Агенезия почек плода. Узи диагностика агенезии почек плода.

Агенезия почек обусловлена или нарушением этапов эмбриогенеза при переходе от пронефроса к метанефросу, или недоразвитием мочеточникового зачатка. Почечная агенезия может быть двусторонней и односторонней.

Односторонняя агенезия означает отсутствие одной почки, обычно слева, и чаще носит семейный характер. Частота встречаемости составляет в среднем 1 случай на 1000 новорожденных, но диагностируется пренатально не всегда. Это объясняется тем, что при одностороннем нарушении сохраняется нормальное количество околоплодных вод и визуализируется эхотень мочевого пузыря. Кроме того, изображение надпочечника или даже почечного ложа может быть ошибочно принято за изображение почки.

Косвенным признаком, указывающим на одностороннюю агенезию, может служить компенсаторное увеличение контралатеральной почки. При допплерометрии в случае односторонней почечной агенезии почечная артерия со стороны поражения не визуализируется. Из сочетанныханомалий чаще всего односторонней почечной агенезии сопутствуют другие аномалии мочеполовой системы (агенезия надпочечников, у девочек - аномалии влагалища, у мальчиков - придатков яичка и семявыводящего протока), пороки желудочно-кишечного тракта (чаще других встречается неперфорированный анус), нарушения развития поясничного отдела позвоночника, атакже синдромальная патология (например, VACTERL).

агенезия почек плода

Прогноз при односторонней почечной агенезии благоприятный, однакоуэтой группы детей риск развития почечной патологии, инфекций мочевыводящей системы и развития хронической почечной недостаточности и других урологических проблем выше, чем в популяции.

Двусторонняя агенезия почек (ДАП) означает полное отсутствие почек, мочеточников и относится к наиболее выраженным аномалиям МВС. Частота встречаемости составляет в среднем 1 случай на 3000-5000 родов. У плодов мужского пола частота ДАП в два раза чаще, чем у девочек. ДАП либо представлена спорадическими случаями, либо входит в состав синдромов с различным типом наследования (VATER, Fraser). К тератогенным факторам относят сахарный диабет, краснуху, кокаин, щелочи.

При ультразвуковом исследовании двусторонней агенезии почек обычно устанавливается при обнаружении характерной триады признаков:
- маловодие (может обнаруживаться после 16-18 нед;
- отсутствие эхотени мочевого пузыря;
- отсутствие изображения почек.

Пренатальная ультразвуковая диагностика двусторонней агенезии почек

Двусторонняя агенезия почек может быть сильно затруднена в связи со сходной эхографической картиной с другими выраженными двусторонними изменениями почек (аплазия, гипоплазия, дисплазия). По данным A. Reuss и соавт. и J. Scott и М. Renwick, точность пренатальной диагностики ДАП составляет 69-73%. Согласно результатам мультицентрового исследования, проведенного в 17 европейских странах в 1995-1999 гг., было установлено, что точность пренатальной ультразвуковой диагностики ДАП составила 78,2%.

Важным дополнительным критерием двусторонней агенезии почек является отсутствие изображения почечных артерий в режиме цветового допплеровского картирования (ЦДК). В наших исследованиях было устанволено, что точность диагностики ДАП при использовании только В-режима составила 80%, в режиме ЦДК - 100%. Однако ЦДК не всегда может помочь в установлении окончательного диагноза ДАП, так как почечные артерии могут иметь резко суженый просвет и не визуализироваться при диспластичных и гипоплазированных почках.

Двусторонняя агенезия почек часто сопутствует задержка внутриутробного развития плода (ЗВРП) и фенотип Поттер, который относится к последствиям маловодия и включает:
- гипоплазию легких;
- специфические черты лица (эпикант, приплюснутый нос, срезанный подбородок, крыловидные кожные складки, низко расположенные уши);
- деформации верхних и нижних конечностей (искривление костей, косолапость, врожденные вывихи бедра).

Сочетанные пороки при двусторонней агенезии почек присутствуют практически всегда. ДАП описана более чем при 140 синдромах с множественными пороками развития.

Прогноз при двусторонней агенезии почек летальный. Причинами смерти служат легочная недостаточность из-за гипоплазии легких, отсутствие деятельности МВС с прогрессирующей уремией, сочетанные пороки и ЗВРП. Поэтому при обнаружении ДАП целесообразно рекомендовать прерывание беременности на любом сроке. Даже если нет возможности точно установить (отличить двустороннюю агенезию от выраженной двусторонней гипоплазии или дисплазии), беременность также следует прерывать, так как эти состояния связаны с выраженным маловодием и его фатальными последствиями и почечной недостаточностью. Предварительно необходимо провести кариотипирование для исключения хромосомных аномалий. Обязательным должно являться патологоанатомическое исследование для исключения синдромальной патологии.

- Читать далее "Мультикистозная дисплазия почек. Узи диагностика мультикистозной дисплазии почек плода."

Оглавление темы "Патология мочеполовой системы плода.":
1. Врожденные пороки и аномалии мочевыделительной системы. УЗИ диагностика пороков мочевыделительной системы плода.
2. Агенезия почек плода. Узи диагностика агенезии почек плода.
3. Мультикистозная дисплазия почек. Узи диагностика мультикистозной дисплазии почек плода.
4. Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек.
5. Гиперэхогенные почки плода. Причины гиперэхогенных почек плода.
6. Удвоение почек плода. Дистопия почек плода.
7. Подковообразная почка плода. Одиночные кисты почек плода.
8. Опухоли почек и надпочечников плода. Диагностика опухолей почек плода.
9. Пиелоэктазия почек плода. Гидронефроз почек плода.
10. Прогноз пиелоэктазии почек плода. Прогноз при гидронефрозе почек плода.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: