Общий предсердно-желудочковый канал. Диагностика общего предсердно-желудочкового канала плода.

Общий предсердно-желудочковый канал (ОПЖК) представляет собой спектр сердечных аномалий, включающих дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок с расщеплением атриовентрикулярных клапанов. Частота этого порока сердца составляет 0,15-0,44 на 1000 новорожденных. До 50% случаев ОПЖК сочетается с анэуплоидией (трисомия 21 - 60%, трисомия 18 - 25%). Различают две формы порока: полную и неполную.

При неполной форме отмечается разделение атриовентрикулярных клапанов. При этой форме порока обычно существует коммуникация между предсердиями или междулевым желудочком и правым предсердием. Правый атриовентрикулярный канал чаще сформирован правильно, левый обычно имеет три створки; между передней и задней створками отмечается щель.

Полная форма общего предсердно-желудочкового канала характеризуется сочетанием первичных дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок с расщеплением створок обоих атриовентрикулярных клапанов. При этом дефекты перегородок сливаются и образуют общий атриовентрикулярный клапан, ограниченный фиброзным кольцом, несущим пять створок.

Пренатальная эхокардиографическая диагностика полной формы общего предсердно-желудочкового канала обычно не вызывает трудностей и основывается на обнаружении дефекта нижней части межпредсерднои и верхней части межжелудочковой перегородок с образованием единого атриовентрикулярного клапана. При затруднениях в интерпретации интракардиальных структур целесообразно использовать режим кинопетли, который позволяет детально оценить особенности движения створок общего атриовентрикулярного клапана и установить правильный диагноз.

предсердно-желудочковый канал

Дополнительное использование ЦДК при общем предсердно-желудочковом канале позволяет отчетливо визуализировать единый поток крови через общий атриовентрикулярный клапан.

По данным Е. Tegnandern соавт., внедрение обязательной оценки четырехкамерного среза сердца при скрининговом обследовании плода в 18 нед беременности в Норвегии позволило увеличить выявляемость ОПЖК с ЗЗ до 50%. S. Levin соавт. считают, что на выявляемость ВПС существенное влияние оказывает квалификация специалистов. Согласно их результатам, точность пренатальной ультразвуковой диагностики ОПЖК в Бельгии возросла с 50% в 1984-1989 гг. до 86% в 1990-1992 гг. С. Stoll и соавт входе проведенных исследований установили, что чувствительность эхографии в диагностике ОПЖК при скрининговом обследовании в северо-восточных провинциях Франции составляет 60%.

При этом средний срок обнаружения порока составил 24 нед. В случаях изолированного порока правильный диагноз был установлен в 37,5% случаев, а при его сочетании с другими аномалиями - в 85,7% наблюдений. М. Rustico и соавт. удалось пренатально диагностировать ОПЖК в 20-22 нед в одном из крупных регионов Италии в 83% случаев.

Согласно данным мультицентрового анализа, осуществленного в 12 европейских странах, точность пренатальной диагностики изолированного ОПЖК в конце 90-х годов составила в среднем 56%, а при его сочетании с другими пороками - 66,6%. В наших исследованиях, также, как и в исследованиях, полученных Е. Hafner и соавт. в Венском центре пренатальной диагностики, выявляемость ОПЖК у плода составила 100%.

Важным прогностическим критерием при общем предсердно-желудочковом канале является наличие недостаточности атриовентрикулярного клапана, которая легко обнаруживается при допплерэхокардиографическом исследовании. Обнаружение недостаточности общего атриовентрикулярного клапана является плохим прогностическим признаком.

В исследованиях U. Gembruch и соавт. недостаточность общего атриовентрикулярного клапана была обнаружена у 17 из 21 плода с полной формой ОПЖК. Следует отметить, что у всех плодов с признаками неиммунной водянки была выявлена голосистолическая регургитация, а у плодов без водянки регургитационный поток занимал только часть систолы или отсутствовал. По-видимому, недостаточность общего атриовентрикулярного клапана является одним из прямых объяснений развития неиммунной водянки у плодов с ОПЖК. В наших исследованиях также у всех плодов с ОПЖК и неиммунной водянкой была обнаружена выраженная голосистолическая регургитация. Во всех этих случаях отмечены перинатальные потери.

Прогноз при общем предсердно-желудочковом канале в большинстве случаев неблагоприятный, так как этот порок часто сочетается с другими аномалиями и хромосомными дефектами. В этих случаях оправдано прерывание беременности. Согласно данным мультицентрового анализа, осуществленного в 12 европейских странах, в случаях пренатальной диагностики ОПЖК прерывание беременности было осуществлено в 48,7% случаев преимущественно при выявлении хромосомных дефектов и сочетанных аномалий. При изолированной форме порока и адекватно проведенной операции выживаемость с благоприятным исходом отмечена более чем в 80% случаев.

- Читать далее "Гипопластический синдром левых отделов сердца. Диагностика гипопластического синдрома левых отделов сердца плода."

Оглавление темы "Аномалии сердца плода. УЗИ диагностика пороков сердца.":
1. Четырехкамерный срез сердца. Методика четырехкамерного среза сердца.
2. Оценка ав-клапанов у плода. Исследование эндокарда у плода.
3. Срез через три сосуда. Основные вопросы перед УЗИ обследованием через три сосуда.
4. Срезы через главные артерии. Возможности при исследовании плода через главные артерии.
5. Цветовое допплеровское картирование сердца плода. Импульсная допплерография сердца плода.
6. Аномалии расположения сердца плода. УЗИ определение положения сердца плода.
7. Дефекты интракардиальных перегородок. Диагностика интракардиальных перегородок плода.
8. Общий предсердно-желудочковый канал. Диагностика общего предсердно-желудочкового канала плода.
9. Гипопластический синдром левых отделов сердца. Диагностика гипопластического синдрома левых отделов сердца плода.
10. Единственный желудочек сердца плода. Диагностика единственного желудочка сердца плода.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: