Акрания. Экзэнцефалия. Анэнцефалия. Диагностика аномалий ЦНС плода.

В ранние сроки беременности ультразвуковая диагностика анэнцефалии потенциально возможна с 11 нед, когда завершается оссификация костей свода черепа. До этого срока диагноз должен ставиться с осторожностью, так как кости свода черепа плода в 10-11 нед могут быть кальцифицированы лишь частично.

Проведенные динамические ультразвуковые исследования позволили установить, чтоакрания, экзэн-цефапия и анэнцефалия являются этапами одного порока. Этим объясняется, что частота экзэнцефапии в ранние сроки беременности превалирует над анэнцефалией и наоборот во II и III триместре беременности. Так, R. Goldstein и соавт. приводят описание клинического наблюдения, в котором при обследовании плода в 12 нед беременности не было отмечено дефектов развития головного мозга, а при повторном исследовании в 26 нед была диагностирована анэнцефалия. В другом наблюдении S. Rottem и соавт. обнаружили в 9 нед беременности аномальную форму закладки головного и шейного отдела позвоночника плода, а в 11 нед диагностировали анэнцефалию и открытую форму spina bifida. К. Kennedy и соавт. описывают случай акрании в 10 нед беременности, в котором головной мозг имел нормальный объем, но был измененной структуры и эхогенности. В 14 нед беременности исследователи обнаружили фрагментацию и дегенерацию головного мозга, в связи с чем был установлен диагноз экзэнцефапии. М. Bronshtein и А. Оrnоу представили наблюдение, в котором отмечена нормальная ультразвуковая анатомия головного мозга развивающегося плода в 9 и 11 нед беременности, но в 12 нед был установлен диагноз акрании, а в 14 нед-анэнцефалии.

Для дифференциальной диагностики экзэнцефалии и анэнцефалии следует применять цветовое допплеровское картирование, при котором в случаях экзэнцефалии обнаруживается кровоток в мозговых сосудах, тогда как при анэнцефалии отсутствует привычная картина сосудистой системы головного мозга из-за окклюзии на уровне внутренних сонных артерий.

экзэнцефалия

Пренатальная диагностика экзэнцефалии в ранние сроки беременности достаточно широко представлена как в зарубежной, так и в отечественной литературе. Впервые в нашей стране описание ультразвуковой диагностики экзэнцефалии в I триместре беременности представили В.Н. Демидов и соавт. в 1991 г. В последующие годы еще несколько групп отечественных специалистов опубликовали наблюдения ультразвуковой диагностики экзэнцефалии в 10-14 нед беременности.

О случаях наиболее ранней ультразвуковой диагностики акрании из отечественных исследователей сообщили Л.Т. Николаев, И.И. Рябов, И.М. Басист, И.В. Романовская и А.А. Рязанцев, А.В. Беляев, которым это удалось с помощью трансвагинальной эхографии в 10-11 нед беременности.

При скрининговом ультразвуковом исследовании в ранние сроки беременности акрания/анэнцефалия достаточно точно устанавливаются уже при первом осмотре. Так, по данным М. Cullen и соавт., при обследовании 622 пациентоквысокого риска в 10-13 нед беременности все три случая акрании/анэнцефалии были точно диагностированы при первом же исследовании. В других двух сериях скрининговых исследований в 10-14 нед беременности, охватывающих6861 пациенток, все7 случаев анэнцефалии были диагностированы в конце I триместра. По данным М. Carvalho и соавт., которые используют идентичную нашей схему оценки анатомии плода в ранние сроки беременности, также все 4 случая анэнцефалии были обнаружены в 11 -14 нед при обследовании 2853 пациенток.

Особый интерес представляют результаты мультицентрового исследования, осуществленного в 7 акушерских клиниках Лондона. Всего в 10-14 нед было обследовано 53 435 пациенток с одноплоднои беременностью и 901 - с двойней. В ходе проведенных исследований отмечено 47 случаев анэнцефалии, включая 3 случая, обнаруженных у одного плода из двойни. Пренатальный ультразвуковой диагноз анэнцефалии был установлен при первом исследовании в 10-14 нед у 39 плодов и у 8 - при повторном скрининговом исследовании во II триместре беременности. Следует подчеркнуть, что в первой фазе исследования при оценке анатомии 34 830 плодов в 10-14 нед правильный диагноз был поставлен только в 23 (74%) из 31 случая анэнцефалии. Для повышения точности ранней диагностики анэнцефалии с врачами всех акушерских клиник было проведено специальное дополнительное обучение, что позволило во второй фазе работы при обследовании 20 407 плодов установить правильный диагноз анэнцефалии во всех 16 наблюдениях.

Аналогичное скрининговое ультразвуковое исследование было недавно проведено и в нашей стране в Красноярске Е.А. Шевченко и соавт.. Ими при обследовании 5498 пациенток в сроки 11-14 нед беременности были точно диагностированы все 6 случаев анэнцефалии/экзэнцефалии.

- Вернуться в оглавление раздела "пренатальная диагностика."

Оглавление темы "Нарушения гемодинамики плода. Пороки развития плода.":
1. Трехмерная эхография живота. Трехмерное УЗИ грудной клетки плода.
2. УЗИ маточных артерий. Доплеровское исследование маточных артерий.
3. Артерии пуповины. УЗИ артерий пуповины.
4. Исследование аорты плода. УЗИ средней мозговой артерии плода.
5. Венозный проток плода. Исследование венозного протока плода.
6. Классификация нарушений гемодинамики плода. Диагностика нарушений гемодинамики плода.
7. Диагностика врожденных пороков развития плода. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития.
8. Оценка костей плода при УЗИ. Врожденные пороки органов бршной полости и мочевого пузыря плода.
9. Врожденные пороки конечностей плода. Исследование конечностей плода.
10. Акрания. Экзэнцефалия. Анэнцефалия. Диагностика аномалий ЦНС плода.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: