Согласно мнению большинства исследователей, единственный желудочек (ЕЖ) сердца является тяжелым врожденным пороком, при котором желудочки сердца представлены единой камерой. Частота ЕЖ составляет в среднем 1,5% от всех ВПС.

Единственный желудочек легко диагностируется при использовании стандартного четырехкамерного среза сердца плода. По данным многих исследователей, точность пренатальнои эхокардиографии в диагностике ЕЖ составляет 100%. В наших исследованиях, а также по данным центра пренатальнои диагностики Оренбурга, точность пренатальнои диагностики ЕЖ сердца составила 100%.

В то же время, согласно результатам скринингового ультразвукового обследования 20 248 плодов в 19-22 нед беременности в крупном регионе Германии, из 6 случаев ЕЖ диагноз в пренатальном периоде не был установлен ни в одном наблюдении. Согласно данным мультицентрового анализа, осуществленного в 12 европейских странах, точность пренатальнои диагностики ЕЖ в конце 90-х годов составила 44%.
При сочетании единственного желудочка с различными экстракардиальными аномалиями точность его пренатальнои диагностики была выше и составила 68,7%.

Если при выявлении аномального изображения четырехкамерного среза сердца плода не удается точно установить диагноз ЕЖ в В-режиме, то в этих случаях следует дополнительно использовать режим ЦДК, которое позволяет точно оценить направление внутрисердечных потоков крови.

ЕЖ морфологически может быть как правым, так и левым. Дифференциацию следует проводить по форме (правый желудочек - треугольный, левый желудочек - элипсоидный) и наличию трабекулярного строения, присущего правому желудочку. При подозрении на наличие ЕЖ необходимо исключить атрезию и стеноз главных артерий, оценить функциональное состояние желудочка, а также положение внутренних органов для определения формы изомеризма. У 30% пациентов при ЕЖ обнаруживается левый изомеризм и у 70% - правый изомеризм.

Иногда можно дополнительно увидеть рудиментарный желудочек без функционирующего атриовентрикулярного клапана, что легко диагностируется при использовании ЦДК. Отхождение главных артерий при ЕЖ бывает конкордантным, двойным или может отмечаться транспозиция, которая наблюдается наиболее часто.

Особого внимания заслуживают данные J. Rychikn соавт, которые провели анализ результатов пренатальной эхокардиографии и перинатальных исходов 57 случаев ЕЖ. Согласно их данным, чувствительность эхокардиографии плода в диагностике ЕЖ, определении его доминирующей морфологии, наличии обструктивных поражений аорты и легочного ствола составила 100%. Прерывание беременности было осуществлено у 14 пациенток и в 6 наблюдениях отмечены перинатальные потери. Из 37 прооперированных детей выжили 71% или 45,6% по отношению ко всем случаям ЕЖ.

- Вернуться в оглавление раздела "пренатальная диагностика."