Билиарная атрезия у плода. Агенезия желчного пузыря у плода.

Билиарная атрезия, или атрезия желчныхходов представляет собой обструктивное поражение желчных путей. В большинстве случаев облитерация охватывает все внепеченочные протоки. В ряде наблюдений имеется лишь частичная облитерация. Частота билиарной атрезии составляет в среднем 1:15 000 новорожденных. Отмечается незначительное преобладание аномалии у девочек, но не обнаружено никаких расовых отличий в частоте патологии. Однако следует отметить, что в последние годы сообщается о существенно более высокой частоте этой тяжелой врожденной патологии. Так, по данным А.Е. Волкова, только за один год в двух специализированных отделениях Ростова-на-Дону находилось 11 детей с подтвержденным в раннем неонатальном периоде диагнозом билиарной атрезии, а ведь в Ростове-на-Дону ежегодно рождается не более 8000 детей.

Первый обзор проблемы патоморфологии атрезии желчных ходов был дан английским патологоанатомом J.Thomson в 1891 г., а через четверть века патологоанатом из Университета Дж. Гопкинса J. Holmes впервые предложил термин «билиарная атрезия» и описал различные виды этой патологии.

Этиология билиарной атрезии в полной мере неизвестна, хотя и существует ряд теорий. Наиболее популярной гипотезой в последнее время считается версия о том, что к развитию билиарной атрезии, кисты общего желчного протока и неонатального гепатита приводит единый процесс, возможно, вирусной природы. Этот холангиопатический процесс вызывает деструкцию клеток печеночной паренхимы, а также эпителия желчных протоков и, в зависимости оттого, какое из этих поражений преобладает (поражение печеночной паренхимы или желчных протоков), развивается либо неонатальный гепатит, либо билиарная атрезия, либо киста общего желчного протока.

биллиарная атрезия

Возникающий при билиарной атрезии портальный и перипортальный фиброз прогрессирует и переходит в билиарный цирроз. Скорость распространения этого процесса очень широко варьирует и совершенно непредсказуема, что лишний разубеждает в необходимости ранней диагностики и своевременного оперативного лечения. По данным недавно проведенных исследований, хирургическое лечение должно быть проведено не позднее 6-8 нед жизни. Согласно результатам М. Davenport и соавт., которые провели анализ исходов оперативного лечения 338 младенцев с билиарной атрезией, хороший продолжительный успех был достигнут только в 40-50% случаев. У остальных пациентов в ближайшие два года возникла необходимость трансплантации печени. Учитывая неблагоприятный прогноз при билиарной атрезии, следует признать актуальным ее пренатальную диагностику с целью своевременного обеспечения выбора рациональной акушерской тактики.

Основным пренатальным эхографическим критерием билиарнои атрезии является отсутствие изображения желчного пузыря. Билиарная атрезия может быть установлена уже при скрининговом ультразвуковом исследовании в 19-24 нед беременности. В наблюдении, представленном С. Pameijer и соавт., билиарная атрезия, заподозренная на основании отсутствия эхотени желчного пузяря, сочеталась с атрезией пищевода, двенадцатиперстной кишки и протока поджелудочной железы. На основании проведенного пренатального кариотипирования был диагностирован синдром Дауна. Поэтому авторы рекомендуют в случаях сочетания билиарнои атрезии с другими пороками проводить пренатальное кариотипирование с целью исключения хромосомных аномалий.

Агенезия желчного пузыря у плода.

Агенезия желчного пузыря, также как и билиарная атрезия, характеризуется отсутствием его изображения при ультразвуковом исследовании плода. Обычно пренатальный диагноз агенезии желчного пузыря устанавливается при скрининговом ультразвуковом исследовании в 20-24 нед беременности. В то же время М. Bronshtein и соавт. удалось диагностировать агенезию желчного пузыря в 7 случаях уже в начале II триместра беременности. При этом у двух плодов были диагностированы сочетанные аномалии. Наряду с этим A.M. Стыгар считает, что минимальные сроки диагностики агенезии желчного пузыря составляют 23-25 нед беременности.

При установлении агенезии желчного пузыря у плода следует помнить, что окончательный пренатальный диагноз правомочен только при динамическом наблюдении и только в условиях регионального центра пренатальнои диагностики. При этом в некоторых случаях желчный пузырь становится виден после рождения, хотя в пренатальном периоде его изображение отсутствовало.

Следует отметить, что прогноз при агенезии желчного пузыря в отличие от билиарнои атрезии благоприятный, поэтому эти пороки, характеризующиеся одинаковой эхографической картиной, требуют проведения дифференциальной диагностики. Дифференциация агенезии желчного пузыря и билиарнои атрезии основана на оценке уровней ферментов в околоплодных водах, так как при билиарнои атрезии в отличие от агенезии желчного пузыря отмечается выраженное снижение ферментативной активности. F. Muller и соавт. одними из первых провели динамическое изучение уровней ферментов желудочно-кишечного тракта в околоплодных водах в разные сроки беременности. Ими было установлено, что ферменты желудочно-кишечного тракта начинают определяться в амниотической жидкости с 12-13 нед, т.е. когда исчезает анальная мембрана. Однако диагностическое значение эти тесты приобретают после 18 нед беременности.

L. Le Моуес и соавт. установили, что при билиарнои атрезии, кистозном фиброзе, трисомиях и атрезиях кишечника отмечается значительное снижение уровней ферментов желудочно-кишечного тракта в амниотической жидкости. М. Ben-Ami и соавт. в 18 нед беременности при билиарнои атрезии у плода отметили снижение уровней гамма-глютамил транспептидазы, общей щелочной фосфатазы и кишечной щелочной фосфатазы.

- Читать далее "Удвоение желчного пузыря у плода. Холецистомегалия у плода."

Оглавление темы "Патология билиарного тракта плода.":
1. Кисты печени плода. Диагностика кист печени плода.
2. Опухоли печени у плода. Ранняя диагностика опухолей печени плода.
3. Желчный пузырь плода. Визуализация желчного пузыря плода.
4. Билиарная атрезия у плода. Агенезия желчного пузыря у плода.
5. Удвоение желчного пузыря у плода. Холецистомегалия у плода.
6. Эхогенные включения в желчном пузыре плода. Причины эхогенных включений желчного пузыря плода.
7. Кисты общего желчного протока плода. Диагностика кист общего желчного протока у плода.
8. Селезенка плода. Аспления. Полиспления. Спленомегалия у плода.
9. Лимфангиома у плода. Ранняя диагностика абдоминальной лимфангиомы у плода.
10. Тератома у плода. УЗИ диагностика тератом у плода.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: