По определению комитета экспертов ВОЗ, кардиомиопатии — это болезни миокарда «неизвестной этиологии» (1980,1983). Впервые патология была описана в 1864 году. С 1958 г., после изучения гистологической картины патологию стали квалифицировать как гипертрофическую кардиомиопатию. Несмотря на то, что имеется множество названий патологии, по рекомендации ВОЗ, в 1983 году был принят термин «гипертрофическая кардиомиопатия» (Мухарлямов Н.М., Затушевский И.Ф., 1982).

Наиболее часто гипертрофия миокарда затрагивает левый желудочек. Гипертрофическая кардиомиопатия с изолированной обструкцией правого желудочка встречается нечасто. В литературе и, по данным отделения функциональной диагностики Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН, имеются лишь единичные наблюдения изолированной правожелудочковой кардиомиопатии с градиентом давления между средней и апикальной частями правого желудочка до 105 мм.рт.ст. (FournierC.J., etal. 1985).
Среди кардиомиопатии левого желудочка выделяют обструктивную и необструктивную формы. Обструктивная форма носит также название идиопатического гипертрофического субаортального стеноза.

Ранее считалось, что идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз — редкая форма заболевания. С развитием ультразвукового сканирования сердца, начиная с 80-х годов прошлого столетия, частота выявляемости и, соответственно, процент среди заболеваний сердца увеличились в несколько раз. Частота патологии колеблется в пределах 1,8—18% (Мухарлямов Н.М., 1984).
Этиология заболевания до конца остается неясной, но несомненно имеется этиологическая неоднородность патологии.

Наличие идиопатического гипертрофического субаортального стеноза в сочетании с врожденными пороками сердца, с синдромом Нунана и Леопарда свидетельствует о врожденном генезе заболевания. Собственный опыт наблюдения пациентов сданной патологией, начиная с антенатального периода, также подтверждает врожденный характер патологии.

Очень часто данное заболевание является наследственной формой, передающейся по аутосомно-доминантному типу наследования, с высокой пенетрантностью. «Вертикальная» передача наследования составляет 20,3% случаев.

Как одну из этиологических версий, Оводова Н.Ф. предлагает профессиональную деятельность пациентов, связанную с эмоциональными и физическими нагрузками, сопряженными с артериальной гипоксемиеи. Выделение во время нагрузок катехоламинов из-за чрезмерной мобилизации симпатоадреналовой системы может быть причиной развития кардиомиопатий.
Перенесенный миокардит также является одним из факторов возникновения патологии.

Существует мнение, что некоторые кардиопатии детей старшего возраста обусловлены перинатальной постгипоксической ишемией миокарда.

Различают следующие формы гипертрофической кардиомиопатий (Оводова Н.Ф., Голосовская М.А., 1984):
• асимметрическая гипертрофия (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз);
• гипертрофия всей межжелудочковой перегородки;
• гипертрофия базального отдела МЖП (S-образная межжелудочковая перегородка;
• гипертрофия боковой стенки левого желудочка;
• симметричная (концентрическая) гипертрофия.

Вес сердца резко увеличен. Передняя папиллярная мышца значительно гипертрофированна.

- Читать далее "Гемодинамика у беременных при гипертрофической кардиомиопатии. Клиника гипертрофической кардиомиопатии"