Транспозиция главных артерий. Диагностика транспозиции главных артерий у плода.

Транспозиция главных артерий (ТГА) представляет собой результат недостаточной спирализации аортопульмональной перегородки. В зависимости от нарушения конусостволовой сегментации взаиморасположение аорты и легочной артерии может быть различным. В большинстве случаев аорта находится спереди и справа от легочной артерии.

Выделяют две формы транспозиции главных артерий: полную и корригированную. При полной форме ТГА аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия - из левого желудочка. Корригированная ТГА характеризуется предсердно-желудочковой и желудочково-артериальной дискордантностью с сохранением физиологического кровотока.

Частота полной формы транспозиции главных артерий составляет 5-7% от всех ВПС. Она является наиболее частым пороком синего типа и вторым по частоте ВПС, обнаруживаемым в младенческом возрасте. Корригированная ТГА составляет в среднем 1,5% от всех ВПС.

транспозиция главных артерий

Транспозиция главных артерий обычно не диагностируется при проведении скринингового ультразвукового обследования, поскольку исследование сердца плода в большинстве случаев ограничивается изучением только четырехкамерного среза, оценка которого не позволяет исследовать главные артерии. Так, согласно результатам скринингового ультразвукового обследования 20 248 плодов в 19-22 нед беременности в крупном регионе Германии из 12 случаев пренаталь-ный диагноз ТГА не был установлен ни водном наблюдении. В то же время по данным Е. Tegnander и соавт., в Норвегии внедрение обязательной оценки четырехкамерного среза сердца при скрининговом обследовании плода в 18 нед беременности позволило добиться выявляемости ТГА в 50% случаев за счет в первую очередь обнаружения аномального положения оси сердца. D. Paladini и соавт. [4], располагающие опытом прена-тальной диагностики 23 случаев ТГА, установили, что аномальное изображение четырехкамерного среза (аномальное положение оси сердца) было отмечено у 12 (52%) плодов.

Согласно данным мультицентрового анализа, осуществленного в 12 европейских странах, точный пренатальный диагноз изолированной ТГА в конце 90-х годов был установлен только в 17 (18,7%) из 91 случая. При сочетании ТГА с экстракардиальными пороками и хромосомными аномалиями точность ее пренатальной диагностики была существенно выше за счет расширенного эхокардиографического исследования плода и составила 50%. При анализе аналогичного мультицентрового исследования, проведенного в 17 европейских странах в 1995-1999 гг., было установлено, что точность пренатальнои ультразвуковой диагностики ТГА составила 27%. Средний срок обнаружения ТГА в этих исследованиях находился в пределах 20-24 нед беременности. Даже в центрах пренатальнои диагностики точность обнаружения ТГА в середине 90-х гг. не превышала 50%.

Ключом к пренатальному обнаружению транспозиции главных артерий является визуализация главных артерий с изучением их расположения относительно друг друга. В норме главные артерии, выходя из сердца, перекрещиваются, а при полной форме ТГА они выходят из желудочков параллельно: аорта - из правого желудочка, а легочная артерия - из левого желудочка. Для выявления корригированной ТГА необходимо оценивать морфологические особенности строения желудочков, так как их взаимное расположение изменено. Правый желудочек сердца идентифицируется при изучении четырехкамерного среза по наличию характерного трабекулярного строения, а также на основании оценки расположения створок трикуспидального клапана, которые располагаются более апикально в сравнении со створками митрального клапана. Важное прогностическое значение при ТГА имеет исключение сочетанных сердечных аномалий, таких как дефект межжелудочковой перегородки и стеноз легочной артерии.

Существенную помощь в обнаружении транспозиции главных артерий окажет внедрение в клиническую практику оценки среза через три сосуда как скринингового теста. Во-первых, получение изображения этого среза не вызывает существенных затруднений. Во-вторых, его оценка занимает считанные секунды. И, самое главное, срез через три сосуда обладает абсолютной информативностью при ТГА у плода, так как этот порок приводит к изменению эхографического изображения взаимного расположения сосудов. В норме основание легочной артерии, аорты и верхней полой вены располагается в одну линию, а при ТГА аорта смещается кпереди.

По данным S.Yoo и соавт., срез через три сосуда является наиболее ценным для пренатальнои диагностики ВПС, сочетающихся с аномалиями главных артерий. Согласно их результатам, срез через три сосуда позволил правильно идентифицировать практически все случаи тетрады Фалло и ТГА. Согласно результатам Н.Н. Смирнова, при аномалиях главных артерий, включая ТГА, изменения среза через три сосуда были зарегистрированы в 93,3% случаев. По данным С.Г. Ионовой, благодаря внедрению в скрининговое ультразвуковое исследование оценки срезов через главные артерии и через три сосуда за два года работы центра пренатальнои диагностики Оренбурга не было пропущено ни одного случая ТГА.

Новые перспективы в дородовой диагностике транспозиции главных артерий открывают интенсивно совершенствующие технологии объемной реконструкции, которые позволяют проводить объективную оценку взаимного расположения сосудов и их морфометрических характеристик.

Специфической тактики ведения при обнаружении транспозиции главных артерий в пренатальном периоде не существует. Хромосомные аномалии и экстракардиальные пороки отмечаются редко. Из живорожденных с ТГА выживает 31-50% детей. В последние годы кардиохирургами были достигнуты существенные успехи в лечении ТГА. Так, по данным австралийских специалистов, до 6 мес с корригированной ТГА в настоящее время доживает 80% детей и 94,8% - с полной формой порока. У подавляющего большинства пациентов, перенесших оперативное лечение и переживших младенческий возраст, патологических симптомов обычно не отмечается, функция миокарда адекватная, признаки нарушений функции коронарных артерий отсутствуют.

- Читать далее "Коарктация аорты. Диагностика коарктации аорты у плода."

Оглавление темы "Клапанные пороки сердца плода. Пороки аорты.":
1. Атрезия трикуспидального клапана. Диагностика атрезии трикуспидального клапана сердца плода.
2. Аномалия Эбштейна. УЗИ диагностика аномалии Эбштейна.
3. Фиброэластоз эндокарда. Причины и формы фиброэластоза эндокарда у плода.
4. Инфантильная артериальная кальцификация. Аномалия Уля у плода.
5. Кардиомиопатии. Дивертикулы и аневризмы желудочков плода.
6. Тетрада Фалло. Ранняя диагностика тетрады Фалло у плода.
7. Общий артериальный ствол. Диагностика общего артериального ствола у плода.
8. Транспозиция главных артерий. Диагностика транспозиции главных артерий у плода.
9. Коарктация аорты. Диагностика коарктации аорты у плода.
10. Врожденный стеноз аорты. Диагностика стеноза аорты у плода.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: