Оценка преимуществ (если таковые имеются) антенатального лечения гидроцефалии, обусловленной кистами задней черепной ямки (синдром Денди-Уокера), также весьма затруднена. Единственный случай внутриутробного лечения, описанный в регистре, привел к рождению ребенка, у которого к возрасту 18 мес проявились признаки умеренно выраженных неврологических нарушений.

Без лечения дети, родившиеся с синдромом Денди-Уокера, как правило, погибают. Выживаемость у новорожденных после лечения составляет 64% и большинство из них имеет нормальное интеллектуальное развитие (77%). Однако, если данная аномалия сочетается с другими пороками центральной нервной системы, в частности с агенезией мозолистого тела, показатели выживаемости бывают низкими, и у детей в последующем обычно отмечаются тяжелые формы отставания интеллектуального развития.
К сожалению, пренатальная диагностика агенезии мозолистого тела с помощью современных ультразвуковых методов обследования остается весьма затруднительной.

Стеноз водопровода мозга является наиболее распространенной причиной клинических проявлений обструктивной (окклюзионной) гидроцефалии у новорожденных (43-50%), а также наиболее частым диагнозом при аутопсии (29,5%). Среди наблюдений, описанных в регистре, частота встречаемости данного диагноза оказалась даже более высокой -82% (28 из 34).

Хотя в некоторых случаях может происходить спонтанное прекращение прогрессирования вентрикуломегалии, вызванной стенозом водопровода мозга, большинство новорожденных, имеющих подобные нарушения, погибают при отсутствии лечения, а у выживших практически во всех случаях развиваются крайние формы задержки умственного и моторного развития.

Выполнение сразу после рождения операций с целью шунтирования спинномозговой жидкости улучшает не только показатели выживаемости, но и перспективы развития здоровых детей. Сообщается, что после такого лечения выживает 78% новорожденных, причем у 82% из них отмечается нормальное интеллектуальное развитие. Оба показателя зависят от типа наследования этой патологии.

Частота стеноза водопровода мозга при Х-сцепленном рецессивном типе наследования составляет до 15% от общего числа выявленных пороков данного вида, при этом характерными будут высокие показатели смертности (79,4%) и практически полное отсутствие вероятности развития здорового ребенка даже после хирургической коррекции гидроцефалии в постнатальном периоде. Прогноз при стенозе водопровода, обусловленном мультифакториальным типом наследования (полигенным наследованием), недостаточно хорошо изучен, поскольку в большинстве представленных серий наблюдений исходы для этих случаев анализировались вместе с Х-сцепленными формами заболевания. Вполне вероятно, что исходы среди детей при полигенном наследовании были бы более благоприятными, если бы статистически такие наблюдения рассматривались как отдельная группа.

По данным литературы, насчитывается 20 случаев, когда при обнаружении в антенатальном периоде гидроцефалии, обусловленной подтвержденным или предполагаемым стенозом водопровода головного мозга, лечение не проводилось.

Двенадцать из этих плодов (60%) погибло, причем пятеро умерли в анте- или интранатальном периоде непосредственно в результате инвазивных вмешательств (двое при прерывании беременности и трое в результате интранатального цефалоцентеза). Остальные 8 новорожденных (40%) выжили, из которых 6 (30% от общего числа) были здоровыми при последующем наблюдении. В отличие от этого, по данным «Международного регистра хирургии плода», после шунтирования во внутриутробном периоде частота выживаемости с данным пороком составила 86,7% (26 из 32), при этом 12 из них (37,5%) были здоровыми.

Приведенные сведения указывают на то, что хирургическое лечение, выполняемое в антенатальном периоде, повышает частоту выживаемости, однако не могут свидетельствовать о каком-либо снижении постнатальной заболеваемости.

- Читать далее "Плевральный выпот у плода. Плевроамниотическое шунтирование у плода"