Врожденные внутричерепные опухоли встречаются достаточно редко. Трудно оценить частоту встречаемости врожденных новообразований головного мозга, поскольку в ряде случаев они бывают бессимптомными и начинают проявляться поздно - в детском, подростковом возрасте или даже у взрослых. У детей опухоли головного мозга составляют 0,5-1,9% от всех опухолей и в 26-50% случаев представлены тератомами. В среднем частота врожденных внутричерепных опухолей составляет 0,34 случая на 1000 000 живорожденных.

К настоящему времени описано более 50 случаев пренатапьной диагностики внутричерепных опухолей. Анализ опубликованных наблюдений свидетельствует, что наиболее часто отмечаются тератомы (58,8%), реже встречаются опухоли нейроэпителиальной природы (9,8%), липомы (9,8%) и краниофарингиомы (7,8%). Среди других опухолей в 2 случаях были обнаружены недифференцированные злокачественные опухоли, еще в 2 - папилломы сосудистого сплетения, атакже саркома, хористома и гемангиома (по 1 наблюдению).

Помимо перечисленных разновидностей опухолей в клинической практике заслуживают внимания случаи диагностики папилломы сосудистого сплетения. Папиллома встречается с частотой 0,6% в структуре всех опухолей мозга у взрослых и в 3% у детей. Важным диагностическим критерием папилломы является асимметрия формы и размеров сосудистых сплетений, поскольку аномалия обычно бывает односторонней. Кроме того, следует обращать внимание на обнаружение в венечном и сагиттальном сечениях эхогенных образований, примыкающих к нормальному сосудистому сплетению. В.П. Миченко представил описание пренаталь-ной ультразвуковой диагностики папилломы сосудистого сплетения в 25 нед беременности. При ультразвуковом исследовании головного мозга плода было отмечено симметричное расширение боковых желудочков до 22 мм. В области преддверия левого бокового желудочка определялось гиперэхогенное образование размером 15,3x6,8x6,3 мм с четким ровным контуром в виде вытянутой капли на тонком основании. При легком покачивании головы плода образование совершало маятникооб-разные движения, сопровождающиеся отрывом мелких частиц, которые в виде взвеси перемещались в просвете желудочка. Кроме этого, были диагностированы микроцефалия и аномальное расположение ушных раковин. По желанию пациентки беременность была прервана в 26-27 нед. Результаты патологоанатомического исследования подтвердили предположение врачей ультразвуковой диагностики о наличии у плода папилломы сосудистого спелетения.

Пренатальный диагноз внутричерепных опухолей обычно не вызывает трудностей. Опухоль головного мозга у плода должна быть заподозрена при обнаружении массивных поражений, кистозных или солидных образований или при изменении размеров и формы внутричерепных структур. Опухоли мозга нередко сопровождаются полным нарушением внутричерепной архитектоники. В половине случаев врожденные опухоли головного мозга представлены тератомами, которые чаще всего имеют сложное строение с кистозными полостями и участками кальцификации. Несмотря на то, что при ультразвуковом исследовании можно выявить внутричерепные опухоли, этот метод не позволяет дифференцировать их гистологические разновидности. Анализ опубликованных наблюдений свидетельствует, что любая внутричерепная опухоль, включая астроцитому, глиобластому, краниофарингиому, нейробластому и др., может иметь схожую с тератомой эхографическую картину. Только липомы во всех описанных наблюдениях имели одинаковую гиперэхогенную структуру.

При внутричерепных опухолях больших размеров могут развиваться некротические процессы внутри образования и в окружающих тканях головного мозга, что нередко приводит к гидроанэнцефалии. В одном из наших наблюдений в 23 нед беременности была диагностирована гидроанэнцефалия. Попытка установить причину патологии головного мозга привела к обнаружению опухоли правого носового хода, которая при последующем гистологическом исследовании оказалась хористомои и была представлена фиброзной тканью с включениями участков атипической эпендимомы.

Иногда внутричерепные опухоли могут приводить к обструктивной гидроцефалии, возникающей в результате нарушения нормального тока спинномозговой жидкости в желудочковой системе. Согласно опубликованным данным, гидроцефалия развивается более чем в половине (60,8%) представленных случаев.

Размеры головы плода при внутричерепных опухолях зависят не только от формирования гидроцефалии, но и от темпов роста опухоли. Большие размеры образования могут приводить к макроцефалии (62,7%).

Еще одним осложнением является возникновение водянки плода, которая бывает связана с сердечной недостаточностью, развивающейся как следствие артериовенозного шунтирования.

В подавляющем большинстве опубликованных наблюдений внутричерепные опухоли были диагностированы в ходе ультразвукового исследования в конце II - начале III триместра беременности, хотя сообщалось о пренатальной диагностике внутричерепной тератомы ранее 20 нед.

Прогноз при внутричерепных опухолях зависит от многих факторов, в том числе, от их гистологического типа, размеров и локализации и наличия вторичных осложнений (водянка, гидроцефалия и т.д.). В 80,4% всех описанных наблюдений были отмечены перинатальные потери, поэтому большинство специалистов оценивают прогноз при врожденных опухолях головного мозга как неблагоприятный. Из 10 выживших детей в 4 (40%) случаях отмечены выраженные нарушения психомоторного и интеллектуального развития, а у одного ребенка нарушение развития речи.

В случае поздней диагностики внутричерепной опухоли и присоединившейся макроцефалии пациентку целесообразно родоразрешать с применением цефалоцентеза. В связи с высокими показателями неонатальной смертности родоразрешение путем операции кесарева сечения не показано.

- Читать далее "Кисты сосудистого сплетения. УЗИ диагностика кист сосудистого сплетения у плода."