Мультикистозная дисплазия почек (МДП) относится к группе нарушений раннего этапа эмбрионального развития почек. Причиной кистозного перерождения почечной ткани являются ранние обструкции мочевыводя-щих путей. Чаще поражается одна почка. МДП возникает либо спорадически, либо может входить в состав различных синдромов - Меккеля, Перлмана, Симпсона-Голаби - Бехмела, Тернера, Эдвардса и других.

Частота мультикистозной дисплазии почек составляет в среднем 1 случай на 3000-5000 родов при одностороннем поражении и 1 случай на 10 000 родов при двустороннем поражении. По данным D. Wellesley и D. Howe, односторонние поражения составляют 76% всех случаев МДП, двусторонние -24%. Чаще страдают плоды мужского пола. Согласно данным N. Lazebnik и соавт., соотношение встречаемости заболевания у мальчиков и девочек составляет 2,4:1.

Эхографическая картина мультикистозной дисплазии почек в пренатальном периоде появляется уже в начале II триместра беременности. К концу II триместра беременности определяется выраженная нефромегалия за счет множественных крупныхтонкостенных кист, размеры которых могут варьировать от 1 до 10 см. Паренхима почек между кистами гипер-эхогенная, почка имеет неровные контуры. Количество околоплодных вод и мочевой пузырь при одностороннем поражении не изменены и резко уменьшены при двустороннем поражении. Стечением времени маловодие прогрессирует, а размеры почечных кист могут уменьшаться, вплоть до отсутствия визуализации самой почки (исчезновение). Некоторые авторы считают, что многие пациенты с диагнозом «аплазия почки» на самом деле изначально имели дисплазию почек, что было подтверждено гистологическими исследованиями в ряде случаев.

При допплерометрии почечных сосудов на стороне поражения почечная артерия может быть резко суженной, с турбулентным характером кровотока, отсутствием диастолического компонента и редукцией систолического пика или не определяться вообще.

Точность пренатальной ультразвуковой диагностики мультикистозной дисплазии почек достаточно высока и, поданнымС. Isaksen и соавт., составляет 95%. Среди сочетанных пороков наиболее часто отмечаются пороки МВС, в 21 25% случаев имеется различная патология второй почки. МДП может входить в состав множественных пороков, среди которых преобладают аномалии сердца, позвоночника, конечностей, лица и пуповины. МДП может сочетаться с хромосомными аномалиями (ХА) и входить в состав более 50 синдромов с различным типом наследования. При этом следует отметить, что односторонние и изолированные случаи МДП редко сопровождаются ХА, а двусторонние - втрое чаще сочетаются с экстраренальной патологией и нарушениями кариотипа. По данным N. Lazebnik и соавт., частота ХА при МДП составила 9,8%, во всех наблюдениях присутствовала дополнительно экстраренальная патология. Описание наиболее частых синдромов, сочетающихся с МДП, представлено в таблице.

Дифференциальная диагностика при мультикистозной дисплазии почек проводится с другими типами кистозных заболеваний почек (аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь, аутосомно-доминантная поликистозная болезнь), с другими видами почечныхдисплазий, с проявлениями обструктивныхуропатий, с обструктивными пороками желудочно-кишечного тракта, а также с новообразованиями почек, проявлениями врожденного нефротического синдрома и внутриутробного инфицирования, т.е. состояний, при которых могут визуализироваться гиперэхогенные почки, содержащие кисты.

Для изолированных несиндромальных случаев не характерно наличие семейного «почечного» анамнеза, сочетание с гидронефрозом, макросо-мией, пороками развития сердца и другими аномалиями.

Прогноз при мультикистозной дисплазии почек зависит главным образом от формы поражения: одно- или двустороннее, а также наличия синдромальной патологии и сочетанных пороков.

При односторонней форме заболевания прогноз для жизни благоприятный. Однако ребенку может потребоваться хирургическое лечение и остается повышенный риск развития хронической почечной недостаточности, увеличивающийся с возрастом. По данным L. Greene и соавт., в 30-50% в контралатеральной почке впоследствии обнаруживаются другие структурные аномалии. Если при односторонней МДП имеются аномалии со стороны второй почки, прогноз становится менее оптимистичным.

При двусторонней форме заболевания с выраженными пренатальными проявлениями прогноз неблагоприятный. Двусторонняя МДП сопровождается повышенным риском ХА и сочетанных аномалий.

- Читать далее "Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек."