Опухоли почек и надпочечников плода. Диагностика опухолей почек плода.

Опухоли почек и надпочечников плода являются достаточно редкими находками и составляюттолько 0,6% от всех пороков МВС. Среди опухолей почек в пренатальном периоде наиболее часто отмечаются мезобластическая нефрома и опухоль Вильмса, а надпочечников - нейробластома.

Мезобластическая нефрома (ренальная гамартома) развивается из однородных мезенхимальныхэлементов и может быть одно- и двусторонней. Опухолевый узел располагается в толще паренхимы почки, на разрезе имеет вид волокнистой белесоватой ткани.

Капсула отсутствует. Опухолевая ткань может распространяться на почечную паренхиму, паранефральную клетчатку и клетчатку ворот почки.
Большинство случаев мезобластической нефромы (95%) являются доброкачественными и возникают спорадически. Частота встречаемости не известна. У мальчиков мезобластическая нефрома встречается почти вдвое чаще, чем у девочек (1,8:1).

При ультразвуковом исследовании плода мезобластическая нефрома проявляется с конца II триместра беременности. Согласно опубликованным клиническим наблюдениям, наиболее ранняя диагностика мезобластическои нефромы была осуществлена в 26 нед.

опухоли почек и надпочечников

Мезобластическая нефрома обычно выявляется в виде одностороннего округлого образования, преимущественно солидного однородного строения. При этом нормальная ткань пораженной почки не идентифицируется. По периферии опухоли могут определяться гипоэхогенные зоны, создающие эффект изображения капсулы, которая при мезобластическои нефроме отсутствует.

Опухоль хорошо васкуляризирована, поэтому ЦДК при мезобластическои нефроме имеет важное дополнительное значение. Некоторые исследователи предлагают для уточнения пренатального диагноза мезобластическои нефромы использовать магнитно-резонансную томографию. Почти всегда при мезобластическои нефроме присутствует многоводие, которое нередко вызывает преждевременный разрыв плодных оболочек (ПРПО). В постнатальном периоде лечение заключается в нефрэктомии с пункцией лимфатических узлов. Химио- и лучевая терапия проводятся только в случаях атипичной гистологии или разрыва опухоли.

Опухоль Вильмса (нефробластома) возникает из аномально пролиферирующеи метанефрогенной бластомы. Наиболее часто встречается в возрасте до 5 лет, редко плодов и новорожденных -1:10 000. В большинстве случаев (93-95%) опухоль Вильмса имеет одностороннюю локализацию. Опухоль имеет видхорошо отграниченного образования эхогенной структуры и может достигать больших размеров, хотя обычно ее диаметр не превышает 4 см. При допплеровском исследовании признаков выраженной васкуляризации не отмечается.

Пренатальный диагноз опухоли Вильмса в большинстве опубликованных случаев был установлен в III триместре беременности. В нашем наблюдении опухоль Вильмса была диагностирована в 36 нед и имела большие размеры - 90x82x75 мм.

Лечение при опухоли Вильмса хирургическое, химио- и лучевая терапия проводится в зависимости от гистологического строения опухоли и стадии заболевания.
Среди других опухолей в литературе представлены два наблюдения пренатальной ультразвуковой диагностики рабдоидной опухоли почки. Рабдоидная опухоль почки является самой редкой из ренальных опухолей удетей, но зато самой фатальной. В наблюдении I. Fuchs и соавт. рабдоидная опухоль почки была диагностирована в 26 нед беременности. Опухоль была представлена однородным округлым образованием с четкими контурами размерами 49x47x36 мм. При ЦДК была зарегистрирована выраженная васкуляризация опухоли с низкой резистентностью внутриопухолевых сосудов. В связи с выраженным многоводием было проведено 3 амниоцентеза. В 29 нед было зарегистрировано появление водянки плода (подкожный отек, перикардиальный выпот). Размеры опухоли увеличились до 121x93x77 мм. Было проведено досрочное родоразрешение путем операции кесарева сечения. В связи с безуспешной вентиляцией из-за высокого стояния диафрагмы, приподнятой опухолью, осуществлено ее удаление, но ребенок умер через 4 часа после операции от сердечной недостаточности. Гистологическое исследование показало наличие рабдоидной опухоли почки.

Новообразования надпочечников у плода, обычно представленные нейробластомой, являются наиболее частыми неонатальными абдоминальными опухолями и составляют от 12 до 25% от всех опухолей у новорожденных. Частота нейробластомы надпочечников составляет 1 случай на 7 100-10 000 живорожденных.

Нейробластома надпочечников обычно имеет одностороннюю локализацию. Часто в ней обнаруживают очаги кровоизлияний, кальцификатов и некроза. Гистологически нейробластома может быть разной по строению: от крайне злокачественной низкодифференцированной ганглионейробластомы до доброкачественной и зрелой ганглионевромы. Приблизительно в 50% случаев, когда нейробластома надпочечников выявляется у младенцев, отмечаются метастазы в почках, печени, подкожных тканях и плаценте. В то же время в случаях пренатальной диагностики частота малигнизации значительно ниже. К настоящему времени нам удалось обнаружить описание 38 случаев пренатальной ультразвуковой диагностики нейробластомы надпочечников.

При ультразвуковом исследовании плода нейробластома проявляется только с конца II триместра беременности. Согласно опубликованным клиническим наблюдениям, наиболее ранняя диагностика нейробластомы надпочечника была осуществлена в 26 нед. Эхоструктура надпо-чечниковой нейробластомы может быть различной, но чаще всего представлена кистозным округлым образованием или опухолью смешанного строения с участками повышенной эхогенности. В нашем наблюдении диагноз нейробластомы левого надпочечника был установлен в 28 нед беременности. Размер опухоли составил 2,8x2,Зсм. Обращает на себя тот факт, что нейробластома в опубликованных наблюдениях чаще всего поражала правый надпочечник - 26 (68,4%) из 38 случаев.

Следует подчеркнуть, что нейробластому надпочечников достаточно сложно дифференцировать при ультразвуковом исследовании плода от мезобластической нефромы, опухоли Вильмса, поддиафрагмальной легочной секвестрации, кровоизлияния в надпочечники и диспластического изменения верхнего полюса почки. Поэтому при выявлении супраренального образования следует проводить тщательное изучение возможного генеза опухоли, ее структуры, наличие эхогенного кольца вокруг образования, а также осуществлять детальную визуализацию почек и надпочечников. При необходимости возможно использование магнитно-резонансной томографии.

Прогноз зависит от гистологического типа опухоли, времени манифестации, темпов роста и стадии процесса. Клиническое течение заболевания непредсказуемо и может колебаться от спонтанного регресса до внутриутробного метастазирования. Поэтому во всех случаях обнаружения опухоли надпочечника требуется динамическое ультразвуковое наблюдение за темпами роста новообразования и возникновением возможных осложнений (нарушение функций МВС плода, задержка внутриутробного развития, неиммунная водянка). Большинство нейробластом, диагностированных пренатально, относятся к первой стадии заболевания и при отсутствии осложнений и раннем проведении оперативного лечения имеют благоприятный прогноз. Обычно при нейробластоме проводится резекция или удаление надпочечника.

В заключение этого раздела приводим эхографические признаки основных новообразований почечной локализации у плода, которые могут быть использованы для пренатальной дифференциальной диагностики абдоминальных опухолей. Особо следует отметить, что мезабластическая нефрома, опухоль Вильмса, рабдоидная опухоль почки и нейробластома проявляются при ультразвуковом исследовании плода только в III триместре беременности, тогда как забрюшинная тератома и особенно экстралобарная легочная секвестрация могут быть обнаружены уже с середины II триместра беременности.

- Читать далее "Пиелоэктазия почек плода. Гидронефроз почек плода."

Оглавление темы "Патология мочеполовой системы плода.":
1. Врожденные пороки и аномалии мочевыделительной системы. УЗИ диагностика пороков мочевыделительной системы плода.
2. Агенезия почек плода. Узи диагностика агенезии почек плода.
3. Мультикистозная дисплазия почек. Узи диагностика мультикистозной дисплазии почек плода.
4. Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек.
5. Гиперэхогенные почки плода. Причины гиперэхогенных почек плода.
6. Удвоение почек плода. Дистопия почек плода.
7. Подковообразная почка плода. Одиночные кисты почек плода.
8. Опухоли почек и надпочечников плода. Диагностика опухолей почек плода.
9. Пиелоэктазия почек плода. Гидронефроз почек плода.
10. Прогноз пиелоэктазии почек плода. Прогноз при гидронефрозе почек плода.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: