Дефекты интракардиальных перегородок относятся к одним из наиболее частых врожденных пороков сердца (ВПС). Они составляют до 20-30% всех изолированных ВПС. Клинически значимые дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) встречаются с частотой 0,24-0,58 на 1000 новорожденных, а дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) -с частотой 0,38-2,26 на 1000 новорожденных. Частота мелких, гемодинамически незначимых ДМЖП значительно выше и составляет свыше 50 случаев на 1000 новорожденных. Большинство этих дефектов спонтанно закрывается к 1-2 годам жизни.

Пренатальная ультразвуковая диагностика дефектов интракардиальных перегородок вызывает определенные трудности, так как исследователю при оценке четырехкамерного среза необходимо добиваться четкого изображения перегородок на всем протяжении, а это удается не во всех случаях.

По данным М. Rustico и соавт., в 31 (73,8%) из 42 недиагностированных ВПС они были представлены дефектами интракардиальных перегородок. Аналогичные данные приводят Е. Tegnander и соавт. - 57 (85,1%) из 67. Согласно результатам С. Stoll и соавт., чувствительность пренатальной эхографии в диагностике ДМЖП составляет только 6,6%. По данным S. Levi и соавт., при скрининговом исследовании было обнаружено только 8 (13,3%) из 60 дефектов интракардиальных перегородок. Даже при целенаправленном обследовании в центре пренатальной диагностики выявляется не более 20% от всех изолированных ДМПП и ДМЖП. В то же время в некоторых специализированных центрах пренатальной диагностики точность диагностики ДМЖП достигает 43%.

Результаты исследований, полученных Т. Todros и соавт., показали, что даже большие ДМЖП могут быть пропущены при тщательном изучении четырехкамерного среза сердца плода. В их исследованиях среди 11 недиагностированных ВПС в 4 случаях отмечен большой ДМЖП.

Согласно данным мультицентрового анализа, осуществленного в 12 европейских странах, точность пренатальной диагностики изолированных ДМЖП и ДМПП в конце 90-х гг. составила соответственно только 7 и 8%. При сочетании интракардиальных дефектов с экстракардиальными аномалиями точность их пренатальной диагностики была значительно выше и составила соответственно 40,2 и 31,8%.

В наших исследованиях, проведенных в 1995-2000 гг., было установлено, что в условиях центра пренатальной диагностики удается диагностировать только 28,3% ДМЖП, а при исключении из анализа мелких, клинически незначимыхдефектов, чувствительность пренатальной эхокардиографии в отношении этого вида сердечной аномалии возрастала до 85%. Аналогичные данные приводит С.Г. Ионова, согласно которым в 2001-2002 гг. в Центре пренатальной диагностики г. Оренбурга было выявлено 32,5% септальныхдефектов (14 из 43). Если из анализа исключить мелкие дефекты до 3-4 мм, то чувствительность эхографии возрастает до 60,8% (14 из 23).

Трудности в диагностике дефектов интракардиальных перегородок могут быть связаны с особенностями положения плода во время исследования. Так, тонкая межпредсердная перегородка или мембра-нозная часть межжелудочковой перегородки достаточно часто плохо визуализируются при использовании среднего класса ультразвуковых аппаратов или вообще не видна при расположении поперечного сечения позвоночника «на 6 часах». Во избежание ошибок при пренатальной диагностике дефектов интракардиальных перегородок необходимо обнаружить дефект минимум в двух плоскостях, одна из которых должна проходить под прямым углом к перегородке.

Эхокардиографическая диагностика обширных ДМЖП основывается на выявлении в ее структуре эхонегативной зоны, свидетельствующей об отсуствии целостности перегородки. Наибольшие трудности вызывает диагностика ДМЖП, локализующихся преимущественно в мышечной части перегордки и инфундибулярном отделе правого желудочка. Только тщательное изучение четырехкамерного среза сердца плода позволяет идентифицировать эти дефекты в первую очередь благодаря асинхронному движению межжелудочковой перегородки.

Обычно ДМЖП правильно диагностируются, когда их размеры превышают 4 мм, однако в редких случаях возможна диагностика и более мелких дефектов. Существенную помощь в пренатальной диагностике ДМЖП оказывает ЦДК, которое позволяет улавливать даже незначительные потоки крови через септальные дефекты, часто невидимые при исследовании в В-режиме. У плодов с изолированными ДМЖП при ЦДК отчетливо бывает видно значимое систолическое шунтирование крови из правого желудочка в левый и короткий диастолическии левоправыи шунт. При больших дефектах чаще отмечается монохроматический цветовой сигнал, а при мелких - мозаичный, указывающий на турбулентный характер кровотока.

ДМПП могут затрагивать как первичную, так и вторичную перегородки. Их пренатальная диагностика также основана на обнаружении эхонегативной зоны в структре перегородки. Следует отметить, что один из наиболее частых пороков в постнатальном периоде - открытое овальное окно - недоступно для пренатальной диагностики, так как является физиологическим шунтом во внутриутробной жизни. В то же время в III триместре беременности возможно диагностировать аневризму межпредсердной перегородки, возникающую в результате аномального развития первичной части перегородки. В этих случаях у плода происходит преждевременное прекращение праволевого шунта через овальное окно. Пренатальная диагностика аневризмы межпредсердной перегородки обычно не вызывает никаких затруднений в виду выраженной специфической картины четырехкамерного среза сердца плода. Прогноз при аневризме межпредсердной перегородки в отсутствие сочетанных аномалий благоприятный, однако при ее обнаружении следует осуществлять динамическое эхографическое наблюдение, так как в отдельных случаях возможно развитие неиммунной водянки плода.

- Читать далее "Общий предсердно-желудочковый канал. Диагностика общего предсердно-желудочкового канала плода."