Клиника рестриктивной кардиомиопатии у беременных. Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

Основное клиническое проявление заболевания — это сердечная недостаточность. Наблюдается синдром малого выброса, который характеризуется слабостью, утомляемостью, тахикардией и одышкой. Характерно быстрое течение заболевания с прогрессированием недостаточности кровообращения, увеличение печени, отеки нижних конечностей асцит, анасарка. Системные эмболии составляют при данной форме заболевания 15%. К другим осложнениям патологии относится нарушение ритма сердечных сокращений вплоть до пароксизмальной тахикардии и фибрилляции предсердий.

При осмотре обращает внимание периферический цианоз, набухание шейных вен и отсутствие их спадения при вдохе. Пульс малого наполнения (проявление синдрома малого выброса крови), а также низкие цифры артериального давления. Границы сердца значительно расширены, с преимущественным смещением верхней границы из-за увеличения предсердий.

Аускультативно тоны сердца ослаблены. При наличии легочной гипертен-зии легочный компонент второго тона усилен. Увеличение предсердий вызывает появление третьего тона. В результате дисфункции клапанного кольца имеется шум митральной и трикуспидальной регургитации. Аускультативная картина для выраженной сердечной недостаточности столь невелика, что сердце при рестрик-тивной кардиопатии называют «маленьким немым сердцем».

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

Электрокардиограмма: выраженная перегрузка предсердий. Наблюдается инверсия зубцов «Т» и депрессия сегмента «S-T». Может регистрироваться блокада ножек пучка Гиса, либо атриовентрикулярная блокада. Нарушения сократимости сердечных сокращений, в том числе фибрилляции предсердий.

Фонокардиограмма не имеет специфической картины. Шумовая картина либо отсутствует, либо регистрируется шум недостаточности атриовентрикулярных клапанов.
Рентгенологически отмечается увеличение сердца за счет предсердий. Признаки застоя малого круга кровообращения.

Ультразвуковое исследование. Ранние стадии рестриктивной кардиомиопатии характеризуются нарушением диастолического расслабления левого желудочка с типом митрального потока, для которого характерны низкий пик волны «Е» на кривой потока через митральный клапан и высокая волна предсердного сокращения — волна «А».

кардиомиопатия у беременных

Выраженные изменения гемодинамики, характерные для рестриктивной кардиомиопатии, находят отражение при эхокардиографическом исследовании. Поскольку скорость кровотока в предсердиях снижена из-за ограниченной способности желудочка заполняться в систолу предсердий, на кривой митрального потока появляется высокая волна «Е» по отношению к пику «А». Характерно, что поток митральный, так же как и трикуспидальный при рестриктивной кардиомиопатии не зависит от фаз дыхания, в отличие от констриктивного перикардита.

Таким образом, для рестриктивной кардиомиопатии характерны следующие эхокардиографические изменения:
• Незначительная или умеренная гипертрофия стенок левого желудочка.
• Небольшие размеры желудочков сердца.
• Значительное увеличение предсердий.
• Нарушение систолической функции левого желудочка.

• Нарушение диастолической функции левого желудочка с увеличенной волной «Е», превышающей волну «А» в 2,5 раза.
• Уменьшение времени изоволюметрического расслабления левого желудочка.
• Изменение характера кровотока в легочных венах с уменьшением диастолической фазы потока.
• Наличие реверсного потока крови из желудочка в предсердие в диастолу.

Прогноз неблагоприятный. С момента клинических проявлений проходит обычно не более 4 лет до гибели пациентов. Имеется собственное наблюдение автора представительницы семейной формы заболевания в возрасте 23 лет во время беременности. Учитывая, что аналогичное заболевание наблюдалось по материнской линии в трех поколениях, можно отметить, что все они доживают до репродуктивного возраста и более того, имеют потомство. По анамнезу средняя продолжительность жизни в этом семейном случае составила 40 лет.

Специфического лечения при данной патологии нет. Следует применять симптоматическое лечение, назначая диуретики и антикоагулянты, так как велика опасность тромбообразования. Отмечается рефрактерность к проводимой кардиальной терапии. Имеется противопоказание для применения сердечных гликозидов (из-за урежения пульса, в связи с чем увеличивается обратный поток крови через атриовентрикулярные клапаны) и из-за дальнейшего нарушения диастолической функции расслабления миокарда.

Тяжелое клиническое течение заболевания, рефрактерность к проводимой терапии и быстрое прогрессирование заболевания являются абсолютным противопоказанием для беременности. Клиническая практика располагает единичными наблюдениями беременных с данной патологией, поэтому нельзя систематизировать полученные разрозненные данные. В ряде случаев имеются преждевременные роды и низкая масса новорожденных. У некоторых пациенток рождаются доношенные дети в срок, как в собственном наблюдении автора при семейной форме идиопатической рестриктивной кардиомиопатии. Можно предполагать, что имеется связь течения беременности и исхода ее от степени заболевания.

- Вернуться в оглавление раздела "акушерство"

Оглавление темы "Кардиомиопатии у беременных":
1. Кесарево сечение при врожденных пороках сердца. Долговременная адаптация при врожденных пороках сердца
2. Гипертрофическая кардиомиопатия у беременных. Причины гипертрофической кардиомиопатии
3. Гемодинамика у беременных при гипертрофической кардиомиопатии. Клиника гипертрофической кардиомиопатии
4. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии. ЭхоКГ у беременных при гипертрофической кардиомиопатии
5. Беременность при гипертрофической кардиомиопатии. Критическая степень гипертрофической кардиомиопатии у беременных
6. Роды при гипертрофической кардиомиопатии. Перинатальный исход гипертрофической кардиомиопатии у беременных
7. Дилатационная кардиомиопатия у беременных. Причины дилатационной кардиомиопатии
8. Клиника дилатационной кардиомиопатии у беременных. Диагностика дилатационной кардиомиопатии
9. Беременность при дилатационной кардиомиопатии. Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия у беременных
10. Клиника рестриктивной кардиомиопатии у беременных. Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: