Аномалия Эбштейна. УЗИ диагностика аномалии Эбштейна.

Аномалия Эбштеина является сравнительно редким врожденным пороком развития правых отделов сердца. Ее частота среди всех ВПС варьирует в пределах 0,05-1%, что составляет в среднем 1 случай на 20 000 живорожденных. Порок был назван в честь патологоанатома, который в 1866 г. впервые описал необычную аномалию трикуспидального клапана, которую он обнаружил при аутопсии 19-летнего юноши.

В основе аномалии Эбштеина лежит нарушение формирования септального и заднего парусов трехстворчатого клапана, которые в этом случае развиваются непосредственно из эндокарда правого желудочка сердца. Это приводит к смещению аномального клапана вглубь правого желудочка, обусловливая его разделение на два отдела: дистальный (подклапанный) - активный и проксимальный (надклапанный, или атриализованный) - пассивный. Надклапанный отдел, соединяясь с правым предсердием, формирует единое функциональное образование. Самостоятельно этот порок сердца встречается редко и обычно сочетается с открытым овальным окном, дефектом межжелудочковой перегородки, атрезией или стенозом легочного ствола, тетрадой Фалло, коарктацией аорты, суправентрикулярной тахикардией и др.

Впервые об антенатальной диагностике аномалии Эбштеина сообщили в 1983 г. М. Sharf и соавт., которым удалось в 35 нед выявить этот порок сердца, сочетающийся с атрезией легочной артерии. В отечественной литературе первое описание случая ультразвукового выявления аномалии Эбштеина у плода в 32 нед было опубликовано в 1986 г.

аномалии эбштейна

Пренатальная эхокардиографическая диагностика аномалии Эбштеина основывается на обнаружении значительного увеличения правых отделов сердца за счет правого предсердия. При этом правый желудочек состоит из двух частей: собственно желудочка и атриализованного пространства, эхографически определяющегося как составная часть правого предсердия. Основным диагностическим критерием при аномалии Эбштеина является смещение септальной или всех створок вглубь правого желудочка на 4 мм и более, которые в норме располагаются приблизительно на одном уровне. Смещение септальной створки на 2-3 мм расценивают как дисплазию трикуспидального клапана. Стенки желудочков, особенно правого, при аномалии Эбштеина гипертрофированы. Следует подчеркнуть, что этот порок сердца почти всегда сопровождается кардиомегалией.

Согласно данным мультицентрового анализа, осуществленного в 12 европейских странах, точность пренатальной диагностики аномалии Эбштеина в конце 90-х годов составила 59%. Сроки диагностики аномалии варьировали от 19 до 39 нед и в среднем составили 31 нед беременности.

В отечественном мультицентровом исследовании сроки диагностики аномалии Эбштеина варьировали от 18 до 36 нед, составив в среднем 29,5 нед. Во всех случаях были обнаружены характерные эхографические признаки: кардиомегалия, обусловленная увеличением размеров правого предсердия, и смещение аномального трикуспидального клапана вглубь правого желудочка. При допплерэхокардиографии плода, проведенной в 12 из 15случаев, быладиагностирована трикуспидальная регургитация, которая у большинства плодов носила голосистолический характер.

У 6 плодов аномалия Эбштеина была изолированным пороком, в 9 наблюдениях она сочеталась с другими эхографическими изменениями (пороками развития и/или тахикардией, неиммунной водянкой, задержкой внутриутробного развития). Прерывание беременности осуществлено в 6 случаях. Из 9 новорожденных только 3 ребенка остались в живых, 6 -умерли на 2-24-е сутки.

Анализ опубликованных результатов показывает, что аномалия Эбштеина является пороком с неблагоприятным или по крайней мере с сомнительным прогнозом. Поданным D. Mair, до года умирает почти половина детей с аномалией Эбштеина, а до 50 лет доживает только 5% больных. D. Celermajer и соавт. проследили развитие 220 новорожденных с аномалией Эбштеина и установили, что до года дожили 67%, а до 10 лет - 59%. По данным австралийских исследователей Е. Jaeggi и соавт., из 15 случаев аномалии Эбштеина живыми родились только 9, а из них до 6 месяцев дожили только 5 детей, что составило 33,3% от всех случаев и 55,6% - от живорожденных.

Очевидно, что наличие грубых сочетанных пороков и хромосомных дефектов делают прогноз при аномалии Эбштеина неблагоприятным. Также неблагоприятным признаком при этом пороке является застойная сердечная недостаточность. Согласно полученным нами данным и результатам зарубежных исследователей, неиммунная водянка при аномалии Эбштеина практически в 100% случаев приводит к гибели в неонатальном периоде.

Помимо неиммунной водянки к неблагоприятным прогностическим признакам при аномалии Эбштеина многие авторы относят трикуспидальную регургитацию, которая регистрируется при допплерэхокардиографии. Результаты нашего мультицентрового исследования и данные канадских исследователей показали отсутствие достоверной корреляционной зависимости между перинатальными исходами и трикуспидальной регургитацией при аномалии Эбштеина.

Наиболее интересные данные были получены нами при оценке кардиоторакального отношения у плодов с аномалией Эбштеина. Так, у всех выживших детей это отношение составляло менее 50%, тогда как у 5 из 6 умерших оно превышало 50%. По нашим данным, чувствительность этого критерия составила 83,3%.

Наряду со смещением створок трикуспидального клапана, входе пренатального ультразвукового исследования может быть диагностирована его дисплазия, которая характеризуется выраженным утолщением и повышением эхогенности трикуспидального клапана. Дифференциальный диагноз с атрезией трикуспидального клапана проводится на основании визуализации нормального движения створок клапана. Важное прогностическое значение в случаях дисплазии трикуспидального клапана имеет его функциональная оценка, осуществляемая в ходе допплерэхокардиографического исследования.

- Читать далее "Фиброэластоз эндокарда. Причины и формы фиброэластоза эндокарда у плода."

Оглавление темы "Клапанные пороки сердца плода. Пороки аорты.":
1. Атрезия трикуспидального клапана. Диагностика атрезии трикуспидального клапана сердца плода.
2. Аномалия Эбштейна. УЗИ диагностика аномалии Эбштейна.
3. Фиброэластоз эндокарда. Причины и формы фиброэластоза эндокарда у плода.
4. Инфантильная артериальная кальцификация. Аномалия Уля у плода.
5. Кардиомиопатии. Дивертикулы и аневризмы желудочков плода.
6. Тетрада Фалло. Ранняя диагностика тетрады Фалло у плода.
7. Общий артериальный ствол. Диагностика общего артериального ствола у плода.
8. Транспозиция главных артерий. Диагностика транспозиции главных артерий у плода.
9. Коарктация аорты. Диагностика коарктации аорты у плода.
10. Врожденный стеноз аорты. Диагностика стеноза аорты у плода.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: