Общий предсердно-желудочковый канал (ОПЖК) представляет собой спектр сердечных аномалий, включающих дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок с расщеплением атриовентрикулярных клапанов. Частота этого порока сердца составляет 0,15-0,44 на 1000 новорожденных. До 50% случаев ОПЖК сочетается с анэуплоидией (трисомия 21 - 60%, трисомия 18 - 25%). Различают две формы порока: полную и неполную.

При неполной форме отмечается разделение атриовентрикулярных клапанов. При этой форме порока обычно существует коммуникация между предсердиями или междулевым желудочком и правым предсердием. Правый атриовентрикулярный канал чаще сформирован правильно, левый обычно имеет три створки; между передней и задней створками отмечается щель.

Полная форма общего предсердно-желудочкового канала характеризуется сочетанием первичных дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок с расщеплением створок обоих атриовентрикулярных клапанов. При этом дефекты перегородок сливаются и образуют общий атриовентрикулярный клапан, ограниченный фиброзным кольцом, несущим пять створок.

Пренатальная эхокардиографическая диагностика полной формы общего предсердно-желудочкового канала обычно не вызывает трудностей и основывается на обнаружении дефекта нижней части межпредсерднои и верхней части межжелудочковой перегородок с образованием единого атриовентрикулярного клапана. При затруднениях в интерпретации интракардиальных структур целесообразно использовать режим кинопетли, который позволяет детально оценить особенности движения створок общего атриовентрикулярного клапана и установить правильный диагноз.

Дополнительное использование ЦДК при общем предсердно-желудочковом канале позволяет отчетливо визуализировать единый поток крови через общий атриовентрикулярный клапан.

По данным Е. Tegnandern соавт., внедрение обязательной оценки четырехкамерного среза сердца при скрининговом обследовании плода в 18 нед беременности в Норвегии позволило увеличить выявляемость ОПЖК с ЗЗ до 50%. S. Levin соавт. считают, что на выявляемость ВПС существенное влияние оказывает квалификация специалистов. Согласно их результатам, точность пренатальной ультразвуковой диагностики ОПЖК в Бельгии возросла с 50% в 1984-1989 гг. до 86% в 1990-1992 гг. С. Stoll и соавт входе проведенных исследований установили, что чувствительность эхографии в диагностике ОПЖК при скрининговом обследовании в северо-восточных провинциях Франции составляет 60%.

При этом средний срок обнаружения порока составил 24 нед. В случаях изолированного порока правильный диагноз был установлен в 37,5% случаев, а при его сочетании с другими аномалиями - в 85,7% наблюдений. М. Rustico и соавт. удалось пренатально диагностировать ОПЖК в 20-22 нед в одном из крупных регионов Италии в 83% случаев.

Согласно данным мультицентрового анализа, осуществленного в 12 европейских странах, точность пренатальной диагностики изолированного ОПЖК в конце 90-х годов составила в среднем 56%, а при его сочетании с другими пороками - 66,6%. В наших исследованиях, также, как и в исследованиях, полученных Е. Hafner и соавт. в Венском центре пренатальной диагностики, выявляемость ОПЖК у плода составила 100%.

Важным прогностическим критерием при общем предсердно-желудочковом канале является наличие недостаточности атриовентрикулярного клапана, которая легко обнаруживается при допплерэхокардиографическом исследовании. Обнаружение недостаточности общего атриовентрикулярного клапана является плохим прогностическим признаком.

В исследованиях U. Gembruch и соавт. недостаточность общего атриовентрикулярного клапана была обнаружена у 17 из 21 плода с полной формой ОПЖК. Следует отметить, что у всех плодов с признаками неиммунной водянки была выявлена голосистолическая регургитация, а у плодов без водянки регургитационный поток занимал только часть систолы или отсутствовал. По-видимому, недостаточность общего атриовентрикулярного клапана является одним из прямых объяснений развития неиммунной водянки у плодов с ОПЖК. В наших исследованиях также у всех плодов с ОПЖК и неиммунной водянкой была обнаружена выраженная голосистолическая регургитация. Во всех этих случаях отмечены перинатальные потери.

Прогноз при общем предсердно-желудочковом канале в большинстве случаев неблагоприятный, так как этот порок часто сочетается с другими аномалиями и хромосомными дефектами. В этих случаях оправдано прерывание беременности. Согласно данным мультицентрового анализа, осуществленного в 12 европейских странах, в случаях пренатальной диагностики ОПЖК прерывание беременности было осуществлено в 48,7% случаев преимущественно при выявлении хромосомных дефектов и сочетанных аномалий. При изолированной форме порока и адекватно проведенной операции выживаемость с благоприятным исходом отмечена более чем в 80% случаев.

- Читать далее "Гипопластический синдром левых отделов сердца. Диагностика гипопластического синдрома левых отделов сердца плода."