Патология относится к редким врожденным заболеваниям сердца. Анатомически представляет дополнительное отверстие в передне-медиальной створке. Сухожильные нити прикреплены к краям дефекта, а также к группе добавочных сосочковых мышц. Митральная недостаточность возникаеттолько при большом дополнительном отверстии. Двойное устье митрального клапана может быть образовано широкой перемычкой клапанной ткани, соединяющей переднюю и заднюю створки и разделяющей отверстие митрального клапана на два.
В 50% патология изолированная, в остальных 50% является частью врожденных пороков сердца.

Прогноз заболевания зависит от тяжести регургитации.

Гемодинамика при патологии следующая. В систолу кровь ретроградно поступает в левое предсердие через неполноценный митральный клапан. Увеличение объема крови в левом предсердии повышает величину левопредсерд-ного давления и, соответственно, давления в легочных венах. Возникает также объемная перегрузка левого желудочка.

Предпочтительным и практически единственным методом прижизненной диагностики двойного устья митрального клапана является ультразвуковое исследование. Диагностика основана на двухмерном исследовании по короткой оси с визуализацией двух отверстий и исследованием по длинной оси с признаками «чайки».
Беременность при двойном устье митрального клапана в литературе в нашей стране представлена единственным наблюдением автора (Затикян Е.П., 1986).

Пациентка 32 лет. В возрасте 12 лет была оперирована по поводу открытого артериального протока в институте сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева. После операции над сердцем постоянно прослушивался и фонокардиографически регистрировался систолический и диастолический шум. Наличие шума потребовало трехкратного диагностического инвазивного исследования с проведением ангиографии (1962, 1974 и 1975 гг.). Наличие сброса зарегистрировано не было, и шум был интерпретирован как шум неясного генеза.

В связи с беременностью и для решения вопроса о возможности пролонгирования ее пациентка была обследована в отделении функциональной диагностики Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН.
При исследовании на электрокардиограмме наблюдались признаки перегрузки левого предсердия. Фонокардиографически зарегистрирован интенсивный систолический шум митральной недостаточности с максимальной зоной регистрации в 5 лек и 5 лпа и диастолический шум с прото- и пресистолическим усилением.

При секторальном ультразвуковом исследовании отмечено одномоментное открытие двух митральных отверстий, одно из которых образовано за счет дополнительного отверстия в передней створке митрального клапана. Задняя створка митрального клапана утолщена. При исследовании по короткой оси диаметр основного митрального отверстия составил 3,4 см, дополнительного — 1,9 см. В области основного отверстия не отмечено наличие регургитации, в области дополнительного отверстия имеется струя регургитации 2 степени.

При исследовании в М-режиме обращало на себя внимание то, что в полости левого желудочка кривая диастолического раскрытия передней створки митрального клапана визуализировалась дважды: в типичном месте и у межжелудочковой перегородки.
Отмечено увеличение полости левого предсердия и увеличение размера левого желудочка в диастолу до 7,6 см.

Впервые был поставлен диагноз двойного устья митрального клапана. Гемодинамически порок соответствовал митральному пороку сердца.
От прерывания беременности пациентка отказалась. Динамическое ультразвуковое наблюдение в сроки физиологической гиперволемии и в период постнагрузки не выявил значимых изменений. Все колебания размеров и функции клапанов соответствовали физиологическим нормам. Беременность закончилась самопроизвольными родами на 38 неделе и рождением доношенной девочки массой 3600 г, ростом 51 см. Через два месяца после родов показатели внутрисердечной гемодинамики оставались стабильными.

Таким образом, гемодинамически данную патологию следует расценивать как сочетанныи митральный порок сердца и вести пациенток соответственно с показаниями и противопоказаниями к пролонгированию беременности в данной группе больных.

- Читать далее "Пролапс митрального клапана у беременных. Диагностика пролапса митрального клапана у беременной"