Инфантильная артериальная кальцификация. Аномалия Уля у плода.

Инфантильная артериальная кальцификация (ИАК) относится к очень редким заболеваниям. В 1990 г. было описано не более 100 случаев этой патологии. Этиология и патогенез ИАК остаются не достаточно изученными, поэтому в большинстве публикаций это заболевание носит название «идиопатической инфантильной артериальной кальцификации». Прогноз при ИАК неблагоприятный, смерть в большинстве случаев наступает в течение первого года жизни из-за прогрессирующей сердечной недостаточности и инфаркта миокарда, так как нередко в патологический процесс вовлекаются коронарные артерии.

Первое описание пренатальной диагностики инфантильной артериальной кальцификации в 1990 г. принадлежит R. Spear и соавт. В опубликованном ими наблюдении была обнаружена не только кальцификация аорты, но и самого сердца. В последующие годы было опубликовано еще несколько случаев пренатальной ультразвуковой диагностики ИАК, но во всех наблюдениях диагноз был установлен только во второй половине беременности.

В опубликованном нами наблюдении ИАК была заподозрена уже в 13 нед. При оценке сердца плода была обнаружена гиперэхогенная во всех отделах межжелудочковая перегородка. Ее эхогенность была настолько высокой, что она была сравнима с эхогенностью костей плода. При этом размеры желудочков и предсердий были практически одинаковыми, так же как и диаметры главных артерии. Нарушений кровотока через атриовентрикулярные клапаны и клапаны главных артерий не было зарегистрировано не было. Сочетанных пороков не обнаружено. Полученные данные не укладывались ни в одну из описанных нозологических форм, диагностированных в ранние сроки беременности.

иак у плода

Наиболее вероятный предположительный диагноз, высказанный консультативно, сводился к ИАК, но она обычно сопровождается изменением аорты, а в представленных цифровых материалах аорта была не изменена. На основании полученных данных и их обсуждения было решено провести контрольное обследование в динамике. В 16 нед беременности отмечено выраженное превалирование диаметра легочной артерии над аортой, что свидетельствовало о формировании ее гипоплазии. В 20 нед беременности на фоне сохраняющейся гиперэхогенной межжелудочковои перегородки зарегистрировано выраженное повышение эхогенности стенок аорты, диаметр которой был даже меньше диаметра верхней полой вены. Соответственно было обнаружено превалирование размеров правого желудочка над левым. Таким образом, в 20 нед беременности были зарегистрированы характерные изменения аорты, что дало основание установить диагноз ИАК.

Учитывая неблагоприятый прогноз, беременность прервана в 23 нед по медицинским показаниям. При микроскопическом исследовании было обнаружено, что эндокард в области перегородки и левых отделов сердца резко утолщен (в 10-15 раз) за счет разрастания эластических волокон и в меньшей степени коллагеновых, располагающихся параллельными слоями. Внутренняя оболочка аорты утолщена за счет разрастания эластических волокон и очагов петрификации.

Аномалия Уля у плода.

Аномалия Уля - редкая врожденная патология, проявляющаяся выраженной гипоплазией или почти полным отсутствием миокарда одного из желудочков сердца. В основном при данной аномалии поражается миокард правого желудочка. Чаще всего гипоплазия бывает диффузной, хотя возможна очаговая форма. Трикуспидальный клапан может быть нормальным или дисплазированным. В некоторых случаях отмечаетя стеноз или атрезия легочного клапана. Аномалия Уля обычно диагностируется на секции и составляет 0,1% от числа всех ВПС.

В ходе пренатального ультразвукового исследования, в первую очередь обращает на себя внимание выраженная кардиомегалия за счет дилатации пораженного желудочка. Миокард желудочка едва различим, а сократительная способность минимальна. Нередко поэтому при аномалии Уля регистрируются признаки застойной сердечной недостаточности (перикардиальный, плевральный выпоты, асцит).

Впервые о пренатальной ультразвуковой диагностике аномалии Уля в 24 нед беременности сообщили G. Wager и соавт. Е.П. Затикян и соавт. удалось диагностировать этот порок сердца пренатально в 23-24 нед беременности. В представленном ими наблюдении при ультразвуковом исследовании плода наряду с выраженной дилатацией полости левого желудочка отмечалось выраженное истончение миокарда его задней стенки (1 мм). При этом также констатировано практически полное отсутствие сокращения миокарда левого желудочка в различные фазы сердечного цикла. В плевральной полости определялось небольшое количество свободной жидкости. Отмечена также умеренно выраженная брадикардия - 110 уд/мин. Показатель ударного объема сердца оказался сниженным и составил 70% от средних нормативных величин.

С. Benson и соавт. сообщают о случае, в котором аномалия Уля, обнаруженная в 18-19 нед беременности, была расценена как аномалия Эбштейна и только при патологоанатомическом исследовании был установлен правильный диагноз. Авторы указывают на существенные трудности, возникающие при дифференциальной диагностике аномалии Уля с аномалией Эбштейна в начале II триместра беременности, так как оба этих порока сопровождаются выраженной кардиомегалией за счет правых отделов сердца. По мнению R. Oberhoffer и соавт., ключом к правильной пренатальной диагностике аномалии Уля является визуализация нормального (несмещенного) трикуспидального клапана на фоне дилатированного правого предсердия и истонченного миокарда правого желудочка.

Оглавление темы "Клапанные пороки сердца плода. Пороки аорты.":
1. Атрезия трикуспидального клапана. Диагностика атрезии трикуспидального клапана сердца плода.
2. Аномалия Эбштейна. УЗИ диагностика аномалии Эбштейна.
3. Фиброэластоз эндокарда. Причины и формы фиброэластоза эндокарда у плода.
4. Инфантильная артериальная кальцификация. Аномалия Уля у плода.
5. Кардиомиопатии. Дивертикулы и аневризмы желудочков плода.
6. Тетрада Фалло. Ранняя диагностика тетрады Фалло у плода.
7. Общий артериальный ствол. Диагностика общего артериального ствола у плода.
8. Транспозиция главных артерий. Диагностика транспозиции главных артерий у плода.
9. Коарктация аорты. Диагностика коарктации аорты у плода.
10. Врожденный стеноз аорты. Диагностика стеноза аорты у плода.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: