Кардиомиопатии. Дивертикулы и аневризмы желудочков плода.

Под врожденными кардиомиопатиями подразумевают группу различных поражений сердечной мышцы, которые могут быть вызваны многими этиологическими факторами. Это различные инфекционные заболевания, тератогенное воздействие, нарушения метаболизма и ишемия миокарда в случаях аномального начала левой коронарной артерии и кальциноза коронарных сосудов. Врожденные кардиомиопатии встречаются относительно редко и составляют не более 1% от всех ВПС. Выраженность кардиомиопатии во многом зависит от этиологии заболевания, а спектр клинических проявлений колеблется от форм, которые становятся заметными только в детском возрасте, до форм, которые приводят к застойной сердечной недостаточности и смерти в пренатальном периоде.

При ультразвуковом исследовании плода кардиомиопатии характеризуются кардиомегалией и гипертрофией стенок желудочков, а также снижением их сократительной функции.
Для оценки сократительной способности миокарда желудочков были предложены несколько формул, но их использование для плода излишне, так как эхографическое изображение настолько очевидно, что дополнительные измерения не нужны. Важное значение имеет допплерэхокардиография для оценки в первую очередь функционального состояния атриовентрикулярных клапанов, особенно при сочетании кардиомиопатии с признаками неиммунной водянки плода. Выявление регургитационных потоков через атриовентрикулярные клапаны при допплеровском исследовании и признаков застойной сердечной недостаточности при двухмерной эхографии служат угрожающими признаками и часто сопровождаются внутриутробной гибелью.

Согласно данным мультицентрового анализа, осуществленного в 12 европейских странах, точность пренатальной диагностики кардиомиопатии в конце 90-х годов была достаточно высокой и составила 75%, средний срок обнаружения кардиомиопатии -20 нед. В 12 (42,8%) из 28 случаев беременности были прерваны ввиду неблагоприятного прогноза.

кардиомиопатии у плода

Дивертикулы и аневризмы желудочков плода.

Дивертикулы и аневризмы желудочков относятся к редким ВПС, ихчастота составляет 0,5случая на 100 000 новорожденных. Чаще всего они встречаются в левом желудочке. В зависимости от локализации выделяют субаортальный и субмитральный (верхушечный) типы аневризмы. Этиопатогенез дивертикулов/аневризм желудочков сердцау плода до конца не изучен, хотя возможными причинами считаютэндокардиальный фиброэластоз, миокардит, ишемические повреждения, воздействие тератогенных факторов, гипергликемию. У 40% детей они протекают без клинических симптомов.

В пренатальном периоде дивертикулы/аневризмы проявляются аномальной формой желудочка. В подобных случаях ЦДК позволяет установить связь аневризмы с желудочком и оценить функциональное состояние внутрисердечного кровотока, что имеет важное прогностическое значение.

К настоящему времени в отечественной практике только Е.А. Шевченко удалось пренатально диагностировать аневризму левого желудочка в 23 нед. При ультразвуковом исследовании были обнаружены кардиомегалия, гипертрофия миокарда до 6,5 мм, перикардиальный выпот (6 мм) и аневризма левого желудочка. Аневризма была видна уже при исследовании в В-режиме в виде тонкостенного округлого образования, имеющего прямое сообщение с полостью левого желудочка. В режиме ЦДК была отчетливо видна связь аневризмы с желудочком. Дополнительно у плода при повторном исследовании в 25 нед был диагностирован дефект межжелудочковой перегородки (3 мм). Учитывая полученные данные, семья приняла решение в пользу прерывания беременности. При патологоанатомическом исследовании в области верхушки сердца было обнаружено тонкостенное округлое образование диаметром до 6 мм, которое имело прямое сообщение с полостью левого желудочка.

О наибольшей серии случаев пренатальной диагностики аневризм и ди верти кулов сердца сообщают Т. Cavalle-Garrido и соавт.. В их исследованиях аневризмы и дивертикулы желудочков сердца плода были обнаружены в 7 случаях в сроки от 18 до 36 нед: верхушечная аневризма левого желудочка средних размеров (2 наблюдения), маленький подклапанныи дивертикул правого желудочка, маленький верхушечный дивертикул правого желудочка, субмитральная аневризма левого желудочка больших размеров и дивертикул больших размеров, исходящий из боковой стенки левого желудочка. Два плода с выраженными изменениями, сопровождавшимися неиммунной водянкой, умерли внутриутробно. В остальных случаях диагноз был подтвержден при динамическом эхокардиографическом наблюдении после рождения. У всех выживших детей в возрасте от 8 месяцев до 2 лет жизни заболевание протекало без клинических симптомов.

В случаях дивертикула/аневризмы желудочка, сочетающихся с перикардиальным выпотом и неиммунной водянкой нередко наступает антенатальная гибель. В случаях, когда отмечается незначительная или умеренно выраженная регургитация, не сопровождающаяся развитием неиммунной водянки, прогноз благоприятный.

В последние годы некоторыми исследователями для обеспечения благоприятных перинатальных исходов в случаях дивертикулов желудочков сердца, осложненных перикардиальным выпотом, был успешно пренатально осуществлен перикардиоцентез. Согласно опубликованным данным, в 6 наблюдениях, в которых был проведен перикардиоцентез, отмечены благоприятные перинатальные исходы. В случаях, когда перикардиоцентез не был осуществлен, благоприятные перинатальные исходы были зарегистрированы только в 3 из 10 наблюдений.

Показательным в этом отношении является клиническое наблюдение, представленное F. McAuliffe и соавт. При скрининговом ультразвуковом исследовании в 13 нед у плода было обнаружено расширение воротникового пространства до 4,2 мм и перикардиальный выпот. На основании полученных данных был осуществлен амниоцентез для исключения хромосомных аномалий. Кариотип плода - 46,XY. При повторном обследовании в 16 нед дополнительно был обнаружен выраженный перикардиальный выпот и дивертикул правого желудочка размером 4x6 мм. При ЦДК в дивертикуле регистрировался кровоток, легкие плода были компрессированы. Других структурных аномалий не обнаружено. Для предупреждения гипоплазии легких и дальнейшего прогрессирования водянки плода пациентке был предложен перикардиоцентез, в ходе которого было удалено 3 мл серозно-кровянистой жидкости. Сразу после процедуры отмечено полное расправление легких. Тесты перикардиаль-ной и амниотической жидкости на внутриутробные инфекции были отрицательными. При цитологическом исследовании в перикардиальной жидкости были идентифицированы лимфоциты и мезотелиальные клетки, уровень белка составил 18 г/л. При повторных исследованиях скопления перикардиальной жидкости не было выявлено. Размер дивертикула в 33 нед составил 4x7 мм. Однако в 37 нед и после срочных нормальных родов дивертикул правого желудочка больше не обнаружен. В возрасте 10 мес ребенок развивался нормально без признаков сердечно-сосудистых заболеваний.

- Читать далее "Тетрада Фалло. Ранняя диагностика тетрады Фалло у плода."

Оглавление темы "Клапанные пороки сердца плода. Пороки аорты.":
1. Атрезия трикуспидального клапана. Диагностика атрезии трикуспидального клапана сердца плода.
2. Аномалия Эбштейна. УЗИ диагностика аномалии Эбштейна.
3. Фиброэластоз эндокарда. Причины и формы фиброэластоза эндокарда у плода.
4. Инфантильная артериальная кальцификация. Аномалия Уля у плода.
5. Кардиомиопатии. Дивертикулы и аневризмы желудочков плода.
6. Тетрада Фалло. Ранняя диагностика тетрады Фалло у плода.
7. Общий артериальный ствол. Диагностика общего артериального ствола у плода.
8. Транспозиция главных артерий. Диагностика транспозиции главных артерий у плода.
9. Коарктация аорты. Диагностика коарктации аорты у плода.
10. Врожденный стеноз аорты. Диагностика стеноза аорты у плода.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: