Выживаемость при синдроме заднего уретрального клапана у плодов после внутриутробного лечения и у новорожденных гораздо ниже, чем у детей более старшего возраста с этим же пороком. Несомненно, это различие обусловлено сильным действием естественного отбора в перинатальный период. Последующая заболеваемость у выживших в этих двух группах также имеет сильные различия.

Среди популяции детей, которым не проводилась внутриутробная терапия, отмечаются высокие показатели тяжелых форм болезней. У четверых из шести обнаруживалась длительно сохраняющаяся дыхательная недостаточность, которая свидетельствовала о почти летальной гипоплазии легких, и у пяти из шести - признаки хронической почечной недостаточности, проявлявшейся азотемией, нарушениями экскреции аминокислот и задержкой развития.

Напротив, ни у одного из шестнадцати детей, выживших после внутриутробной терапии, не выявлялось клинических признаков дыхательной недостаточности, и только у одного развилась хроническая почечная недостаточность. Конечно, отдаленные исходы в этих случаях остаются пока не исследованы в должной мере и требуют своего изучения, поскольку описаны случаи поздней манифестации заболеваний почек у данного контингента больных

Сравнение данных о характере исходов в этих, в некоторой степени похожих между собой, группах служит сильным аргументом в пользу внутриутробной хирургии при выявлении синдрома заднего уретрального клапана. Вполне можно утверждать, что, учитывая тяжесть состояния новорожденного, маловероятно, чтобы степень внутриутробного поражения плода оказывалась менее тяжелой.

Однако вопрос, достаточно ли такого сравнения для обоснования безусловной пользы внутриутробной терапии, по-прежнему остается открытым. Окончательное научное обоснование может быть получено только при проспективном исследовании, в котором исходы для плодов, которым в антенатальном периоде выявили рассматриваемые пороки, будут прослежены при рандомизированном формировании групп с лечением и без лечения.

Однако однозначные результаты экспериментов на животных, демонстрирующие патофизиологию заболевания; различия в перинатальных исходах у плодов, получивших внутриутробное лечение, и у новорожденных с этим заболеванием; а также периодически появляющиеся сообщения о хорошем прогнозе для детей после лечения в антенатальном периоде -все это говорит о том, что в некоторых случаях такая тактика может оказывать существенную пользу.

Еще один механизм процесса естественного отбора начинает действовать сразу после рождения. Успешность перехода из внутриутробного состояния (плод) во внеутробное (новорожденный) во многом зависит от быстроты становления нормальной функции легких. Их гипоплазия, обычно возникающая при тяжелых формах обструктивной уропатии, препятствует этому физиологическому процессу.

Точные показатели смертности новорожденных с патологией мочеполовой системы, обусловленной этим фактором естественного отбора, неизвестны, однако данные двух независимых исследований позволяют предположить, что их доля может оказаться весьма большой. В докладе «Международного регистра хирургии плода» описываются исходы 79 родившихся живыми детей, у которых внутриутробно проводили хирургическую коррекцию непроходимости мочевыводящих путей: 34 (43%) из 79 умерли сразу после рождения от гипоплазии легких.

По данным D.K. Nakayama et al., этот показатель составил 45% (5 из 11). Для детей с врожденной патологией мочевыводящих путей, выживших в течении анте-и перинатального периода, которые являются критическими с точки зрения естественного отбора вероятность благоприятного исхода резко повышается.
Сообщается, что для новорожденных с синдромом заднего уретрального клапана, переживших ранний неонатальный период, частота благоприятных исходов достигает 95%.

Именно такие широкие колебания показателей частоты выживания, связанные с действием факторов естественного отбора, вызывают наибольшую дискуссию в отношении показаний к осуществлению инвазивных вмешательств во внутиутробном периоде при данной патологии. Однако в настоящее время накоплены экспериментальные и клинические данные (на примере случаев самопроизвольного устранения дилатации мочевых путей), указывающие на то, что устранение обструкции мочевыводящих путей может остановить прогрессирование патологического процесса в ткани почек и легких.

Основным вопросом при внутриутробных вмешательствах является отбор тех случаев, при которых операция принесет пользу. Для этого желательно прогнозировать, имеются ли у данного плода шансы не погибнуть в течение внутриутробного периода или первых часов жизни и выжить благодаря проведению постнатального лечения. Вторым важным вопросом является разработка наиболее эффективных хирургических методик, которые смогут обеспечить максимально длительный положительный эффект для плода при минимальном риске для матери.

- Читать далее "Показания к операции на мочевых путей у плода. Отбор плодов к операции на мочевыводящих путях"