новорожденных.
10. Омфалоцеле. Выявление и диагностика омфалоцеле.
11. Гастрошизис. Аномалия развития стебля тела.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: