Термин «плод в плоде» используется для обозначения неполного разделения клеток бластоциста, в результате чего наблюдается включение маленькой клеточной массы в более зрелый эмбрион. Плод в плоде является редким пороком многоплодной монозиготной диамниотической беременности, частота которого составляет 1 случай на 500 000 родов. Соотношение мальчиков и девочек составляет 1,3: 1, в то время как при НБ чаще встречаются девочки. Причиной формирования этой аномалии является наличие анастомозов желточной циркуляции. Механизмы образования подобны тем, что происходят при формировании обратной артериальной перфузии (акардиального монстра). Развитие сердечно-сосудистой системы паразитирующего плода нарушено вследствие обратного кровотока в сердце. Это задерживает рост пораженного плода и нормально растущий плод-хозяин поглощает маленький плод к началу 3-й недели беременности. Для патологии «плод в плоде» характерно наличие фиброзной капсулы (эквивалент хорионамнионального комплекса), содержащей жидкость (эквивалент околоплодных вод) и плода, подвешенного на пуповине или сосудистой ножке. Плод в плоде не может быть вариантом НБ, так как это моноамниотическая двойня, а плод в плоде имеет собственный плодный мешок.

Первое иллюстрированное описание случая этой патологии привел G. Young в 1809 г., а первое описание пренатальной ультразвуковой диагностики в 1983 г. принадлежит U. Nicolini и соавт. В представленном ими наблюдении в брюшной полости плода было обнаружено образование кистоз-но-солидного строения размерами 6x5x4 см. При тщательном изучении солидного компонента были идентифицированы рудиментарные структуры, включая позвоночник. На основании полученных данных был выставлен пренатальный диагноз плод в плоде. После рождения было проведено успешное хирургическое удаление образования, пренатальный диагноз подтвержден.

В таблице приведен суммарный обзор опубликованных случаев пренатальной диагностики плода в плоде за последние 10 лет. Самый ранний срок диагностики составил 16 нед. В ходе ультразвукового исследования образование обычно имеет сложное кистозно-солидное строение. Иногда отчетливо визуализируется капсула, содержащая гиперхогенную массу, окруженную жидкостным содержимым. Диагноз может быть точно поставлен при визуализации рудиментарного позвоночника. Из сопутствующих аномалий для плода в плоде характерно омфалоцеле или комплекс конечности-стенки туловища, дефекты невральной трубки (анэнцефалия, рахишизис), отсутствие или гипоплазия конечностей, гипо- или аплазия органов, развивающихся из мезо- и эндодермы. У плода-хозяина сопутствующие аномалии встречаются редко, они образуются за счет сдавления окружающих органов, например, в случае расположения паразитирующего плода в полости черепа у плода хозяина развивается гидроцефалия.

Интересное клиническое наблюдение приводят A. lanniruberto и соавт., которым удалось диагностировать паразитирующий плод в полости черепа плода-хозяина в 17 нед беременности. Размеры паразитирующего плода составили 4 см. По желанию пациентки беременность была прервана, пренатальный диагноз полностью подтвержден.

Согласно анализу всех опубликованных случаев «плод в плоде», включая наблюдения установления диагноза после рождения ребенка, рудиментарный позвоночник отмечен у 91 % паразитирующих плодов, конечности - у 82,5%, элементы центральной нервной системы-у 55,8%, структуры желудочно-кишечного тракта - у 45%, сосуды - у 40%. Во всех случаях у паразитирующего плода была зарегистрирована анэнцефалия, нижние конечности всегда были более развиты в сравнении с верхними конечностями.

Эволюционное развитие плода в плоде обычно прекращается в I триместре и в дальнейшем идет по пути увеличения массы. Лучше представлены структуры эктодермального происхождения. Из мезодермы развивается костно-мышечная система, которая обычно хорошо представлена, другие же дериваты мезодермы (сосудистая, мочеполовая системы, селезенка и надпочечники) обнаруживаются не всегда. Среди структур эндодермального происхождения выявляются фрагменты желудочно-кишечного тракта, печень, поджелудочная железа.

Дифференциальный диагноз должен проводиться с тератомой и мекониальной псевдокистой, нейробластомой, нефробластомой, гепатобластомой, интраабдоминальной гемангиомой, лимфангиомой. J.Lord, впервые предложивший термин «паразитирующего плода» при этой патологии, и некоторые другие исследователи считают необходимым условием постановки диагноза «плод в плоде» наличие четко идентифицируемых структур позвоночника. Согласно их гипотезе эмбриологическое развитие такого плода должно проходить через стадию примитивной полоски, которая приводит к формированию позвоночного столба. По мнению других исследователей, визуализация структур позвоночника не является обязательной. Они полагают, что позвоночный столб может быть настолько диспластичным, что не может быть распознан при патологоанатомическом или радиологическом исследованиях. Вопрос о дифференциальной диагностике между тератомой и паразитирующим плодом является сложным и спорным. Некоторые авторы полагают, что плод в плоде является осложнением монозиготной беременности, в то время как тератома - это новообразование с потенциальным риском малигнизации. Другие авторы считают, что плод в плоде является комплексной высокодифференцированной тератомой. Тератома чаще локализуется в нижних отделах живота, паразитирующий плод - ретроперитонеально в верхних отделах. В литературе приводится описание случаев одновременного обнаружения плода в плоде и тератомы, атакже появление тератомы 14 лет спустя после удаления паразитирующего плода.

Лечение этой патологии заключается в хирургическом удалении паразитирующего плода. Обычно энуклеация капсулы не представляет проблем, за исключением случаев плотного сращения образования с окружающими тканями, что может увеличить продолжительность операции или даже привести к гибели хозяина. Оставшиеся фрагменты капсулы, как правило, не сопровождаются развитием осложнений. В одном случае отмечено накопление жидкости в оставшейся капсуле.

- Читать далее "Обратная артериальная перфузия. Диагностика обратной артериальной перфузии."