Врожденная или генетическая дилатационная кардиопатия характеризуется дилатацией и нарушением сократимости левого желудочка или обоих желудочков, признаками низкого сердечного выброса и высокого внутрисердечного давления. Их называют также фамильными и генетическими. Патология характеризуется развитием сердечной недостаточности, нарушением ритма сердечных сокращений, тромбоэмболией и высоким процентом смертности (Мухарлямов Н.М.,1984). Молодой возраст преобладает в данной группе пациентов (до 44 лет). Поэтому женщины репродуктивного возраста представляют особый интерес в плане анализа течения и исхода беременности. К особому виду дилатационной кардиомиопатии относится перипортальная (послеродовая) кардиомиопатия. Первое сообщение о данной патологии было опубликовано в XIX веке.

Впоследствии подобные заболевания, диагностированные в разных странах мира, связанные с послеродовым периодом были выделены как самостоятельная нозологическая форма. Клинически патология протекает аналогично дилатационной кардиомиопатии. Отличие состоит в том, что у одной трети пациенток наступает полное выздоровление с нормализацией размеров сердца, а еще у одной трети отмечается улучшение клинической и функциональной картины заболевания (HsiehT.T., Soong Y.K.,1992). Среди причин возникновения дилатации сердца после родов выделяют:

• артериальную гипертонию,
• гестоз,
• несбалансированное питание,
• низкое содержание селена в организме,
• вирусную инфекцию,
• повышенную чувствительность к лекарствам,
• иммунные нарушения.

Характерным является отсутствие заболевания до родов, возникновение сердечной недостаточности в третьем триместре, а наиболее часто - через три месяца после родов.

К этиологическим факторам патологии относят:
• Идиопатическую или неясной этиологии.
• Ишемические изменения как следствие нарушения систолической функции левого желудочка.
• Эндокринные (тиретоксические).
• Инфильтративные (амилоидоз).
• Фиброэластические(Леффлеровский миокардит).
• Возникшие под воздействием физических агентов (радиация, гипотермия).
• Послеродовые перипортальные изменения.

Семейные случаи с наследственной кардиомегалией встречаются достаточно редко — в 6,5% случаев.
Имеется описание наблюдений синдрома Альстрема (чрезвычайно редкое, аутосомнорецессивное генетическое заболевание, характеризующееся слепотой, глухотой, диабетом) в сочетании с дилатационной кардиомиопатией (Makaryus et al., 2003).

Отмечается повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке, повышение давления в легочной артерии, правом желудочке и предсердии, заклинивающего капиллярного легочного давления в сочетании с повышением легочного сосудистого сопротивления. Легочная гипертензия часто возникает при дилатационной кардиомиопатии. Сердечный выброс снижен.

- Читать далее "Клиника дилатационной кардиомиопатии у беременных. Диагностика дилатационной кардиомиопатии"