Тетрада Фалло. Ранняя диагностика тетрады Фалло у плода.

Тетрада Фалло представляет собой сложный порок, включающий несколько сердечных аномалий: дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты, обструкцию выходного отдела легочной артерии и гипертрофию правого желудочка. В общей структуре ВПС у живорожденных тетрада Фалло составляет от 4 до 11%. Она является одной из наиболее частых форм ВПС у новорожденных с цианозом.

Пренатальный диагноз порока устанавливается на основании обнаружения дефекта межжелудочковой перегородки, уменьшения размеров выходного тракта легочной артерии, нарушения непрерывности соединения межжелудочковой перегородки с восходящей аортой, что обусловлено ее декстропозицией, и гипертрофии миокарда правого желудочка. Следует подчеркнуть, что не все из этих признаков выявляются в каждом случае тетрады Фалло в пренатальном периоде.

Диагностировать тетраду Фалло при изучении четырехка-мерного среза сердца плода достаточно трудно. Согласно данным D. Paladini и соавт., только в 1 из 22 наблюдений тетрады Фалло пренатальный диагноз был заподозрен при изучении четырехкамерного среза сердца плода. Основные признаки, выявляемые при тетраде Фалло в ходе оценки четырехкамерного среза сердца плода, включают дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофию правого желудочка. Однако они обнаруживаются не так часто, особенно во II триместре беременности. По данным S. Yoo и соавт., которые диагностировали 20 случаев тетрады Фалло, гипертрофия стенки правого желудочка была отмечена при изучении четырехкамерного среза только у 10 (50%) плодов, а дефект межжелудочковой перегородки - только в 4 (20%) наблюдениях. Следует отметить, что в этом исследовании также было выявлено, что у 8 (40%) плодов наблюдалось изменение положения оси сердца.

тетрада фалло

Опубликованные данные о точности пренатальной ультразвуковой диагностики тетрады Фалло противоречивы. По данным Т.Тоdros и соавт., оценка четырехкамерного среза сердца плода при скрининговом ультразвуковом обследовании беременных в индустриальных районах Северо-Запада Италии (около 5 млн жителей) в 1991-1995 гг. не позволила диагностировать тетраду Фалло ни в одном случае. В то же время в другом крупном регионе Италии при обследовании 7024 беременных в центре пренатальной диагностики в 20-22 нед беременности (1986-1992 гг.) тетрада Фалло была точно диагностирована в 80% случаев. В Норвегии внедрение обязательной оценки четырехкамерного среза сердца при скрининговом обследовании плода в 18 нед беременности позволило увеличить выявляемость тетрады Фалло с 0 до 50%. С. Stoll и соавт. в ходе проведенных исследований установили, что чувствительность эхографии в диагностике тетрады Фалло при скрининговом обследовании в северо-восточных провинциях Франции составляет 22,6%.

Согласно данным мультицентрового анализа, осуществленного в 12 европейских странах, точный пренатальный диагноз изолированной тетрады Фалло в конце 90-х годов был установлен только в 15 (15,2%) из 99 случаев. Срок обнаружения тетрады Фалло варьировал от 15 до 32 нед и в среднем составил 21 нед беременности. До 24 нед было диагностировано 11 (73,3%) из 15 случаев. При сочетании тетрады Фалло с экстракардиальными аномалиями точность ее пренатальной диагностики была существенно выше и составила 50%.

Следует отметить, что в отличие от скрининговых исследований, проведенных специалистами I уровня, точность дородового обнаружения тетрады Фалло при обследовании в центре пренаталь-ной диагностики существенно выше благодаря в первую очередь обязательной оценке срезов через выходные тракты главных артерий, которые позволяют обнаружить типичный субаортальный дефект межжелудочковой перегородки и декстропозицию аорты. Поданным центра пренатальной диагностики г. Хайфы (Израиль), точность пренатального обнаружения этого порока составила 79,2%. Согласно результатам, представленным С.Г. Ионовой, благодаря внедрению в скрининговое ультразвуковое исследование оценки срезов через главные артерии и через три сосуда за два года работы центра пренатальной диагностики Оренбурга не было пропущено ни одного случая тетрады Фалло.

При использовании режима ЦДК в случаях тетрады Фалло отчетливо регистрируется движение крови из обоих желудочков в аорту за счет ее декстропозиции и дефекта межжелудочковой перегородки. Многие авторы расценивают этот признак практически патогномоничным для тетрады Фалло. R. Romero и соавт. предложили даже термин -«клешня краба». Однако следует помнить, что аналогичная картина отмечается и в случаях общего артериального ствола. Поэтому главным дифференциально-диагностическим критерием тетрады Фалло и общего артериального ствола следует считать наличие гипоплазированной легочной артерии, которую лучше всего удается идентифицировать в срезе через три сосуда.

По данным S.Yoo и соавт., срез через три сосуда является наиболее ценным при тетраде Фалло и позволяет обнаружить практически все случаи этой формы ВПС. Согласно их результатам, маленькая легочная артерия и дилатированная аорта были обнаружены в 100% наблюдений тетрады Фалло. У двух плодов диагноз был установлен до 20 нед, у 9 - в 20-25 нед, у 4 - в 25-30 нед и у 5 - после 30 нед. В среднем пренатальный диагноз тетрады Фалло был установлен в 26 нед 4 дня.

Новые возможности в точной пренатальной диагностике тетрады Фалло открываеттехнология STIC, которая позволяет проводить детальный анализ изображений, включая режим ЦДК, в любой плоскости и в режиме реального времени.

Тетрада Фалло не требует специфической тактики ведения. При выявлении этой патологии необходимо комплексное обследование и пренатальное консультирование. Частота сочетанных экстракардиальных пороков, согласно двум сериям, охватывающим 42 наблюдения пренатальной диагностики тетрады Фалло, составляет 30-45%. По результатам этих же исследований, хромосомные аномалии диагностированы у 10-22% плодов; прерывание беременности было осуществлено в 41-45% случаев; из живорожденных выжили 54-81% детей. По данным большинства центров, до взрослого возраста доживает более 90% пациентов, которым была проведена полная коррекция тетрады Фалло.

- Читать далее "Общий артериальный ствол. Диагностика общего артериального ствола у плода."

Оглавление темы "Клапанные пороки сердца плода. Пороки аорты.":
1. Атрезия трикуспидального клапана. Диагностика атрезии трикуспидального клапана сердца плода.
2. Аномалия Эбштейна. УЗИ диагностика аномалии Эбштейна.
3. Фиброэластоз эндокарда. Причины и формы фиброэластоза эндокарда у плода.
4. Инфантильная артериальная кальцификация. Аномалия Уля у плода.
5. Кардиомиопатии. Дивертикулы и аневризмы желудочков плода.
6. Тетрада Фалло. Ранняя диагностика тетрады Фалло у плода.
7. Общий артериальный ствол. Диагностика общего артериального ствола у плода.
8. Транспозиция главных артерий. Диагностика транспозиции главных артерий у плода.
9. Коарктация аорты. Диагностика коарктации аорты у плода.
10. Врожденный стеноз аорты. Диагностика стеноза аорты у плода.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: