Электрокардиограмма. Выявляется гипертрофия различных отделов левого желудочка и гипертрофия левого предсердия. Появление зубца Q или QS в AVR, AVF, V5 и V6 считается прогностически неблагоприятным признаком. Отмечается полиморфизм комплекса QRS, связанный с нарушением внутрижелудочковой проводимости. Регистрируются нарушения ритма от единичных экстрасистол до приступов пароксизмальной тахикардии.

Фонокардиограмма. Регистрируется систолический шум в III—IV межреберье слева или в области верхушки. В начале болезни характер шума и зона его локации невелики. Различная локализация шума связана с внутрисердечными изменениями и различной степенью их выраженности. Систолический шум по форме ромбовидный, расположен в первой половине систолы, либо в середине, не доходя до второго тона. Чем больше степень обструкции, тем ближе расположение шума ко второму тону.

Рентгенологически сердце может принимать конфигурацию, близкую к аортальной (у 45%), либо имеет конфигурацию, характерную для диффузного поражения миокарда (32%). Талия сердца отсутствует, резко закруглены дуги. Тень сердца увеличена в поперечнике вправо. В остальных наблюдениях рентгенологическая картина не изменена.

Ангиографически выявляется неравномерное контурирование желудочков. В прямой проекции сужение и перегиб полости левого желудочка на уровне папиллярных мышц. В систолу левый желудочек принимает форму «песочных часов».

Эхокардиография значительно продвинула понимание патофизиологии данного заболевания. Метод на сегодняшний день стал основным в диагностике патологии.

Характерной особенностью идиопатического гипертрофического субаортального стеноза при ультразвуковом исследовании является непропорциональная по отношению к задней стенке левого желудочка гипертрофия межжелудочковой перегородки (Henry W.L. etal., 1973). Наиболее оптимальным является сканирование по длинной оси сердца и четырехкамерное сечение. Степень и местоположение гипертрофии значительно варьируют от небольшого участка до однородного поражения межжелудочковой перегородки, вовлекающего в процесс и свободную стенку левого желудочка. Использование М-режима в оценке степени гипертрофии левого желудочка может быть лишь при получении корректного среза строго перпендикулярно к межжелудочковой перегородке. Толщину стенок левого желудочка следует измерять в конце диастолы. Судить о степени гипертрофии можно последующим критериям размера стенки в конце диастолы:
1. Незначительная гипертрофия —12—14 мм;
2. Умеренная—14—16 мм;
3. Значительная — 16—18 мм;
4. Выраженная — 18—20;
5. Высокая степень гипертрофии — более 20 мм.

Диагноз асимметрической гипертрофии межжелудочковой перегородки ставится при отношении толщины межжелудочковой перегородки к миокарду задней стенки левого желудочка более 2,1. В верхней части перегородки имеется мышечный вал с выраженным уплотнением (участки фиброза) (Roldan C.A. et al., 1991). Выявление асимметрической гипертрофии межжелудочковой перегородки по сравнению с миокардом задней стенки является специфическим признаком патологии. Амплитуда движения ее межжелудочковой перегородки уменьшена.

Гипертрофия миокарда левого желудочка не является специфическим признаком идиопатического гипертрофического субаортального стеноза, ибо встречается и при артериальной гипертензии, у пациентов после гемодиализа, у атлетов, при опухолях межжелудочковой перегородки. Аортальный стеноз можеттакже привести к развитию кардиомиопатии. Как отличительный признак идиопатического гипертрофического субаортального стеноза некоторые авторы отмечают яркие интрасептальные эхо-сигналы в межжелудочковой перегородке, которые называют «крапчатостью». Патогенез их неясен.

В конце систолы верхушечная часть левого желудочка практически изолирована гипертрофическим миокардом от полости желудочка с регистрацией градиента давления, регистрируемого ниже аортального клапана. Возникает динамическая обструкция выходного отдела левого желудочка, и в возникновении ее большую роль играет передняя створка митрального клапана. В течение систолы передняя створка митрального клапана приближается к межжелудочковой перегородке и возникает феномен, называемый «передним систолическим движением передней створки митрального клапана». Однако, данный ультразвуковой признак следует может наблюдаться при врожденных пороках сердца, пролапсе митрального клапана, а также при анатомическом расположении папиллярных мышц, непосредственно прикрепленных к передней створке митрального клапана.

По степени выраженности переднего систолического движения передней створки митрального клапана предприняты попытки оценить величину градиента давления. Однако в оценке градиента давления лучше использовать допплеркардиографию (Massay R.J. et al., 1989). Непрерывноволновой допплер показывает относительно быстрое повышение скорости, за которым следует постепенное ускорение потока, достигающее пика в середине систолы. В силу того, что верхушка отделена в систолу от выходного тракта левого желудочка, может возникать высокочастотный диастолический поток в полости желудочка, направленный от верхушки в выносящий тракт (Feigenbaum H., 1999). Цветовое допплеровское картирование оказывает существенную роль в определении места обструкции.

Так же как и шумовая картина эхокардиографическая обструкция выходного тракта левого желудочка может быть динамической и не регистрироваться при ультразвуковом следовании. Отличительным признаком патологии является субаортальный градиент давления, регистрируемый после компенсаторной или длительной паузы.

На эхокардиограмме имеется средне-систолическое прикрытие створок аортального клапана, связанное с динамикой изгнания крови из левого желудочка, чрезмерная скорость изгнания сменяется ее значительным уменьшением.
Обычно размер левого желудочка не увеличен. При длительно существующем процессе отмечается увеличение размеров левого желудочка в систолу и диастолу как процесс вторичной дилатации полости.

Динамическое 12-летнее наблюдение больных с идиопатическим гипертрофическим субаортальним стенозом, по данным Оводовой Н.Ф., свидетельствует, что средняя ежегодная смертность составляет 2,6%. Часто наблюдается синдром внезапной смерти.

- Читать далее "Беременность при гипертрофической кардиомиопатии. Критическая степень гипертрофической кардиомиопатии у беременных"