Четырехкамерная позиция является оптимальной для эхокардиографической оценки аномалии Эбштейна. При этом очень важно определение места прикрепления створок трикуспидального клапана относительно фиброзного кольца. Это ключевой момент в диагностике патологии. Смещение створок более чем на 20 мм является диагностическим критерием для аномалии Эбштейна у взрослых пациентов. При ультразвуковом исследовании важно оценить степень «ат-риализации» базальной части правого желудочка, протяженность фиксации створок, степень их деформации или дисплазии.
Для оценки тяжести аномалии иногда используют четырехкамерную парастернальную позицию с медиальным наклоном датчика.

Немалую диагностическую ценность при патологии Эбштейна имеет допплеркардиография.
Степень «атриализации» правого желудочка может быть выражена количественно. Проводится для этого расчет отношения площади правого предсердия с «атриализованной» частью правого желудочка к площади «функционального» правого желудочка. Если данное отношение менее 35% от общей площади правого желудочка, то прогноз в целом неблагоприятный. Однако, несмотря на то, что данный расчет, по мнению многих авторов, цитируемых в монографии Feigenbaum H, имеет важное значение для прогноза, четкой корреляции между показателями ультразвука и клиническими данными получить не удалось.

Прогноз определяется спектром врожденных нарушений структуры трикуспидального клапана с различной степенью смещения его к верхушке, различными размерами и функцией оставшейся части правого желудочка и степенью трикуспидальной недостаточности. Специфическим осложнением коррекции порока является возникновение полной поперечной блокады.

Беременность при аномалиях Эбштейна

В литературе имеется ряд сообщений о благополучном завершении беременности у пациентов с аномалией Эбштейна. Эти сообщения, в основном, опираются на единичные наблюдения.

Для данного врожденного порока сердца характерны преждевременные роды, составляющие, по данным Conolly Н.М, 1994), 58%. Автор представил наибольшее число наблюдений за беременными с аномалией Эбштейна. С позиции нарушений гемодинамики при данной аномалии сердца наличие беременности представляет значительную опасность для жизни матери и плода. Поскольку правый желудочек значительно меньших размеров, нагрузка физиологической гиперволемией вызывает нарушение функции сердца и ряд осложнений. Во время беременности могут возникнуть приступы атриовентрикулярной тахикардии, что чревато возникновением трепетания предсердий с последующей фибрилляцией желудочков и внезапной смертью.

Синдром внезапной смерти вообще характерен для аномалии Эбштейна. Не исключено также развитие парадоксальной эмболии сосудов головного мозга и инфекционный эндокардит. Долгосрочный прогноз определяется тяжестью трикуспидальной регургитации с развитием правожелудочковой недостаточности и возникновением цианоза вследствие реверсии шунтирования крови через дефект межпредсердной перегородки. Как осложнение было отмечено возникновение синдрома Вольфа—Паркинсона—Уайта (Conolly Н.М., 1994).

Данные наблюдений беременных после коррекции патологии незначительно лучше по сравнению с группой до операции. Сообщения о благоприятном исходе беременности после клапанного протезирования трикуспидального клапанаупациентоксаномалией Эбштейна(Веhi P.R., Blesovsky A.,1984)также составляют небольшую толику в общем числе наблюдений. Риск возникновения правожелудочковой недостаточности и парадоксальной эмболии остается актуальным. По наблюдению Бейлина А.Л., 1975, возможно нарушение функции протеза в позиции трикуспидального клапана в результате тромбоза, требующее срочного хирургического вмешательства, и, как следствие этого, самопроизвольный аборт и гибель плода.

По данным Conolly Н.М, 1994, у беременных с наличием аномалии Эбштейна гибель новорожденных составляет 56%. В случае благоприятного исхода беременности имеется гипотрофия. Пороки сердца у новорожденных могут иметь единичные случаи, не отличаясь от процента в общей популяции.

- Читать далее "Патология митрального клапана у беременных. Недостаточность митрального клапана при беременности"