Гипопластический синдром левых отделов сердца (ГСЛОС) представляет собой спектр аномалий, характеризующихся недоразвитием левого желудочка с атрезией или выраженной гипоплазией митрального и/или аортального клапанов. ГСЛОС составляет 7-9% от всех ВПС у живорожденных детей и является одной из наиболее частых причин смерти.

В норме желудочки сердца плода имеют одинаковые размеры, поэтому гипоплазия левого желудочка может быть диагностирована при изучении изображения четы рехкамерного среза, так как она характеризуется маленькими размерами левых отделов сердца в сравнении с обычными или увеличенными правыми отделами.

Гипопластический синдром левых отделов сердца нередко сопровождается аномальным развитием митрального и/или аортального клапанов. Диагноз атрезии митрального клапана достаточно легко устанавливается при изучении четырехкамерного среза сердца на основании визуализации отсутствия движения створок митрального клапана. Важное диагностическое значение при митральной атрезии имеет допплерэхокардиография, которая позволяет четко визуализировать отсутствие потока крови через митральный клапан при его сохранении через трикуспидальный клапан.

Согласно результатам L. Allan и соавт., которые пренатально обнаружили 24 случая атрезии, или отсутствия митрального клапана, во всех наблюдениях, присланных для комплексного эхокардиографического исследования плода, при скрининговом ультразвуковом исследовании был обнаружен аномальный четырехкамер-ный срез сердца - выраженное превалирование размеров правого желудочка над левым. Срок выявления порока составил в среднем 26,3 нед (16-37 нед), причем в 12 из 24 случаев диагноз был установлен до 24 нед. В 4 из 24 наблюдений было произведено прерывание беременности, в одном случае отмечена внутриутробная смерть и в 10 случаях- в неонатальном периоде. Выжившим детям проведено хирургическое лечение.

При атрезии митрального клапана в ходе оценки с использованием режима ЦДК регистрируется межпредсердный левоправыи (реверсныи) шунт. Его появление обусловлено тем, что поступающая кровь из правого в левое предсердие через овальное окно возвращается обратно из-за невозможности прохождения через атрезированный митральный клапан. Кроме этого нередко при выраженных формах ГСЛОС, сопровождающихся неблагоприятным перинатальным исходом, в ходе оценки кривых скоростей кровотока в легочных венах регистрируются реверсные значения третьей волны.

Нередко при ГСЛОС также выявляется атрезия аорты. В этих случаях аорта имеет маленький диаметр или не визуализируется. При этом основная легочная артерия может быть значительно расширена. При атрезии аорты кровь в ее восходящую часть поступает через артериальный проток. Поэтому в восходящей аорте при ее атрезии в режиме ЦДК регистрируется реверсныи поток крови.

Наряду с атрезиеи при ГСЛОС может наблюдаться гипоплазия аорты, которая также характеризуется уменьшением ее диаметра, что существенно затрудняет проведение дифференциальной диагностики при использовании только В-режима. Поэтому в этих случаях необходимо применять режим ЦДК. В отличие от атрезии аорты при ее гипоплазии в ходе допплеровского исследования регистрируется сниженный антеградный поток крови из левого желудочка в аорту.

По данным С. Stoll и соавт., чувствительность пренатальнои эхографии в диагностике гипопластического синдрома левых отделов сердца при скрининговом обследовании в северо-восточных провинциях Франции составила 46%. Схожие данные по крупному региону Германии при обследовании 20 248 плодов за 5 лет приводят A. Queisser-Luft и соавт. - 40%.

Согласно данным мультицентрового анализа, осуществленного в 12 европейских странах, точность пренатальнои диагностики изолированного гипопластического синдрома левых отделов сердца в конце 90-х годов составила 63%. При сочетании ГСЛОС с экстракардиальными аномалиями точность его пренатальной диагностики была практически аналогичной и составила 69,2%. При анализе аналогичного мультицентрового исследования, проведенного в 17 европейских странах в 1995-1999 гг., было установлено, что точность пренатальной ультразвуковой диагностики ГСЛОС составила 57%. Средний срок обнаружения ГСЛОС в этих исследованиях находился в пределах 20-22 нед беременности.

Следует отметить, что в отличие от скрининговых исследований, проведенных специалистами I уровня, точность дородового обнаружения гипопластического синдрома левых отделов сердца существенно выше при обследовании в центре пренатальнои диагностики. По данным О.Л. Галкиной, ни в одном из 7 случаев пренатальный диагноз ГСЛОС не был поставлен в кабинетах ультразвуковой диагностики родильных домов и центральных районных больниц Мурманской области.

В большинстве случаев гипопластического синдрома левых отделов сердца прогноз неблагоприятный. До 90% детей умирает в первый месяц жизни. В таблице представлены данные о перинатальных исходах в случаях пренатальнои диагностики ГСЛОС.

- Читать далее "Единственный желудочек сердца плода. Диагностика единственного желудочка сердца плода."